13个国家30个研究中心全面总结：播散性儿童低级别胶质瘤合并脑积水的预后

　　世界神经外科学院前院长James T. Rutka教授团队近期发表重要研究《Disseminated pediatric low-grade glioma and hydrocephalus: a multinational consortium analysis of incidence and mortality》，该研究针对播散性儿童低级别胶质瘤（DPLGG）这一罕见亚型进行了深入分析。DPLGG作为相对常见的肿瘤类型中的特殊变异型，其特征表现为软脑膜播散伴随微小肿瘤在整个中枢神经系统广泛分布。目前，这种播散形式对脑脊液（CSF）动力学的影响尚未得到充分研究。

　　本研究旨在系统描述DPLGG患者群体中脑积水的发生情况、临床治疗方式及其对功能预后和生存率的影响。

研究方法与数据来源

　　本研究采用事后分析（post hoc analysis）方法，基于一项跨国多中心队列研究数据。研究队列共纳入来自13个国家、30个研究中心在1988-2025年间确诊的261例DPLGG儿童患者。

　　数据收集内容包括：人口学特征、组织病理学诊断、影像学特征、肿瘤播散模式、脑积水治疗方案及功能预后指标。主要研究终点包括：患者生存情况、脑脊液分流失败率、失败时间（TTF）。统计学分析采用独立样本t检验和卡方检验进行组间比较，多变量Logistic回归评估脑积水预测因素，Kaplan-Meier生存分析评估生存率及TTF。

研究结果与数据分析

　　在261例患者中，145例（55.6%）出现脑积水需要行脑脊液分流治疗。合并脑积水与未合并脑积水患者的组织病理学类型存在显著差异（p = 0.02）。其中，弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤（DLGNT）患者发生脑积水的风险较其他组织学类型增加41%（OR 1.408，95% CI 0.413-4.809）。

　　肿瘤播散模式本身对脑积水发生率无显著影响（p = 0.381），但脑积水诊断及分流手术时间点与播散模式存在显著相关性（p < 0.001）。初次脑脊液分流方式分布为：124例（87.9%）采用脑室-腹腔分流术（VPS），9.2%采用第三脑室造瘘术（ETV），2.9%采用透明隔造瘘术。

　　在接受分流的患者中，59例（43.1%）需要再次干预，总体中位TTF为4.96个月（IQR：0.8-22.4个月）。不同分流方式间的TTF无显著差异（log-rank检验，p = 0.90）。合并脑积水与未合并脑积水患者的总生存率无显著差异（log-rank检验，p = 0.95），但脑积水与学习/学业困难（p = 0.02）和内分泌功能障碍（p = 0.03）等不良功能预后显著相关。

研究结论与临床意义

　　本研究是目前规模最大、最全面的DPLGG队列研究。结果表明，组织病理学类型和肿瘤位置与脑积水发生相关，而肿瘤播散模式主要影响脑积水的发生时间而非发生率。脑积水虽不影响DPLGG患者生存率，但与较差的功能预后密切相关。这些发现为临床治疗策略制定提供了重要依据。

文献来源：

Lyons AT, et al. Disseminated pediatric low-grade glioma and hydrocephalus: a multinational consortium analysis of incidence and mortality. J Neurosurg. 2025.