血管中心型胶质瘤严重吗？儿童血管中心型胶质瘤能活多久?-国际神经外科医生集团

　　血管中心性胶质瘤(AG)是一种罕见的儿童和年轻人神经上皮肿瘤亚型，通常表现为癫痫发作。主要影响儿童和年轻人，组织学上以血管中心生长模式、单形双极细胞和室管膜分化为特征，自从较初的描述以来，越来越多的病例在文献中被报道。在2016年世卫组织中枢神经系统肿瘤分类中，AG被认为是世卫组织I级肿瘤，并被归类为“其他神经胶质瘤”。

　　血管中心性胶质瘤被认为是一种生长缓慢的肿瘤，主要发生在幕上。这种病变在x光片上看起来非常类似于低度恶性胶质瘤。癫痫发作通常是第一个临床症状。在组织学检查中，发现该实体由细胞学上相对平淡无奇的单形梭形细胞组成，具有弥漫性浸润和特征性的血管周生长模式，在许多方面与室管膜瘤非常相似。它对神经胶质纤维酸性蛋白也有不同的免疫反应性。

　　在放射学上类似于其他低级别星形细胞瘤，儿童和年轻人经常出现癫痫发作。该实体的组织学特征是其显著的血管周生长模式。尽管肿瘤细胞弥漫性浸润组织，但它们倾向于聚集在血管周围，模仿室管膜瘤和星形细胞瘤的假玫瑰花结。这些肿瘤内微腔的特征性“点状”EMA染色是病变细胞室管膜瘤分化的进一步证据。这种肿瘤对GFAP有不同的免疫反应。

　　儿童血管中心型胶质瘤怎么治疗？

　　相关研究报告了25例儿童血管中心性神经胶质瘤病例的临床发现总结。手术年龄从2岁到14岁不等(平均6.5岁)。男性14例，女性11例。其中24例(96%)患者出现顽固性癫痫发作。在所有病例中，肿瘤位于幕上，10例位于额叶，8例位于颞叶，6例位于顶叶，1例位于枕叶。所有病例的影像学特征包括单一病灶，T2高信号，添加造影剂后无增强。此外，Lellouch-Tubiana等人。还有普勒斯等人。将T1加权像上的皮质边缘高信号(例9-23)和T2加权像上的向邻近脑室的stalklike延伸(例9-18)确定为以血管为中心的胶质瘤的影像学特征。在这25例病例中，有14例(56%)达到了肿瘤的GTR，所有患者均保持无癫痫发作且无肿瘤复发。

　　儿童血管中心型胶质瘤能活多久?

　　血管中心性胶质瘤在幕上的分布各不相同，而致痫灶更常见于颞叶。大多数血管中心性胶质瘤患者(96%)出现癫痫发作。然而，在瑞典的研究中，低级别神经胶质瘤仅占组织病理学诊断的8%,并且在2年随访中与66.7%的癫痫发作自由相关。在我们的回顾中，在2.3-168个月的随访中，GTR组的术后癫痫发作自由率为100%，而STR组为56%。这种独特的肿瘤通常被观察到表现为低度恶性肿瘤，相关记录的手术案例中，几乎所有涉及GTR的案件都得到了解决和积极的结果。只有在STR病例中，症状复发被记录。

　　与其他以儿童癫痫发作为特征的幕上胶质瘤相比，对血管中心性胶质瘤的识别使诊断具有更好的预后。此外，对该疾病的临床分析证实，切除范围可能是脑瘤儿童无癫痫生存的主要决定因素。

　　血管中心型胶质瘤国际治疗专家推荐

　　德国Helmut Bertalanffy教授

胶质瘤国际专家

　　擅长领域：专研复杂脑瘤手术30余年，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变、听神经瘤、面神经鞘瘤等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，拥有上千台脑干手术量，以精湛高超的技术手法和安全前提下高切除率手术而闻名世界，在中国患者群中被尊称为“巴教授”。