“这被视为一个积极信号。”当妙妙的家人向巴特朗菲教授咨询时,面对影像检查中已危及视神经与视交叉的肿瘤,巴教授给出了一个出人意料的回应。尽管肿瘤确实对妙妙的视力构成了潜在威胁,但值得庆幸的是,她的视力功能尚未出现下降,这表明肿瘤与视神经之间尚未形成严重的粘连。因此,通过手术干预,有很大机会能够保全她宝贵的视力功能。
性早熟:疾病的早期警示
2016年,当时年仅7岁的妙妙并未意识到,她人生中的一场重大考验已悄然降临。母亲发现女儿的身体发育特征相较于同龄人显得过早,出于担忧,她带妙妙前往医院进行检查,从而发现了妙妙颅内存在一个肿瘤。
肿瘤的具体性质是良性还是恶性?是否必须立即进行手术?一系列疑问萦绕在妙妙母亲心头。当时她们唯一能确定的是,这个肿瘤生长在鞍区下丘脑位置,手术治疗将面临极高的风险。出于稳妥考虑,医生建议先采取定期观察的策略。
在随后的三年时间里,妙妙一家在忐忑不安中定期进行复查,期间妙妙也持续服用治疗性早熟的药物。值得欣慰的是,这三年间肿瘤体积并未出现明显增大。然而,妙妙的性早熟症状并未完全消失,同时还新增了头晕与头痛的困扰。
下丘脑(hypothalamus)作为人体神经-内分泌的高级调节中枢,其重量在成年人体内仅约4克,不到全脑重量的百分之一。尽管如此,它在维持人体内环境稳定以及神经-内分泌调节方面发挥着至关重要的作用,并且与水电解质平衡、生殖功能、免疫调节、行为、心理及衰老等多种生命活动密切相关。

由于下丘脑神经细胞具备分泌激素的功能,因此许多下丘脑病变都可能引发性早熟等相关症状。而下丘脑肿瘤之所以手术难度极高,也与其复杂的解剖结构密不可分。下丘脑的边界并不十分清晰,其前方是视交叉,后方为乳头体与脑脚间窝,向下延伸至垂体柄,每一个与之相邻的结构都至关重要。
历经两次手术的诊疗历程
妙妙的第一次手术来得十分突然。由于孩子突然出现剧烈的呕吐症状,检查结果显示为严重的脑积水,急需进行脑室-腹腔分流手术。分流手术成功后,妙妙的状况得到改善,但这次突发情况如同一根刺扎在家人的心中,提醒她们妙妙的病情不能再拖延下去。
果然,半年之后,妙妙的头痛与头晕症状丝毫没有缓解,体重更是持续快速增长。复查影像发现,肿瘤已在不知不觉中增大,并且危及到了视神经和视交叉。
此时,距离最初发现肿瘤已过去七年之久。是继续等待观察,还是采取行动?焦急的妙妙一家找到了巴特朗菲教授。令人意外的是,巴教授在审阅妙妙的影像资料后表示:“这是一个好现象。通常孩子的视力越差,手术中越容易造成损伤,因为粘连往往更紧密。视力保持得越好,术中保留视力的可能性就越大。”
妙妙当前的症状尚不严重,尤其视力尚未受到影响——但若继续等待,情况可能发生改变。考虑到这一点,妙妙一家果断决定立即进行手术,即便这意味着需要前往苏州。第二次手术由巴特朗菲教授主刀,成功切除了肿瘤。
最终的病理报告揭示了肿瘤的真实性质。幸运的是,肿瘤被诊断为节细胞胶质瘤,其级别较低,复发率低,预后良好,患者生存期长。
然而,由于妙妙的肿瘤已生长七年之久,对下丘脑的侵犯很难通过一次手术完全逆转。因此,术后妙妙仍需持续进行内分泌功能的调节与治疗。

下丘脑肿瘤的常见症状提示
(1)内分泌相关问题:儿童可能出现尿崩症、生长发育迟缓、性早熟或青春期延迟等表现。
(2)视觉功能障碍:儿童可能呈现视力下降、视野缺损、偏盲、视物模糊、复视或色觉异常。
(3)颅内压增高症状:包括持续性头痛、恶心呕吐等。
(4)体温调节障碍:表现为持续性低热或体温波动过大,可伴随出汗异常、皮肤干燥或寒战。
(5)神经认知与精神症状:可能出现攻击行为、情绪淡漠或高涨等精神症状。部分患儿表现为记忆力减退、注意力不集中或判断力下降。还可出现运动性缄默症,表现为行动缓慢或沉默不语。
(6)睡眠障碍:如过度睡眠或睡眠-觉醒周期紊乱。


胶质瘤
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脑膜瘤
脑血管瘤
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