在儿童脑肿瘤谱系中,低级别胶质瘤占据着最大的发病比例。这类肿瘤大多边界清晰,依据组织病理学差异可细分为多个亚型,涵盖毛细胞型星形细胞瘤、神经节细胞胶质瘤、多形性黄色星形细胞瘤以及室管膜下巨细胞星形细胞瘤。患病儿童往往起病隐匿,早期不易察觉,常以颅内压升高或长期反复发作的癫痫为首发表现。
毛细胞型星形细胞瘤是低级别胶质瘤中最具代表性的亚型。该病变主要侵袭低龄儿童群体,发病中位年龄约为4岁,好发部位集中在后颅窝、视觉通路、大脑各脑叶以及脑干背侧外生区域。
相对少见的是呈弥漫性浸润生长的低级别胶质瘤(WHO II级)。此类肿瘤患者的中位年龄为10岁左右,病灶多扎根于大脑半球及脑桥区域,具备向周围正常脑组织广泛浸润的特性。极个别病例中,肿瘤还会发生恶性转化,演变为更高级别的病变。
治疗
当低级别胶质瘤坐落于手术可及的有利部位时,临床首选方案为大体全切除。即便是毛细胞型星形细胞瘤的各类变异型,绝大多数也能通过手术获得有效治疗,即便病灶深埋于脑干、丘脑等核心功能区。得益于功能性磁共振成像、脑磁图功能定位、显微神经外科技巧、术中神经电生理监测以及高清影像导航的协同应用,外科医生得以在扩大切除范围的同时,将手术相关并发症压至最低。
尽管手术是毛细胞型星形细胞瘤等低级别胶质瘤的首选治疗手段,但颅内仍有若干区域因解剖结构复杂而无法安全实施手术切除,典型者如视路、下丘脑以及脑干的部分区域。
面对上述特殊部位的肿瘤,化疗或放疗便成为主要治疗手段,亦可作为术后的辅助方案。
化疗在低级别胶质瘤综合治疗中的核心价值,在于为低龄患儿争取时间、推迟放疗时机。对于视路或下丘脑区域的低级别胶质瘤,规范化疗往往足以稳定病情,使患儿免于承受手术创伤或放疗所致的神经系统后遗症。临床常规做法是:当化疗方案失效,或患儿年龄达到可接受放疗的标准(通常在5岁以上)且无其他治疗选项时,才会启动放疗程序。近年来,适形放疗、立体定向分次放疗以及基于三维治疗计划的放射外科技术相继成熟,这些新技术正努力将放疗对发育中大脑的远期损害降至最低。
预后因素
患儿的年龄大小、肿瘤本身的病理分级、手术切除的彻底程度以及病灶所处的解剖位置,共同构成了低级别胶质瘤的预后评估体系。其中,切除范围被公认为预测临床结局的最关键指标。数据显示,当肿瘤切除比例超过95%时,患儿的5年及10年生存率可维持在75%至100%的宽广区间内。


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