髓母细胞瘤症状有哪些?临床表现和影像学表现,髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部,是儿童颅内恶性程度较高的肿瘤之一。由于生长较快,通常在数周至数月内出现症状。较常见的临床表现是小脑功能障碍并且伴有颅内压升高的症状和体征。
髓母细胞瘤症状有哪些?髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度较高的神经上皮性肿瘤之一,病程较短,平均6.5个月。由于肿瘤常常位于小脑蚓部并压迫4脑室导致梗阻性脑积水,因此临床上多表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿等颅内压增高的征象。此外,患者可有小脑损害的表现,主要为肢体和眼肌的共济失调。
髓母细胞瘤影像学表现
1.CT表现:平扫于后颅凹中线可见圆形或卵圆形高密度影,边缘一般较清楚,部分病例可见斑点样高密度钙化灶和较小的低密度囊变、坏死区。增强扫描肿瘤呈匀一性中度强化,边缘清楚。瘤旁水肿一般较轻,四室多受压呈“一”字形前移,幕上脑室可见明显扩大。
2.MR表现:中线部位(四脑室和小脑蚓部)髓母细胞瘤的MR影像表现多为圆形实性肿块,边缘清楚。肿瘤内小囊变、坏死区较常见。MR T1加权像上肿瘤多为稍低信号,边缘清楚,肿瘤内可见低信号囊变、坏死灶;T2加权像肿瘤为稍高信号或高信号(图1-10)。肿瘤位于四脑室时,肿瘤侧边多可见残存脑脊液信号。当髓母细胞瘤发生在小脑半球时,肿瘤常常位于皮层。MR检查T1加权像见肿瘤靠近小脑表面部分为实性等T1或稍低T1信号,肿瘤内侧小脑深部则多可见低信号囊变坏死区和瘤旁水肿。四脑室常常受压变形移位。T2加权像见肿瘤实性部分为等信号,肿瘤内侧囊变坏死区和水肿带显示为高信号。增强扫描,肿瘤实性部分为脑回样、均匀性中度强化。
经过现代化的综合治疗,大约75%的髓母细胞瘤患儿可以生存到成年。不同危险度分组的髓母细胞瘤预后不同。5年生存率标危组可达85.5%,高危组约为67.7%。母细胞瘤的主要治疗方法包括手术、放疗和化疗。较新的治疗方案是由髓母细胞瘤的分子亚型决定的。各种治疗方法常常联合应用。
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