颅咽管瘤

　　颅咽管瘤是什么

　　颅咽管瘤是较常见的先天性颅内肿瘤，起源于胚胎期的颅咽管残余上皮细胞。根据肿瘤的组织学特征以及发生部位，曾经有过不同的名称，1930年正式命名为颅咽管瘤并沿用至今。颅咽管瘤占全部颅内肿瘤的5%-6%左右，大多发生在儿童和青年，也可以见于其他年龄。

　　临床上由于颅咽管瘤属于良性肿瘤，症状发展大多比较缓慢，偶有迅速发展或者突然发病的报告，这种情况的发生大多数是肿瘤发生囊性变所导致，主要可以表现为内分泌功能障碍、视力障碍和颅内压增高的症状。

　　颅咽管瘤原因

　　颅咽管瘤的主要病因为先天因素和遗传因素，常好发于儿童、有家族史者、头部外伤史者、长期受辐射者。脑部外伤和长期放射性辐射可能会诱发颅咽管瘤。

　　一、主要病因

　　1、先天因素：胚胎在发育的时候，原始细胞和组织异位残留于颅腔里面，在情况之下又会出现分化与增殖的功能，慢慢的就会出现颅内先天性的肿瘤。

　　2、遗传因素：人体基因出现缺陷或突变时，体内原本基因控制的功能发生障碍，就可能会促进颅咽管瘤的出现，这种肿瘤是染色体显性遗传性的肿瘤。

　　二、诱发因素

　　目前尚无确定的颅咽管瘤诱发因素。

　　颅咽管瘤症状

　　颅咽管瘤的症状是视觉障碍、颅内压增高、内分泌功能障碍等，常见的如直立性低血压、闭经、身材矮小、成人肥胖、儿童性早熟。肿瘤体积增大引起脑部组织压迫症状，会引起头痛、恶心、呕吐。

　　颅咽管瘤在治疗上主要是以手术治疗为主，放射性照射治疗为辅，日常要注意少吃多餐。

　　颅咽管瘤诊断

　　检查的项目有促甲状腺激素、黄体生成素、抗利尿激素、尿量、精氨酸、胰岛素、生长激素、血糖。具体如下：

　　普通实验室检查无不同，内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3，T4，FSH，LH，GH等各种激素下降，少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。

　　1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验 颅咽管瘤患儿血清GH值降低，且对胰岛素低血糖，精氨酸，左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应，占66.7％。

　　2.促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH)，黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验，颅咽管瘤患者血清FSH，LH水平降低，且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。

　　3.泌乳素(PRL)测定 患者血清PRL水平可升高，此可能由于肿瘤阻断泌乳素释放控制激素(PIH)进入垂体，使PRL分泌和释放增加，可致溢乳，闭经，占50％。

　　4.促腺上腺皮质激素ACTH，促甲状腺激素TSH测定 当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，患者血清ACTH，TSH均降低。

　　5.抗利尿激素(ADH)测定 颅咽管瘤患者血清ADH常降低。

　　6.腰椎穿刺

　　有颅内压增高者，可出现腰穿测压升高，脑脊液化验多无明显变化。

　　1.颅骨X线平片 80％～90％的病人头颅X线平片有异常改变，儿童头颅平片有异常改变的占94％，成人占60％，主要异常表现为以下三个方面。

　　(1)肿瘤钙化：颅咽管瘤的钙化有各种形态，为颅咽管瘤的特征，鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变少出现钙化(钙化发生率多在1％以下)，钙化在儿童中比成人中常见，儿童颅咽管瘤钙化发生率70％～85％，2岁以下者占20％，2岁以上儿童钙化者占80％，15岁以上者占50％，成人约35％左右，儿童鞍内钙化时，应高度考虑为颅咽管瘤，钙化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有时可呈弯曲细线状，钙化常出现在中线区，偶尔较大的病变可以只限于周围部分钙化，60％～81％的病人出现肿瘤钙化斑，呈单个或散在状，亦可融合成蛋壳状。

　　(2)蝶鞍改变：儿童患者因TSH和GH缺乏，骨X线片可显示骨龄减小，多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下压迫蝶鞍，故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平，床突受损，少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见蝶鞍扩大，实际上任何类型的蝶鞍改变都可以见于颅咽管瘤，可以是典型的鞍上肿瘤改变，也可以是鞍内肿瘤的改变，35％病人蝶鞍呈盆形或球形扩大或损害，后床突及鞍背可削尖，脱钙，消失，蝶鞍有明显的改变时，常提示有较大的病变，反之则不。

　　(3)颅内压增高征象：60％病人在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象，表现为鞍背脱钙，颅骨内板脑回压迹明显，颅底变平等表现，小儿可有颅骨骨缝分离等。

　　2.CT扫描

　　颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变，非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像，钙化斑为高密度，囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像，CT值为-40～10Hu，囊壁为等密度，病变边界清楚，呈圆形，卵圆形或分叶状，两侧侧脑室司扩大，强化扫描时约2/3的病例可有不同程度的增强，CT值增加12～14Hu，囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化，少数颅咽管瘤不强化，一般具有钙化，囊腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤，即可确诊为颅咽管瘤(图1，2)。

　　3.MRI

　　多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2，钙化斑呈低信号区。

　　CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置，大小，有无囊变，肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况，是否有脑积水存在，一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT，但他不能像CT那样显示钙化灶。

　　4.脑室造影

　　因肿瘤大小各异，脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，对手术较有帮助，肿瘤囊腔是否与脑室相通，可在行脑室造影的同时，可直接穿刺入肿瘤囊腔。

　　5.脑电图

　　以额部或广泛的δ波或θ波为主。

　　6.脑血管造影 由于肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位，鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位，向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使期 向后移位，当肿瘤长入三脑室时可出现脑积水样的血管改变，即侧裂动脉向外上移位，大脑前动脉垂直上移。

　　颅咽管瘤寿命

　　颅咽管瘤，是脑内一种良性但具有恶性行为的肿瘤，患者存活时间可以在5~10年，具体的时间需要根据患者治疗情况以及体质来进行判断。如果患者尽早通过手术切除肿瘤并且体质比较好的话，那么存活的时间会得到延长。不过由于颅咽管瘤会对患者内分泌功能造成的影响，所以患者应该及时到医院进行检查和治疗从而延长存活的时间。出现颅咽管瘤的患者应该多吃一些富含维生素的食物，并且要适当进行一些运动从而增强自身的免疫力。

　　颅咽管瘤治疗

　　一、手术治疗

　　外科手术为颅咽管瘤的优选治疗方法，手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体；对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。

　　1、额底入路：可暴露的主要结构有视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉、垂体柄等。适用于视交叉后置型，鞍内向鞍上生长较大肿瘤，或鞍上视交叉前上生长的脑室外型肿瘤。该入路又可进一步分为几种不同的术式，如通过视交叉下术式，或若为视交叉前置，切除鞍结节及蝶骨平板到达视神经之间术式或打开终板术式，以及从颈内动脉与视神经或视束之间到达肿瘤术式。

　　2、翼点入路：与颞底入路近似，但路径较短，可直达鞍上区。可暴露同侧颈内动脉、大脑前动脉、视神经及视束、视交叉下以及后方、垂体柄、三脑室底、大脑脚间窝以及上斜坡等处，适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤。该入路目前应用较为广泛，是手术切除颅咽管瘤的主要方法。

　　3、终板入路：通过单侧额下入路、翼点入路和双额纵裂入路均可到达视交叉后并打开终板，暴露扩展至三脑室外的肿瘤。故该入路适用于视交叉前置型，鞍上视交叉后生长的脑室内外型肿瘤。

　　4、经胼胝体或侧脑室入路：若肿瘤长入三脑室，可经胼胝体入路(侧脑室扩大不者)或经侧脑室入路(室间孔阻塞引起脑积水者)。

　　二、放射治疗

　　颅咽管瘤放疗方式分为外放疗和内放疗两种：

　　1、外放疗：许多研究显示，放疗既可增加生存期，又可延长肿瘤复发的时间，采用手术加放疗，患者的生存率比单纯手术的患者高，而没有复发患者的生存率更高。但放疗的危害不容忽视，放射治疗的副作用主要有放射性视神经炎、蝶鞍及鞍周脑组织的放射性坏死、垂体功能减退及痴呆等，亦可诱发脑膜瘤、肉瘤、胶质瘤，是对儿童患者，放疗可严重损害智力，这些副作用的发生率随剂量的增加而增加。近年有采用放射外科(γ刀、X刀)治疗颅咽管瘤并取得疗效。

　　2、内放疗：内放疗是将放射性核素置入肿瘤内进行的治疗。目前多采用定向穿刺技术或定向穿刺加置入贮液囊方法。通过抽取肿瘤内囊性部分，可迅速好转症状，且风险及并发症较开颅手术的明显为小。内放疗适用于囊内含大量液体的颅咽管瘤，而不主张用于实体性和囊壁钙化或囊壁菲薄(放射性核素可透入周围组织中)的肿瘤。多囊性肿瘤效果亦差。

　　三、化学药物治疗

　　目前尚无不同合适药物，临床应用博来霉素对囊性肿瘤效果好，对混合型及实质性肿瘤效果差，较终肿瘤复发。但该药漏出囊外则可能对周围正常组织产生损伤。

　　四、其他治疗

　　对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压，此类患者应尽快做术前准备，行手术治疗。术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象。对其他腺垂体激素可暂不补给，因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复；如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。手术或放射治疗引起的腺垂体功能减退一般为长期性，应予治疗。

　　颅咽管瘤护理

　　颅咽管瘤患者的护理，包括以下三个方面：

　　一，患者要注意休息，确定充足的睡眠，食物要以优质蛋白质的饮食为主，适当增加富含维生素的食物，能够增加抵抗力，预防各种感染。同时要对患者进行心理疏导，避免患者对疾病丧失信心，戒烟、戒酒，避免不良的生活习惯。

　　二，患者可以出现头痛、恶心、呕吐的症状，考虑颅内压升高，可以给予降低颅内压的治疗。病情严重的患者，要及时手术治疗。

　　三，要定期监测患者的病情变化，监测电解质的变化，预防发生电解质紊乱。