2023巴教授来华学术交流|视神经毛细胞星形细胞瘤治疗案例

　　INC国际神经外科医生集团德国巴特朗菲教授2022年毛细胞星形细胞瘤疑难示范手术回顾：

　　简要病史：2022年6月出现头疼、视力下降，检查提示鞍上肿瘤，考虑“颅咽管瘤”，7月予以行鞍区肿块切除术，因肿瘤位于视神经，为保留患者视力仅活检手术，术后病理报告提示鞍区低级别胶质瘤，考虑毛细胞星型细胞瘤WHO1级。后求诊于INC国际神经外科教授，在巴教授主刀下完成了保神经、近全切的手术效果（切除率达到了95%以上），术后1天巴教授在苏附儿院长陪同下查房，悦悦状态良好。术后5天巴教授查房，可以自行玩玩具视力等正常。

　　毛细胞星形细胞瘤(PAs)是儿童时期较常见的原发性中枢神经系统肿瘤，平均诊断年龄在6.8至7.7岁之间。他们往往有一个惰性的进展和蓬勃发展的手术切除治疗反应。然而，这种类型的星形细胞瘤在晚年并不常见，随着年龄的增长发病率会降低。

　　PAs是良性世卫组织1级肿瘤，儿童期的年发病率为每10万患者4.2-8.4。在该人群中，这种肿瘤约占全部原发性脑肿瘤的18%,较常见于小脑。他们总体预后良好，10年生存率超过90%。1 2PA在生命的较后几十年出现是少见的。成人的平均发病年龄为32.2岁(SD 9.4)，随着年龄的增长发病率逐渐降低。与儿科人群相比，5年生存率从3E20岁患者的89.9%上升到60岁以上患者的59.6%，在单变量分析中，年龄与死亡风险相关(HR 1.5，95%CI 1.4-1.6，每10岁)。在成年期，pa主要位于小脑外，多数位于幕上。它们的总体预后不良，伴随着复发、进展、恶性转化和软脑膜播散率的增加。特别是，软脑膜播散通常与位于脑脊液间隙附近的原发性病变相关，主要位于鞍区。此外，手术操作、出血和间变特征也被认为是软脑膜播散的危险因素。

　　PA都以手术切除作为一线治疗，手术通常是出于诊断和治疗目的。全切除术是能提高新诊断成人患者生存率的治疗方法。在这个年龄组中，当病变不能完全切除时，可以考虑辅助放疗。然而，未发现放射治疗会影响总生存率，并且可能与恶性转化风险增加有关，精确的放射技术也会干扰潜在的益处和风险。

　　毛细胞星形细胞瘤可发生在全部神经轴，好发部位包括：视神经(视神经胶质瘤);视交叉/下丘脑;丘脑和基底节;大脑半球;小脑(小脑星形细胞瘤);

　　脑干(背外脑干胶质瘤)。

　　有时下丘脑、丘脑和脑干大的病变突入脑室内，很难确定它们的原发部位。

　　患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等。视路肿瘤常造成视野缺损，但早期可无视野和视力的变化。较大下丘脑肿瘤经常造成下丘脑/垂体功能障碍，包括肥胖、尿崩症。下丘脑一视交叉肿瘤可在儿童中发生软脑膜播散，预后不良。

　　丘脑肿瘤常阻塞脑脊液循环或压迫内囊造成局灶神经障碍，如偏瘫。小脑肿瘤在20岁前表现出行动笨拙、进行性头痛和恶心呕吐。脑干肿瘤常发生于背外侧部，出现脑积水或脑干功能障碍体征，这可与桥脑弥漫型星形细胞瘤形成的对称性"桥脑肥大"相鉴别。脊髓肿瘤表现为肿瘤生长引起的局灶神经功能障碍症状。

　　无毛细胞星形细胞瘤治疗方案因原发部位不同而有所不同，原发视路者，因为紧邻视神经、下丘脑等重要组织。

　　视路毛细胞星形胶质瘤的治疗原则：手术切除大部分肿瘤，术后辅助化疗和放疗。对于较小的肿瘤，且病人没有临床症状和体征，可以不做治疗，密切随访观察。

　　小脑毛细胞星形胶质瘤的治疗原则：因为肿瘤边界清楚尽可能全切肿瘤。

　　一般来说，毛细胞星形胶质瘤全切后25年生存率高达95%以上，甚至有研究证明全切后的复发率为0%。

　　对于复发患者，可以根据病情可以选择：再次手术、放疗和随访观察。INC国际神经外科专家则主张应该进行成功的再次手术，这是治疗肿瘤、延长生存期较合适的方法。

　　生长缓慢的毛细胞星形细胞瘤可以稳定在发展的任何时期，甚至有自发消退的病例研究报告。无论是级别还是分化都可以稳定数十年，生存期可长达50年。该肿瘤很少致死，故有少许长期随访资料显示较终结局。较近报道下丘脑和脑干病变可能致死，但仅发生在长程病史和多次复发后。

　　临床"复发"更常是囊肿形成而不是实体肿瘤成分的扩大。通常，伴有肿瘤的神经纤维瘤病稳定或仅缓慢生长，特别发生在视神经的肿瘤。NFl小脑星形细胞肿瘤的生物学行为可能更具侵袭性，但毛细胞型和弥漫型肿瘤却并非都易进展，偶尔肿瘤甚至发生退变。