儿童视神经胶质瘤怎么治？儿童视神经胶质瘤手术后能治愈吗？-国际神经外科医生集团

　　儿童视神经胶质瘤是一组起源于中枢神经系统神经胶质细胞的异质性肿瘤。胶质瘤有几种亚型，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜肿瘤和混合胶质-神经元肿瘤。包括神经胶质瘤在内的中枢神经系统肿瘤由国际卫生组织(WHO)根据其组织学特征进行分级，肿瘤分级旨在评估肿瘤的生物学行为，并可在临床上用于帮助指导管理决策。OPG是典型的低级别毛细胞星形细胞瘤(WHO级)。儿童的大多数儿童视神经胶质瘤是惰性的，很少发生恶变。然而，一些患者患有毛细胞星形细胞瘤的组织学变体，称为毛髓样星形细胞瘤(WHO级)，其可能具有更具侵袭性的临床病程，包括通过脑脊液的播散。

　　儿童视神经胶质瘤怎么治疗？

　　儿童视神经胶质瘤治疗主要有外科手术、放疗、化疗几种手段：

　　外科手术

　　临床研究表明，单纯手术很少能治愈儿童视神经胶质瘤。即使肿瘤在影像学上表现出良好的边界并可通过传统的手术方法接近，肿瘤的边界也常常超出MRI所显示的范围。此外，手术有明显的不利影响。例如，如果不牺牲整个视神经，就不能切除视神经的儿童视神经胶质瘤，从而导致受影响的眼睛完全丧失视力。累及视交叉的儿童视神经胶质瘤常与邻近结构如下丘脑密切相关，排除了顺利切除整个肿瘤的可能性。

　　虽然通常不能治愈，但手术在治疗儿童视神经胶质瘤中确实有重要作用。如上所述，外科活检对确诊可能至关重要，是在非典型临床或放射学发现的情况下。此外，次全切除术可能有助于造成梗阻性脑积水或对邻近结构有肿块影响的大型鞍上肿瘤。即使不切除整个肿瘤，儿童视神经胶质瘤通常生长缓慢，患者在次全切除后无需进一步治疗即可保持稳定多年。较后，手术切除在晚期视神经胶质瘤中继续发挥重要作用，这些胶质瘤没有视觉潜力来治疗严重的毁容性眼球突出或疼痛的角膜暴露。

　　放射疗法

　　放射治疗以前是儿童儿童视神经胶质瘤的常用治疗方法。然而，长期随访显示，接受放疗的患者发生严重并发症如继发性中枢神经系统肿瘤的风险很大和闭塞性脑血管病。严重并发症的风险在年轻患者和NF1患者中特别高。因此，现在很少使用放射疗法，除非全部其他治疗方法都已用尽或出于缓解原因，否则应避免使用放射疗法。

　　化学疗法

　　现在化疗被普遍认为是儿童视神经胶质瘤的一线治疗方法。典型的主要化疗治疗是每周一次的卡铂和长春新碱，这被证明在控制儿童新诊断的进行性低级别神经胶质瘤方面是合适的。随后发现这种治疗方案可以好转NF1相关儿童视神经胶质瘤患者的视力结果。没有证据表明卡铂和长春新碱对没有NF1的儿童视神经胶质瘤患者合适，但是一线治疗通常是相同的。

　　儿童视神经胶质瘤手术后能治愈吗？

　　患有儿童视神经胶质瘤的儿科患者总体预后良好。几项大型研究报告了超过95%的5年生存率和超过90%的10年生存率。一项单独的研究表明，诊断后超过15年的存活率可能明显较低，但长期数据有限。死亡通常是由于肿瘤进展，尽管继发性肿瘤、血管并发症和化疗毒性也是潜在的病因。

　　与儿科儿童视神经胶质瘤的低死亡率相比，视力损害的比率很高。由于视力丧失是常见的，并对生活质量有深远的影响，视觉功能已成为研究、监测患者和指导治疗决策的关键结果指标。NF1的存在与否对视觉功能的预后有影响。在对视力结果的长期研究中，不到50%的NF1相关儿童视神经胶质瘤患者有任何视力损害的迹象，相比之下，超过75%的非NF1相关的儿童视神经胶质瘤患者。其他报道的视力损害的危险因素包括视交叉后受累、诊断时年龄较小和视神经苍白。