“这是救你命的爷爷！”高危脑干术后，女儿告别瘫痪，元气满满！

　　苏州大学附属儿童医院的病房内，一位精神矍铄的奶奶对着刚刚经历了一场异常艰难的脑干手术、正躺在病床上休养的孙女说道。这是女孩在术后再一次见到巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授时的场景。

　　「MUCH BETTER！」看到术前还一度陷入偏瘫状态的女孩贝贝（化名），此时四肢已经能依照正常节律活动，巴教授露出了十分欣慰的神色。

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01｜脑干出血病情凶险：再晚送来，孩子可能就保不住了

　　贝贝是在当天中午由救护车紧急送往医院的。送到急诊时，她已出现单侧肢体活动障碍（半身瘫痪样表现），病情危重且状态正持续急速下滑。当地医院紧急安排了CT检查，但影像结果印证了所有人最担心的情况——

脑干出血，需立即转入ICU监护治疗。

　　贝贝的父亲本身具备一定的医学背景，他心里很清楚：照此趋势发展下去，一旦脑干区出血量越过10ml的临界阈值，届时任何人都无力从死神手里抢回女儿。

　　贝贝父亲的第一反应是想转院——往北京或上海的顶级神经外科中心送，但他同时也顾虑：长途转运的不确定性和颠簸折腾，反而可能对女儿造成二次损伤，这不是当下最稳妥的选择。凭借自身积累的业内人脉，贝贝父亲辗转打听到巴特朗菲教授当时恰好就在苏州开展学术工作，在系统查阅了巴教授的履历资料与脑干手术案例后，他当即做出决定：请巴教授为女儿的病情做紧急评估。

　　「在目前的情况下，她需要尽早手术——这不是靠药物能扛过去的事，而手术的成功率至少在95%以上。目前血肿已经积到相当大的程度了，更加危急的可能性是再次出血。手术是让脑干获得恢复窗口的唯一途径，更是给这个孩子一次活下来的机会。孩子术后可以恢复大部分功能，甚至完全恢复。」

　　当天下午完成紧急咨询后，贝贝父亲果断签字同意手术。鉴于贝贝的情况已属急症范畴，隔天一大早她就被医护团队推入了手术室。从入院到推进手术室的那段时间里，一直守候在ICU外的父亲情绪压抑到了极点，沉默地为女儿祈祷。

　　所幸——贝贝的手术全程顺利，脑干海绵状血管瘤被成功全切，孩子甚至比预期时间更早一天就脱离了ICU监护。回到普通病房后，贝贝的肢体活动逐步恢复正常轨迹，且未遗留任何术后并发症或新增神经功能缺损。

　　术后2个月随访节点，巴教授结合复查核磁（MRI）告知他们：贝贝的脑干形态已恢复正常轮廓，手术区域稳定，只需满1年时再次复查即可。贝贝父亲彼时也十分激动：「各方面恢复得特别特别好，感谢巴教授。」

02｜儿童脑海绵状血管瘤的出血风险：为什么不能等、不能拖

　　儿童脑海绵状血管瘤（CM）的年出血风险基线约为1.9%，可一旦发生过一次临床出血事件，其再次出血的发生率可飙升至60%——这意味着首次出血后的等待观望策略，往往等同于在拿孩子的神经功能做赌注。而手术全切病灶，可将出血风险直接降为0，这也是为什么在明确出血且病灶位于高危区时，手术干预会被列为首选路径。

　　散发性脑海绵状血管瘤、既往放疗史、病灶位于脑干或脊髓等深部关键区、影像学特征（包膜外出血、病灶体积负荷、信号特征、合并存在的发育性静脉异常DVA等）均会导致实际出血风险进一步上调。

　　位于大脑皮层的表浅病变，其手术相关风险约0.9%，且85%的术后患儿在国际抗癫痫联盟（ILAE）评分体系中可达到1–2级（即无发作或仅极少发作的优良区间）。约62%的手术切除标本经分子检测可检出致病性PIK3CA变异。

　　单独携带MAP3K3体细胞变异或与PIK3CA变异共存的状态，可使年出血风险降低 4.8 ± 1.5倍；而作为发育性静脉异常（DVA）卫星灶出现的海绵状血管畸形若携带PIK3CA变异，则与出血风险升高 3 ± 0.31倍​ 相关联。

　　脑海绵状血管瘤的MRI图谱亦显示：与脑深部、高致残率的深部海绵状血管瘤不同，幕上表浅病变的手术路径更容易获得极佳的总体预后。手术病灶的分子诊断维度进一步突显了——PIK3CA是散发性与家族性海绵状血管瘤中驱动侵袭性的核心关联因素，而MAP3K3则倾向于降低风险；同时DVA可视作PIK3CA相关影像学标志。

参考资料：Benichi S. et al. Clinical and molecular landscape of paediatric cerebral and spinal cavernous malformations. Brain Commun. 2025 Oct 30;7(6):fcaf408.

03｜如何达到全切：手术技术与影像导航的协同

　　脑干海绵状血管瘤的特殊解剖属性，天然会给手术操作增加难度层级——脑干本身密布生命中枢与上下行传导束，手术通道极窄、容错率极低。在此类手术中，先进的术前成像技术构成了改善手术结局的关键助推环节。

　　弥散张量成像（DTI）是一种高阶MRI衍生技术，它利用水分子在组织微结构中定向扩散的各向异性特性来生成对比度，可用于描绘脑内白质纤维束（如皮质脊髓束、内侧丘系等）与灰质核团的走行分布，以及任何病变对正常纤维轨迹的推移或破坏关系。DTI在脑干海绵状血管瘤手术中的价值体现在——

• 　　协助界定脑干安全区（safe entry zone）的可行轨迹；

• 　　规划抵近病灶的切口路径，最大限度避开传导束；

• 　　支持更广范围的切除边界判定，提升大体全切率，同时压缩术后神经功能恶化空间。

从已报道的使用DTI辅助的手术结果来看：

• 　　DTI组的大体全切率明显高于仅依赖常规MRI/CT规划的组别；

• 　　DTI可在脑干海绵状血管瘤手术中实现更广泛但更可控的切除范围，将术后神经功能损伤降到最低；

• 　　预后维度上，DTI组的术后新发神经功能缺损（恶化率）更低——它通过让术者在切除全程持续识别「哪些纤维不能碰」，来降低关键传导束意外损伤的风险；切除率提升 + 恶化率降低 + 总体并发症率趋稳，三者共同构成了DTI在该类手术中的优势闭环。

  

　　MR灌注、SPECT等功能性影像模块，亦可在此类评估框架中作为多参数补充信息源。