近几年,脑干出血的消息常上新闻。有程序员长期熬夜,脑干出血5毫升,昏迷15天、ICU躺了28天,后来康复医院又待了70多天,根源竟是脑干部位长了血管瘤;也有主播直播时突发脑干出血,抢救11分钟就离世。同样是脑干出血,背后的起因可能天差地别,治法和结局也不一样——有的是原发性出血,有的则是脑干血管畸形破了。
不妨看看这位三年里经历了三次脑干出血的女士,她到底什么情况?
3年内3次脑干出血,她终于决定手术
35岁的莎拉(化名)先是出现左手和左侧脸一阵阵的感觉异常。隔了1年,第二次差不多的症状又来。直到手术前3个月,她第三次出血。一回回出血,让症状一点点加重。"已经忍了3年",莎拉最终不再等,想把那个反复出血的病灶切掉。
术前轴位(a)和矢状位(b)磁共振显示,中脑上部和右侧丘脑各有一处出血性海绵状血管畸形。

术前轴位与矢状位MRI,示中脑上部及右侧丘脑出血性海绵状血管畸形
海绵状血管瘤长在中脑这个位置——脑干的最上端,夹在脑桥和间脑之间,是脑的六个部分里最小、分化也最少的一块。人的中脑长度不过15到20毫米,却是视觉与听觉的反射中枢,所有大脑皮层和脊髓之间的上行、下行通路都得从中脑穿过,它还靠白质连着中枢神经其他部分。中脑一旦出病变,治疗难度高、手术风险极大。不过中脑海绵状血管瘤跟中脑的恶性肿瘤不是一回事,它是良性,跟正常脑组织还相对分得清界限。哪怕手术很难,只要选对入路、配上高超的显微神经外科技术,完全可以全切并拿到好结果。

在论文《Microsurgical management of midbrain cavernous malformations: does lesion depth influence the outcome?》里,INC国际脑干专家巴特朗菲教授深入分析76名患者后发现,切除中脑海绵状血管瘤竟有8种不同的手术入路可用。他按每个人不同的情况量身定做方案,最终临床效果都不错。
巴特朗菲教授脑干海绵状血管瘤具体位置占比

巴特朗菲教授中脑海绵状血管瘤各具体位置占比示意图
这台手术由INC巴特朗菲教授主刀,术后轴位(d)和矢状位T2加权磁共振(e)确认血管畸形已被彻底切掉。莎拉术后没有出现新的神经功能缺损,第9天就出院,临床状态非常好(f)。

不过,不是每一例脑干出血都来自血管畸形破裂,下面这位患者的情况完全不同。

原发性脑干出血严重怎么办?
一位70岁老人因为突然恶心、呕吐,被转到巴特朗菲教授所在的医院。她血压飙到201/100毫米汞柱,属于严重高血压急症,提示血管随时可能破或让已有的脑干出血加重。检查确认是右侧延髓出血。

右侧延髓出血CT轴位与矢状位影像
入院后,她白天出现呼吸抑制(每分钟只喘10次),夜里还会呼吸暂停,不动手术极易发展成完全呼吸暂停致死。紧接着做了气管插管、用呼吸机控住呼吸。确诊高血压原发性延髓出血后,靠持续静脉推钙通道阻滞剂把血压压下来,可呼吸抑制没见好。

MRI T2加权示延髓出血无明显病理原因
入院第3天,开颅把血肿清掉,延髓的肿胀随之减轻。术后CT看血肿清得干干净净。她的自主呼吸升到每分钟15次以上,术后第5天撤掉呼吸机,第6天拔管。术后5周核磁显示没有任何结构异常,康复后能自己走路出院,没再出并发症。

术后CT示延髓血肿完全清除

术后5周MRI示延髓无结构异常
总结
原发性脑干出血(PBH)是灾难性事件,预后差。它的临床特征可能致命,往往出得极早,出血后几分钟到几小时内就显现,哪怕出血量很小。既往研究里总死亡率在30%到90%之间。PBH保守治疗拿到好预后的比例约15.3%到78%。它常带来严重的意识障碍、瞳孔异常、呼吸和运动障碍。PBH保守治疗主要靠持续静脉推降压药。显微外科、神经影像技术,加上术中神经电生理监测和神经导航等新进展,或许能帮到接受手术的PBH患者,但手术疗效本身仍有争议。
脑干海绵状血管瘤引起的脑干出血,和原发性脑干出血不一样,只要把病灶顺利全切,预后就能很好。手术关键在主刀的技术,以及出血是否已经造成严重的神经功能缺损。要是神经已经伤得重,即便术者再厉害,也只能切掉病灶防再出血,想完全恢复到从前难度很高。所以脑干海绵状血管瘤及时治,非常要紧。
常见问题
问:脑干出血和脑干海绵状血管瘤是一回事吗?
答:不是。脑干出血分两类:原发性(多为高血压)和血管畸形破裂。海绵状血管瘤是良性血管畸形,破了会出血,但全切病灶能拿到好预后,和原发性完全不同。
问:3次脑干出血才手术会不会太晚?
答:这位患者忍了3年、出了3次血才做,好在病灶良性且选对入路全切,术后9天出院无新发缺损。但反复出血会累加损伤,越早处理越主动。
问:中脑海绵状血管瘤手术风险多大?
答:中脑是生命中枢密集区,手术难度和风险都极高。巴特朗菲教授分析76例发现有8种入路可定制,配显微技术可全切且疗效好,关键在主刀经验。
问:70岁原发性脑干出血还能救吗?
答:能。这位老人血压201/100、延髓出血致呼吸抑制,开颅清血肿后自主呼吸恢复,第6天拔管、5周MRI无异常、步行出院。但PBH总死亡率30%-90%,个体差异大。
问:查出脑干海绵状血管瘤没出血要马上手术吗?
答:没出血不等于安全。它一旦出血可能伤神经,全切才能防再出血。是否即刻手术看位置、出血史和症状,由神外医生评估,别拖成反复出血。

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