脑干胶质瘤放疗有用吗？DIPG放疗适应症有哪些

　　放疗是DIPGs（桥脑弥漫内生型胶质瘤）的标准治疗方案，但只能短暂的好转症状，无法延长其总生存期。化疗对部分复发或术后残余的PAs（毛细胞星形细胞瘤）合适，但各种化疗方案均未能好转DIPGs的预后。手术可好转外生型及局灶型低级别肿瘤的预后。

　　1.放疗的适应证：DIPGs；高级别BSG；低级别BSG：（1）外生型（Ⅰ型）和局灶内生型（Ⅱa型）：肿瘤全切除术后应密切观察，出现肿瘤进展可行放疗；部分切除或活检者视分子病理结果，选择放疗和（或）化疗，或定期观察，肿瘤进展时应治疗。（2）顶盖型（Ⅲa型）、导水管型（Ⅲb型）和NF-1相关（Ⅲc型）BSG：可以优选观察,肿瘤进展时选择手术切除或立体定向活检术，明确组织病理及分子病理类型，指导后续治疗。

　　2.放疗的相对禁忌证：

　　年龄＜3岁者；

　　一般情况差或脑干功能严重衰竭无法耐受放疗者；

　　存在严重脑积水未处理者；

　　伤口未愈合或局部存在感染者；

　　建议尽可能明确病理诊断后选择放疗，避免误诊误治。

　　3.放疗方案：放疗无法延长多数患者的总生存期，只能在短时间内缓解症状，症状缓解期因病理级别而异。

　　（1）靶区的制定：强烈具备条件的单位采用CT和（或）MRI模拟定位，并行CT/MR/PET-CT图像融合，以便准确地勾画靶区，确定靶区时应参照术前、术后和较近的MRI资料及PET-CT结果。

　　（2）治疗计划：以95%的靶体积定义处方剂量，依据照射体积大小的不同，使用54～60 Gy的剂量并分割为每次1.8～2 Gy。多数研究表明，常规放疗总剂量＞60 Gy并未使临床获益。采用三维适形放疗或调强放疗技术。精确放疗可较好地保护正常脑组织,减少放射性损伤。

　　①高级别BSG：放疗应在诊断明确后尽快开始，常规分割剂量为1.8～2.0 Gy/次，5次/周，标准剂量为54～60 Gy/30～33次。肿瘤局部照射，临床靶体积（clinical target volume，CTV）为实体瘤体积（gross target volume，GTV）即FLAIR/T2WI上的异常区域，加外放1.5～2.0 cm。CTV外放0.3～0.5 cm的边界为计划靶体积(planning organ riskvolume，PTV）；

　　②低级别BSG：根据术前和术后MRI确定肿瘤体积，通常采用FLAIR像或T2WI上异常信号为GTV，CTV为GTV外放1～2 cm间距，低级别胶质瘤接受总剂量为45～54 Gy/25～30次，1.8 Gy/次。

　　（3）放疗反应：放疗的不良反应依据发生的时间和临床表现划分为3种不同类型：急性（放疗后6周内发生）、亚急性（放疗后6周至6个月发生）和晚期（放疗后数月至数年）。急性和亚急性放射性损伤可能为血管扩张、血脑屏障受损和水肿所致。脑干放疗的急性反应表现为既往神经功能障碍症状加重或出现新的脑神经功能障碍；MRI表现为脑干变粗、弥漫性水肿，应用糖皮质激素可缓解症状。延髓肿瘤放疗后如出现呼吸、心跳频率和节律的变化，则放疗死亡风险增加。放疗期间或之后难以控制的脑干水肿可用靶向抗血管生成药物治疗减轻症状。假性进展（pseudoprogression）多发生于替莫唑胺同步放化疗后2～3个月内，属于亚急性放射反应，病理改变是早期放射性坏死,多数可自愈。晚期放射反应常常是进行性和不可逆的放射性坏死，表现为神经功能障碍的持续恶化，应尽可能避免。