一场由头痛引发的胶质瘤危机！14年生存率可高达100%

　　头痛可能是颅内肿瘤发出的警示信号。毛细胞星形细胞瘤作为一种预后良好的低级别胶质瘤，其10年生存率可达90%。而在儿童胶质瘤分类中，神经节细胞胶质瘤同样值得关注，一项历时37年的研究显示，该肿瘤患者14年生存率可达100%。

神经节细胞胶质瘤37年随访数据深度解析

　　神经节细胞胶质瘤是一种可发生于儿童、青少年及成人的罕见中枢神经系统肿瘤，在儿童中枢神经系统肿瘤中约占4%。该肿瘤可能起源于错构瘤性胶质神经元病变中的共同前体细胞，其组织病理学特征表现为神经节细胞与胶质细胞混合构成。

　　为明确该肿瘤经手术治疗后的长期结局，一项随访时间长达37年的回顾性研究提供了关键数据：研究数据显示其14年生存率可达100%，患儿仅通过外科手术即可获得良好的长期预后，即便初次切除不完全或出现复发，通常也无需放射治疗。多数患儿在独立生活、日常活动、运动功能、学业表现及工作参与度等方面均取得满意结果。

　　神经节细胞胶质瘤好发于幕上区域，尤以大脑半球最为常见。基于美国国家癌症研究所SEER数据集的一项研究，纳入了348例儿童低级别神经节细胞胶质瘤病例，分析显示该肿瘤在男性患儿中更为多见。其临床表现通常包括癫痫发作、颅内压增高、共济失调、眼球震颤以及颅神经功能障碍等。

　　研究进一步证实，尽管儿童神经节细胞胶质瘤对小儿神经外科医生提出了不同于多数幕上肿瘤的挑战，但单纯依靠神经外科切除手术即可实现有效的长期管理。

　　促结缔组织增生性婴儿神经节细胞胶质瘤与原发性间变性神经节细胞胶质瘤的预后，相较于低级别神经节细胞胶质瘤而言更差。

　　外科手术在控制癫痫发作方面效果显著，特别是在实现肿瘤大体全切除之后。这凸显了初次手术中达成大体全切除的重要性，该切除程度与术后获得持久癫痫控制成功率密切相关。当然，受肿瘤位置及术后可能产生不可接受神经功能缺损风险的限制，并非所有病例均能实现全切。对于初次手术未能全切的患儿，临床通常倾向于选择再次手术，而非辅助治疗。

　　原发性间变性神经节细胞胶质瘤属于神经节细胞胶质瘤中侵袭性较强的亚型，其病理特征主要表现为胶质成分中出现核分裂象、细胞密度增加、血管增生及坏死，甚至有文献报道其可能发生继发性恶性转化。然而在MRI影像学检查中，其表现可能与毛细胞星形细胞瘤相似。该亚型的预后在很大程度上取决于手术切除范围，且通常需要辅助治疗以预防疾病复发。不过，亦有学者指出放疗后恶性进展风险可能增加。患者平均总生存期约为43个月，1年及3年总生存率分别为76.6%与45.5%。中位无进展生存期为34个月，1年与3年无进展生存率分别为76.6%和42.4%。

　　针对儿童低级别神经节细胞胶质瘤，单纯手术治疗即可获得良好的长期结局，涵盖日常生活能力、总体运动功能及活动水平，并有望实现有效的肿瘤控制与癫痫管理。该项研究随访时间长达37年，样本量相对较大且连续。在近四十年的随访病例中，部分患儿已成长为母亲，部分能够正常参加工作与生活，甚至可以进行对抗性运动……即便是恶性程度较高的原发性间变性神经节细胞胶质瘤患儿，亦有术后8年未复发并成为工程师的男孩，以及一位未接受任何辅助治疗、长达7年无复发无癫痫发作的男孩。这些长期的随访数据几乎涵盖了个体完整的人生轨迹，他们回归普通生活的状态，正是成功对抗胶质瘤的最佳证明。

头痛引发的胶质瘤诊疗案例：两位国际专家如何实施成功手术

　　世界神经外科联合会教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授，曾联合德国汉诺威国际神经学研究所小儿神经外科主任Di Rocco教授，共同诊治一名罹患恶性颅内原发性间变性神经节细胞胶质瘤的11岁男孩。通过两位教授成功实施的手术，该男孩后续开始了质子治疗与替莫唑胺药物治疗。

　　该男孩因头痛与复视症状就诊。磁共振检查揭示其颅内存在一巨大中线肿瘤，病灶位于丘脑及中脑顶盖区域，从小脑延伸至松果体区，并侵犯间脑，由此引发了双侧外展神经麻痹与双侧视乳头水肿。值得庆幸的是，脊柱磁共振检查未见异常，表明肿瘤尚未发生扩散。

　　实验室检测显示患儿β-HCG与甲胎蛋白水平均处于正常范围。据此，巴特朗菲教授制定了先行内镜脑室造瘘术，再经枕下正中小脑上入路实施肿瘤切除的手术方案，最终实现了病变的近全切除。

　　术中快速冰冻病理切片曾提示肿瘤可能为毛细胞星形细胞瘤，然而后续详尽的组织学切片分析显示，肿瘤内神经节细胞发育不良、呈多核形态，且胶质与神经节成分均可见有丝分裂活性。KI67指数介于2%至10%之间，并检测到BRAF V600E突变。这些特征最终确诊该肿瘤为间变性神经节胶质瘤，WHO分级为III级。术后患儿曾出现一过性垂直性眼震，但该症状在术后14天内完全消失。在明确病理诊断后，患儿开始了质子治疗联合替莫唑胺的辅助治疗方案。