35个海绵状血管瘤?
脑部MRI密密麻麻小黑点,不仅几乎没有任何症状,甚至还不需要手术?
下图中这位脑干上有巨大病变的朋友,已经随访9年了,生活一直如常,几乎没有任何症状。
然而他的MRI,会发现里面有很多小黑点(上图),像撒了的芝麻一样,这些是血红蛋白留下的“脚印”——含铁血黄素沉积。血红蛋白可以增加血管的通透性进入大脑,他们沉积在大脑、脊髓或者任何部位。
有时候,医生会数数这些小黑点,然后告知:“你有35个海绵状血管瘤!”但是,先别紧张,这可不是真的。这些小黑点并不是血管瘤,所以不用考虑手术。咱们得搞清楚,别让“误诊”给吓着了!
当然,面对脑部核磁的异常,那可真不能掉以轻心。
眼睛看重影,有些患者就会先跑神经内科检查。这些症状跟中风挺像的,有时候就被当成中风治了,但其实不是缺血性中风,是脑干出血了。
接下来,我们应该做什么,是否应该等待?要是说到动手术的时机,这可是大学问。
下面这一位朋友就没有那么幸运,第一次出血,没什么大事,就想着先观察观察。结果,16个月之后,再次出血,10天之内,她几乎昏迷、瘫痪。在这危急生命的情况下,一位国际脑干大咖立即为她进行手术。
手术非常成功,脑干在解剖学上也恢复的非常完美,主刀正是INC德国巴特朗菲教授。所以,有时候等也不是最佳办法,得看准时机,该出手时就出手!
脑干海绵状血管瘤什么情况下需要手术?
以上两则案例都来自巴教授2022年于英国海绵状血管瘤联盟的课程讲演分享。巴特朗菲教专注于脑干手术30多年,拥有着300多台脑干海绵状血管瘤成功案例,在巴教授手术的300多例脑干海绵状血管瘤患者中,90%以上患者可以达到良好预后,术后后遗症发生几率和再次出血的几率极低。
▼巴教授2022年于英国海绵状血管瘤联盟的课程讲演截图,该联盟对于巴教授这样介绍道:“Dr Bertalanffy is a leader in the field of brainstem surgery and has published a significant number of articles related to basic research and microsurgical treatment of cerebral cavernous malformations.”
脑干海绵状血管瘤一定都需要手术吗?综合其300多例手术经验,INC巴教授对脑干海绵状血管瘤手术治疗经验要点总结如下:
1、临床症状严重提示有手术指征;
2、偶然发现的(静态的,无临床表现,无出血)海绵状血管瘤暂时不需要手术治疗;
3、在进展恶化快的病人中,紧急手术切除肿瘤是有益的,相当于抢救性手术;
4、有很多手术入路是可以选择的,但最短到达肿瘤的手术路径并不一定是最好的手术入路选择;有的较长的入路在特定情况下对功能的保护是很好的。
5、根据巴教授手术的患者,90%以上的患者可以达到良好或极好的预后。
6、再发出血的患者应该再次手术。
脑干是人的生命中枢,包括中脑、脑桥、延髓,脑干海绵状血管瘤会导致脑干出血,使病人出现肢体瘫痪、昏迷,甚至危及生命。近数十年来,随着神经外科手术技术的发展及术中神经导航、MRI、神经电生理监测等高科技手术设备的应用,脑干这一手术“禁区”正在被逐步跨越和突破,手术已成为脑干海绵状血管瘤的优选治疗策略。
那么是不是发现了脑干海绵状血管瘤就要手术治疗呢?INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员之一、国际脑干手术大咖——德国巴特朗菲教授在接受INC专访中也曾经就“脑干海绵状血管瘤在任何情况下都需要手术切除吗”这个问题给出了答案。
在什么情况下,脑干海绵状血管瘤需要手术切除?任何时候、任何病情下?
INC德国巴教授:
不,在很多情况下,病人因为一个小事故接受了核磁共振检查,他们可能,骑自行车或做一些运动时摔倒,然后医生建议做核磁共振检查,然后在核磁共振检查期间,有时我们可以在大脑的任何部位,甚至脑干,发现海绵状血管瘤的病人。这些患者可能从未经历过海绵状瘤的任何症状,在这种情况下,我们通常不手术,因为这些海绵状血管瘤可超过10年或20年保持不出血。我认识一个海绵状血管瘤的病人,大约30年前他有过一次出血,从那以后,再也没有第二次出血,针对这个情况,我们不会选择手术。但是我会建议手术的情况是,所有出血和存在神经系统问题或严重症状的病人,可能是第二次出血,也可能是第三次出血。所有这些病人都应该接受手术。
在咨询巴教授的患者中,也有不少脑干海绵状血管瘤患者多处就医碰壁,或评估手术风险大、或建议保守或伽马刀治疗,最后多方搜寻后寻得巴教授评估能否手术,而巴教授评估过后无需手术。那这些患者都有哪些特点?为何同为脑干海绵状血管瘤患者,他们就暂时不需要手术呢?
脑干-脑桥海绵状血管瘤 48岁 余先生
病史回顾:2019年,余先生无明显诱因下突发出现右侧肢体无力,伴恶心呕吐,遂于当地医院检查头颅CT,提示脑桥出血。2021年5月复查,发现脑桥左侧见片状异常信号,考虑桥脑左侧出血。余先生仍然存在头晕;右侧肢体麻木、无力,伴行走不稳;和视物模糊症状,医生建议继续保守治疗。随后3年,未见脑桥再次出血的征象,症状也未见明显变化。再次复查头颅MRI,提示脑干陈旧性出血灶,右侧基底节区微小出血灶。患者为求进一步治疗,联系INC协助咨询巴特朗菲教授。
“患者非常幸运,不需要手术”
巴教授评估
影像显示之前出血的部位现在没有海绵状血管瘤活跃的迹象,也没有新的出血。仅看到(出血点)旧疤痕的形成和含铁血黄素沉着。患者的病史可以追溯到 2019 年,多年来(病情)明显稳定。患者非常幸运,他现在不需要通过手术治疗,我预计将来出血的风险非常低,所以患者将来可能也大概率不需要手术治疗。将来应该大约每两年做一次核磁检查。即每 2–2.5 年做一次核磁,以观察脑干中(病灶)的形态。
脑干-脑桥海绵状血管瘤 53岁男性 苏先生
病史回顾:53岁的苏先生17年时,因饮酒、情绪激动造成经常性严重打嗝,就诊于当地医院,行颅脑磁共振检查后提示延髓背侧异常信号,考虑海绵状血管瘤伴出血。无特殊治疗后症状得到了自行缓解。后影像复查提示出血灶消失,当地医生认为是被吸收了,听到医生这样的回复,苏先生安心了,以为这颗血管瘤会一直静默。苏先生恢复了正常人的生活,本来一切都在往好的方面发展。就这样随访观察到2022年,期间也没有出现任何症状或出血表现,磁共振也没有出血表现。然而,去年年底,因天气变化,苏先生总是感到头痛,到当地医院复查磁共振,提示也无新鲜出血表现,头痛症状自行缓解。但是医生建议苏先生必须要做手术了,但是脑干位置手术风险极大。四处搜集打听下,最终找到巴教授。
“我不能确认是海绵状血管瘤,不需要任何治疗”
巴教授评估
该患者的微小病变并不是海绵状血管瘤,而且绝对没有任何手术干预的指征。影像仅显示低位髓质背侧局部有铁血黄素斑,但绝对没有活动性海绵状血管瘤。未来再次出血的风险可能不是完全为零,但目前来看,这样的表现下出血概率接近于零。
巴教授咨询报告截图
最可能的情况是,患者在2017年首次出现打嗝症状时,该区域出现了少量局部出血。正如我们从许多其他有类似病史和MRI发现的患者中了解到那样,出血可能是由微小的海绵状血管瘤或甚至可能是非常小的毛细血管扩张引起的。然后,几周或几个月后,血液被吸收,只有一个微小的疤痕和局部的铁血黄素沉积在一起。我有许多患者都有类似的表现。
因此,该患者不需要任何治疗。只是偶尔的核磁共振复查可以帮助监测该区域,但正如我提到的,未来从这里发展成真正的海绵状血管瘤的趋势很小。所以患者可以放心。
脑干-脑桥海绵状血管瘤 34岁女性 嘉懿
病史回顾:一年多前34岁的嘉懿于出现右侧面部轻微麻木感和头部轻微发胀感。由于本身就是医务工作者,对于身体的变化尤为敏感,随即进行MRI检查,影像发现桥脑右侧见结节状长T1短及长T2信号,范围约10*8mm,最终诊断为脑干海绵状血管瘤。后续又出现右手背和右足背偶有麻感、舌头轻微麻感。回顾患病过程,嘉懿想起来自己18年就出现过耳鸣、右侧面部和头部麻木的症状,但是由于当时怀孕14+周左右未进行头颅核磁检查,可能这个血管瘤已经在大脑中存在4年了。
想到这里,嘉懿有些后怕,脑桥海绵状血管瘤是颅内少见病变,占脑干海绵状血管瘤的60%,有反复发作性症状性出血的风险,多次发作后会产生毁灭性的后果,对于患者的潜在威胁巨大。很多时候往往只能保守姑息治疗,如果能及时手术切除病变去除病因,那患者往往可以获得治愈性效果。手术的主要目的是切除病灶去除出血病因,消除反复出血风险,此外,手术还旨在保护颅神经、锥体束功能,避免引起面瘫、肢体瘫痪等,但手术风险却是巨大的!
“在我看来,我不建议在这个阶段进行手术”
巴教授评估
我不建议在这个阶段进行手术,因为还不能确定患者的脑干海绵状血管瘤是否活跃,是否或多或少具有进展性。核磁共振成像显示的病变与海绵状血管瘤 相符(病变内和周围有典型的含铁血黄素沉积),但这似乎不是那种容易引起危险的,大量出血的海绵状血管瘤。患者的症状是由病变的位置所决定的,在这个位置,即使是少量出血也已造成了这种感觉障碍。但是,也有可能在局部形成疤痕,随后的无症状或静默期也不是那么糟糕。事实上,我不认为现在选择观察而不做手术有什么大的风险。
巴教授咨询报告截图
在这个时候,我也不能完全排除患者将来可能需要手术,但在这个时候进行手术切除是不明智的。她应该在大约3-4个月后进行新的核磁共振检查,然后把图像发给我,我们将重新评估是否有手术指征。当然,只有在病人的临床状态保持不变,甚至在未来几周内有所改善的情况下,才表明可以等待。如果临床状态(神经功能)恶化,手术肯定是更好的治疗方法。如果需要手术,那么手术可以很好地进行。但目前,进行观察和保守治疗是对她更好的治疗方案。
脑干-脑桥海绵状血管瘤 39岁男性 汪先生
病史回顾:30多岁对于一个男人而言,正是事业的上升期,然而对于汪先生而言,心里却有一种苦涩感,他正在做的事比起事业,更加困难凶险,那就是与脑干位置的血管瘤博弈。2019年10月,汪先生出现脑干出血3ml,手麻,嘴麻,头麻,复视,站不稳,在当地医院保守治疗20多天后出院,回家休息1个月后身体恢复正常,遗留左手指尖麻木,嘴唇微麻症状,但是当时医院没查到出血原因。
本以为可以慢慢回归正常生活的汪先生,却没想到不幸的事情却再一次发生。2021年6月,汪先生走路时出现头晕眼花,再次去医院复查还是没查出病因,症状一起持续到8月中旬,两个月后再次检查诊断为桥脑海绵状血管瘤,大小为3mm。这无疑是对汪先生治疗信心的沉重一击,并一度让他陷入焦虑与抑郁之中。为了得到更好的治疗,汪先生来到上海某医院复查,头颅核磁提示桥脑出血,手术风险大,医生建议保守治疗。
“没有发现任何手术指征,一年一次的MRI复查是足够的”
巴教授评估
这是一个典型的内源性脑干出血,目前没有活动性海绵状血管瘤。因此,目前尚无手术指征。在这种情况下,一年一次的MRI复查是足够的,因为再次出血的风险或MRI出现一些显著变化的概率极低。
巴教授咨询报告截图
后记
作为患者,不幸罹患像脑干海绵状这类疑难位置脑肿瘤,就医路上也要格外谨慎,手术或是不手术?是否有手术指征?需要多参考该领域权威专家的建议。盲目选择,可能会造成难以挽回的悲剧后果。
同时,对于有手术指征,需要手术的患者来说,等待只会增加风险。由于反复出血是造成脑干海绵状血管瘤患者伤残和死亡的重要原因。部分切除的病例再出血可能性较大,可引起灾难性的神经功能缺失,因此,完整切除病灶进行全切手术(BSCM)是防止再出血的方法,也是患者获得良好预后的方法。近年来,随着神经影像学的进步,神经导航、神经电生理监测的应用以及显微神经外科技术的进步,全切手术效果也明显提高。
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