丘脑肿瘤占全部脑肿瘤的5%。主要病理类型是神经胶质瘤,淋巴瘤、海绵体血管瘤和炎性病变。丘脑胶质瘤的病理分级在儿童患者中较低,在成人中较高(四).丘脑位于大脑的中央,与下丘脑、三脑室、侧脑室、基底神经节和中脑导水管相连。因此,丘脑手术在技术上是困难的,并且与术后并发症的相关,导致不利的预后:高死亡率和残疾率。神经成像和外科技术的较新进展使得丘脑肿瘤的外科切除变得可行,并且降低了与这种方法相关的发病率。手术切除结合辅助疗法,如放疗和化疗,可提高总生存率(OS)。然而,诸如肢体功能障碍和脑积水的术后并发症的发生率以及高成本仍然具有挑战性。脑积水是丘脑肿瘤手术中常见的术前和术后并发症。目前,脑室腹腔分流术和三脑室造瘘术是避免术后脑积水的常用方法。然而,关于丘脑手术后脑积水的危险因素的报道很少。因此,我们对丘脑肿瘤患者术后脑积水的危险因素进行了研究,以降低术后脑积水的发生率,好转患者的预后和生活质量。因此,肿瘤切除术需要广泛遵循标准治疗,以减少术后脑积水的发生率。
根据肿瘤在丘脑和周围结构的位置,采用三种显微手术入路。
如果丘脑病变的主体位于丘脑,并且没有足够广泛地侵犯丘脑的外侧结构,我们应用经单侧经皮质侧脑室入路的手术切除。病人仰卧位,头抬高30°。术中额叶皮质部位位于冠状缝前2.5 cm,中线旁1 cm。皮质造口术的直径约为2.5厘米,造口术的深度约为3厘米。在大多数情况下,可以在侧脑室脉络丛外观察到丘脑肿瘤的顶部。如果丘脑病变侵犯丘脑外侧结构并向后外侧生长,我们采用经顶枕脑室入路手术切除。患者侧卧位,切口中心位于侧脑室三角区。皮质造口的体表投影为中线旁7 cm,横窦上方3 cm。皮质造口的直径为2.5-3厘米,深度约为3厘米。这种造口术可以充分暴露肿瘤。
儿童丘脑胶质瘤有治好的案例吗?
3岁男孩较大丘脑胶质瘤,手术+放化疗后症状较大好转
患者情况:3岁患儿因呕吐和巨脑畸形就医。CT及MRI显示右侧丘脑病变伴钙化及后三脑室梗阻,引起脑积水。
主诊医生:INC国际神经外科顾问团成员、加拿大多伦多大学儿童医院(SickKids)James T.Rutka教授团队
治疗过程及相关情况:在8岁、11岁和13岁时,James T.Rutka教授成功地利用三脑室内窥镜切开术治疗脑积水,且影像显示肿瘤增大和多发肿瘤囊肿(箭头状),并逐渐出现左上肢震颤。
患儿在13岁时进行了神经导航和超声引导下的活检,证实为脑瘤为WHO I级,毛细胞星形细胞瘤。肿瘤囊肿持续扩大,患儿发展为急性偏瘫。
术后MRI显示囊性占位接触,脑室慢慢恢复正常。四个月后,由于患儿的偏瘫没有好转,Rutka教授为其行经胼胝体半球间入路及肿瘤次全切除术。这一次手术后,患儿偏瘫好转,生长和智力发育正常,近期随访显示脑瘤未复发。免疫组化检测RAFV600E突变免疫无阳性,H3K27M阴性。
术后MR显示肿瘤次全切除,没有复发
手术治疗丘脑肿瘤是一种合适的治疗方法。术后脑积水的发生率与肿瘤大小、肿瘤强化程度、瘤周水肿、肿瘤侵犯、中线交叉和病理分级等因素无关。术前有脑积水且切除程度低的患者术后脑积水发生率较高,而三脑室造瘘术患者术后脑积水风险较低。此外,丘脑肿瘤术后早期脑积水的风险很高。术中三脑室造瘘可以降低术后早期脑积水的发生率。切除程度高的丘脑胶质母细胞瘤患者的PFS和OS较长。