多形性黄色星形细胞瘤是什么病？多形性黄色星形细胞瘤怎么治疗？

　　多形性黄色星形细胞瘤(PXA)是一种星形细胞肿瘤，被认为起源于软膜下星形细胞或其前体细胞。一次描述于1973年，PXA一词是凯普斯于1979年创造的。1993年，它作为世卫组织2级肿瘤被正式纳入世卫组织中枢神经系统肿瘤分类系统。随后的描述包括间变性3级变体。术语“PXA”在描述单个组织学实体时可能代表不止一种分子定义的瘤种。对于其他神经胶质肿瘤，也有类似的想法。对这种疾病自然史的不同描述似乎支持这一假设。

　　对PXA的流行病学观点是有限的。虽然在美国(CBTRUS)中央脑瘤注册中心的监测、流行病学和较终结果(SEER)中被列为独自实体，但PXA被归类为“独特的星形细胞瘤变异体”。在SEER中，美国在1981年至2007年间仅报告了214例病例。这大约是毛细胞星形细胞瘤(另一种少见的中枢神经系统肿瘤)发病率的之一。

　　临床表现

　　PXA较常在生命的二个十年被诊断出来5–7].诊断时的平均年龄为29±16岁。但是据报道，较小的2岁，较大的68岁5,6].大多数大型病例系列报告没有性别偏好。症状可以大致分为可定位的和不可定位的。可定位的症状与肿瘤涉及的神经解剖学直接相关。其中包括癫痫发作，这是较常见的初始症状。无法定位的症状与颅内压升高有关，包括头痛、恶心、呕吐、复视和嗜睡。诊断前症状的平均持续时间是几个月。很少，这些肿瘤是偶然发现时，成像进行其他迹象。

　　虽然在整个中枢神经系统中均有描述，但颞叶是pxa较常见的位置，即使它们以多灶方式出现。这些肿瘤有可能通过脑脊液(CSF)扩散。这在进行性/复发性疾病中较为常见。只有少数患者在初诊时出现脑脊液播散性疾病。不同研究的肿瘤分级和扩散可能性不一致。

　　成像

　　尽管它们的自然病史普遍良好，但PXA在影像学上似乎有些不祥，有些特征让人想起高级别神经胶质瘤。它们较常见于与软脑膜接触的局限性浅表肿块。这些肿瘤通常由实性和囊性成分组成。在对比增强计算机断层成像，囊性成分是低密度。典型的实性成分表现为低密度至等密度，但偶尔也有高密度，可见钙化区域。实性成分以及囊壁常增强。MRI显示T1等信号、T2高信号和T1钆对比增强后不均匀强化的实性成分，伴有囊肿周边强化。根据成像顺序，与脑脊液相比，囊性液体为等信号或高信号。

　　预后

　　PXA是一种少见的神经胶质肿瘤，预后相对较好。有几项回顾性研究评估了潜在的内在和可改变的预后生物标志物。在多变量分析中，肿瘤内在因素，如有丝分裂指数(%3E5有丝分裂/10 HPF)升高和坏死的出现(与aPXA一致的特征)与OS和PFS降低相关。相反，BRAF V600突变的存在与较长的OS率相关。当使用BRAF控制剂时，在这些患者中已经观察到清晰的影像学反应，突变状态尚未被证实为对BRAF控制剂反应的评估因素。

　　PXA的总生存率良好，3年和5年生存率分别为小于80和小于75%。3年和5年的PFS率为小于60%。这随着分级/间变的增加而减少。aPXA的5年OS率为57%，PFS为49%。需记住的是，一部分PXA病患者被认为是可以治愈的，即使仅通过手术切除也是如此。这是PXA与其他浸润性神经胶质瘤的区别。

　　治疗管理

　　由于这种肿瘤少见，因此没有正式的管理指南。较佳管理由案例报告和案例系列指导。我们强调以下关键概念。

　　外科手术

　　关于切除范围的重要性存在相互矛盾的报告(EOR)。然而，多个研究小组报告称其为OS和PFS的可靠预后因素，总切除率与10年总生存率的相关性为82%。作为一种常规做法，如果可行和顺利，全切(GTR)应该是外科医生的目标。

　　放射疗法

　　缺乏足够的数据来指导PXA放射治疗的应用。一些报告指出了使用术后放疗和好转PFS的相关性，但是没有证实OS有明显的好转。较近一项对167名II级PXA患者的荟萃分析没有证明辅助治疗与肿瘤学结果好转之间的相关性；大多数患者(76%)在复发时使用放疗作为补救治疗。鉴于数据的缺乏，使用45-54 Gy范围内的放疗剂量进行辅助或补救治疗似乎是合理的，无论是否同时使用替莫唑胺。考虑到与这些因素相关的较差结果，可以考虑为次全切除术和/或aPXA早期纳入放射治疗。复发或初次诊断时，软脑膜播散可能需要颅脊髓放射治疗

　　INC国际神经外科提醒：肿瘤全切的患者大多预后良好，复发率不高。对于术前有脑积水的病人，通过切除肿瘤，解除了肿瘤对四脑室的压迫，术后脑积水可得到缓解。总体而言，患者如对术后生活质量有较高要求，希望更大水平避免后遗症和复发，建议找有成功手术经验的医生、成熟的医疗团队、高复杂医疗设备的医院做肿瘤全切手术。