脉络丛肿瘤是不是很危险?脉络丛肿瘤是一种少见的神经外胚层来源的颅内肿瘤,占成人全部脑肿瘤的不到1%。这些肿瘤约占全部儿童脑肿瘤的2%-5%,较常见于小于2岁的患者。在儿童中,这些肿瘤较常位于脑室,尽管文献中曾报道过脑室外的肿瘤。2,5–七,17,22,23,27脉络丛肿瘤可以大致分为两类:CPPs和CPCs。脉络丛乳头状瘤被认为是良性病变(世卫组织I级),患有这些肿瘤的患者长期存活是常见的。脉络丛癌通常是恶性的(世卫组织III级),据报道具有约40%的5年存活率的侵袭性病变。25–31脉络丛乳头状瘤(CPP)的总切除存活率接近全切,而脉络丛癌的预后较差,这被认为是由于局部侵袭性增加[6].许多患者患有脑积水,需要将脑脊液(CSF)分流作为手术切除的一部分。
脑积水和颅内压增高是较常见的临床症状。大多数患者表现为颅内压增高和脑积水。脑积水的原因仍不确定,可能与脑脊液分泌过多、脑脊液流动受阻或吸收障碍有关。因此,术后脑脊液分流在CPPs和CPCs患者的治疗中是常见的。古德曼等人。12报告了肿瘤切除后脑积水的解决,表明脑脊液分泌过多导致了观察到的脑室扩大。
脉络丛肿瘤如何治疗?
GTR和良好的结果之间存在正相关。相关研究发表了一项综合分析,研究了文献中先前报道的857例CPT患者。作者指出,80%的CPPs患者肿瘤被完全切除,相比之下,只有40%的CPCs患者肿瘤被完全切除。他们报道CPPs和CPCs患者的平均2年生存率分别为73%±5%和42%±5%。相关报告称,GTR为CPC提供了较佳的成功可能性。发现80%接受GTR的患者保持无病,而83%接受次全切除术的患者出现复发。同样,另外也有研究指出GTR是影响CPTs患者长期生存的较重要的治疗变量。在他们的荟萃分析中,作者报道CPPs患者的5年和10年生存率分别为81%和77%,而CPCs患者分别只有41%和35%。在我们的研究中,86%的CPPs患者和71%的CPCs患者接受了肿瘤GTR。癌更有可能局部复发和转移。7例癌症患者中有4例复发,31例乳头状瘤患者中只有1例复发(p=0.003)。CPPs患者的5年和10年生存率为全切,而CPCs患者的5年生存率为71%。在2例CPCs死亡患者中,有1例死于CPCs切除后37个月的无关肾上腺恶性肿瘤。
按照欧洲EANO、美国NCCN以及国内的中枢神经系统肿瘤治疗规范,手术切除肿瘤一直是一线治疗手段,无论脉络丛肿瘤的组织学分级如何,总全切除(gross total,GTR)都是总生存期(overall survival,OS)较重要的评估因子,一开始手术若能得到全切或者较大水平的切除,可从根本上提升患者的生活质量,因此为长远计,很多患者都将眼光投向国际专家,以期获得更好的治疗效果和预后。
INC旗下国际神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团,其中的专家教授均为国际神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的成员,国际神经外科各大杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。囊括了巴特朗菲教授、国际小儿神经系统杂志《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授、国际儿童神经外科专家James T.Rutka教授等神外教授,国内患者可咨询INC国际专家远程邮件或视频咨询,听取一位或多位教授的治疗方案,综合考量后再做决策。