舌头萎缩，检查发现脑子里长了个巨大“哑铃”状肿瘤，好在一次手术全切除

　　一种被称为哑铃型舌下神经鞘瘤的病变在临床上极为少见，因其跨越颅内与颈段两个区域，传统观念里几乎不可能做到完整切除。一位61岁的男性患者就遭遇了这种情况——他的舌头已经出现中度萎缩，影像检查显示肿瘤从扩大的舌下神经管一路延伸，向上侵及脑干周围的硬膜内空间，向下则蔓延至高位颈椎区域。

图1：术前三维计算机断层扫描（CT）图像显示呈绿色的哑铃状巨大肿瘤。a 前后位视图显示肿瘤从硬膜内近髓区延伸，经扩大的舌下神经管，并累及高位颈段区域。b 侧位视图显示肿瘤在舌下神经管水平（白色箭头）及C1椎板水平的后方延伸。

　　面对如此复杂的解剖布局，医疗团队选择了极外侧颈静脉下经髁入路作为手术通道。令人振奋的是，这台手术一次性实现了肿瘤的全切除，没有残留。能够达成这一结果，关键在于术者对经髁颅底技术的熟练掌握以及对高位颈段结构的精细分离能力——这两项技能缺一不可。

　　手术过程中，术野里一共涉及四条重要脑神经：舌咽神经、迷走神经、副神经以及病变起源的舌下神经。它们全部被逐一辨认、妥善保护。肿瘤像一层紧绷的外衣包裹在这些神经表面，医生需要将它从每根神经上小心翼翼地剥离并抬起，唯一无法完全保留的是舌下神经的一小部分颈襻分支。

　　进入硬膜内的那部分肿瘤采用了分块切除的策略，目的是先把肿瘤包膜从脑干和椎动脉表面松解开来，再逐步取出内容物。虽然起源于肿瘤的那一小束舌下神经根丝不得不被切断，但主要的神经根丝都被完整地保留在了周围膜性结构之内。术后确认各神经的连续性保持良好，因此没有额外做神经重建手术。

　　舌咽神经和迷走神经在术中被轻轻牵向头侧方向，同样做到了与肿瘤的安全分离和完好保留。患者术后呼吸功能正常，仅出现了数月的暂时性声音嘶哑、吞咽不适以及轻度行走不稳，这些症状随后逐渐消退。

图2：术前（手术前）及术后（手术后1年）磁共振（MR）图像显示肿瘤大体全切除。(A, B, C) 术前轴位及矢状位图像显示肿瘤对延髓造成显著压迫。一副矢状位图像显示肿瘤下极。(A', B', C') 术后图像显示延髓回位至正常位置，证实了肿瘤的完全切除。

　　手术后半年和一年的随访复查带来了令人欣慰的消息：除了术前就已经存在的舌头萎缩外，患者没有任何新增的神经功能缺失。切除下来的肿瘤组织送病理检验，确诊为良性神经鞘瘤，镜下可见Antoni A型和B型两种典型区域伴囊性改变，免疫组化S-100蛋白呈阳性，Ki-67增殖指数仅为1.5%。术后一年时的磁共振扫描清晰显示肿瘤已被彻底清除，原本受压变形的延髓也恢复到了正常位置。

　　Nonaka教授与福岛孝德教授曾根据各自的手术观察，将舌下神经鞘瘤归纳为三种类型：A型为单纯硬膜内生长，约占三分之一；B型即本文讨论的哑铃型，占比接近四成；C型则是向颅外颅底广泛延伸的类型，比例最低。其中哑铃型因为横跨硬膜内外两个腔隙，手术规划必须格外周密。既往文献报道的多数哑铃型病例体积偏小，通过常规远外侧入路即可处理。

　　但本例的情况截然不同——肿瘤向高位颈段大范围伸展，常规入路根本够不着，只能启用扩展版ELITE入路才得以完成暴露。据论文检索记录，这是截至目前公开报道中体积最大、解剖结构最为复杂的一例哑铃型舌下神经鞘瘤。

　　面对这种体量的肿瘤，手术成功的关键可以归结为两点：一是硬膜内阶段对每一根颅神经进行近乎显微级别的分离操作，尽最大努力保全功能性神经纤维；二是对肿瘤周围可能混有被牵拉移位的颈段神经纤维的结缔组织网加以保护而非粗暴剔除。正是这套精细化的操作流程，使得这台高难度全切手术成为可能。

　　从临床统计来看，舌下神经鞘瘤最典型的表现就是舌肌萎缩，出现率超过九成。此外约半数患者伴有后组颅神经麻痹症状，接近半数存在小脑功能受损体征。这类肿瘤大多生长缓慢，患者往往没有明显感觉，等发现时肿瘤已经长得很大，紧紧压迫着周围的神经和血管，粘连程度也十分严重。不过好消息是，舌下神经鞘瘤本质上属于良性肿瘤，只要条件允许，外科医生应当以全切除为目标争取临床治愈。

　　总结来说，选对合适的颅底手术入路，配合足够细腻的显微分离技术，即便是巨大哑铃型舌下神经鞘瘤，也有望在一次手术中实现完全切除。

本案来源于INC国际神经外科顾问团成员福岛孝德（Takanori Fukushima）教授团队发表的病例报告论文，原题为《Single-stage total resection of giant dumbbell-shaped hypoglossal schwannoma: a case report》。