良性颅咽管瘤

　　良性颅咽管瘤是什么病?

　　颅咽管瘤是由颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的中枢神经系统良性肿瘤，是颅内常见的先天性肿瘤，占颅内肿瘤的6%~9%，占儿童鞍区肿瘤的54%。该肿瘤好发于儿童，少见于成年人，人群年发生率为1.3/100万，发病无性别差异。

　　良性颅咽管瘤病因?

　　颅咽管瘤的主要病因为先天因素和遗传因素，具体如下：

　　胚胎发育异常：胚胎在发育的时候，原始细胞和组织异位残留于颅腔里面，在一定情况之下又会出现分化与增殖的功能，慢慢的就会出现颅内先天性的肿瘤。大部分颅咽管瘤在儿童和青少年时期被发现。

　　基因突变：人体基因出现缺陷或突变时，体内原本基因控制的功能发生障碍，就可能会促进颅咽管瘤的出现。研究表明，某些基因突变，如CTNNB1和APC基因突变，可能与颅咽管瘤的发生有关。这些基因在细胞增殖和分化过程中起到重要作用，其功能异常可能导致细胞的不正常增殖。此外，颅咽管瘤是染色体显性遗传性的肿瘤，大概有一半的病人是有家族史的，遗传几率较大。

　　环境因素：虽然目前没有确凿证据表明特定环境因素直接导致颅咽管瘤，但理论上，脑部外伤和长期放射性辐射等环境影响可能增加发病风险。例如，创伤可能会导致出现脑膜斑痕组织间变而出现肿瘤;放射区域的细胞突变是肿瘤出现的一个基础，所以如果经常接触放射机械，易患颅咽管瘤。

　　良性颅咽管瘤症状表现?

　　颅咽管瘤的症状主要与肿瘤对周围组织的压迫和侵袭有关，具体包括：

　　视力障碍：由于肿瘤位于脑部的视觉通路附近，约70%~90%的患者会出现视力模糊、视野缺损甚至视力丧失。

　　内分泌异常：大约60%~80%的患者会出现内分泌功能紊乱，包括生长激素不足、甲状腺功能减退、尿崩症、儿童性早熟、肥胖等。这些问题可能导致生长迟缓、体重异常、乏力等症状。

　　颅内高压：由于肿瘤生长变大阻塞室间孔导致梗阻性脑积水，或巨大肿瘤占位，约50%的患者会有持续性头痛，并伴有恶心或呕吐。

　　发育迟缓：儿童和青少年患者中，约40%~60%可能表现为生长发育迟缓或性发育异常。

　　认知功能下降：部分患者会经历记忆力减退、注意力不集中等认知功能障碍，这种情况在成人患者中更为常见。

　　良性颅咽管瘤检查方法?

　　要判断颅咽管瘤是什么性质的，以及确定肿瘤的位置、大小及侵袭情况，需要做以下检查：

　　影像学检查：包括颅骨X线平片、CT检查、磁共振检查(MRI)。

　　通过颅骨X线平片检查，可以发现头颅异常改变，表现为肿瘤钙化、蝶鞍改变和颅内压增高。颅咽管瘤会出现不同形态的钙化现象，鞍上和鞍内肿瘤钙化比较明显。

　　通过CT检查，可发现鞍区肿瘤改变。如果肿瘤的边界比较清晰，没有浸润现象，通常是良性肿瘤。

　　MRI比CT的显示更为清晰，可以清楚地看到肿瘤生长位置及其与周围组织的关系。

　　脑室造影：可以明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，同时排除血管病变，通常表现为梗阻性脑积水的状态，对手术极有帮助。不仅可以初步判断肿瘤是良性的还是恶性的，还可以确定肿瘤是否与脑室相通，这对手术方案的制定非常重要。

　　病理学检测：通过穿刺活检获取肿瘤组织，并对其进行病理分析，从而判断其性质。但并不是所有的患者都适合做穿刺活检，穿刺活检存在一定的风险，须由技术成熟的医师来操作。

　　内分泌功能检查：多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、T4、促卵泡激素、促黄体生成素、生长激素等各种激素下降。

　　视力检查：主要检查视敏度、视野范围，初步判断患者的肿瘤位置，是否影响视力，必要时行视觉诱发电位与视乳头水肿鉴别。

　　良性颅咽管瘤治疗方案?

　　颅咽管瘤的治疗通常包括以下几种方法：

　　肿瘤切除术：通过外科手术的方式将颅咽管瘤完整摘除。此方法是针对颅咽管瘤的有效方式，因为颅咽管瘤属于良性肿瘤，通过手术完全摘除后通常可治愈。

　　放射治疗：通过高能射线照射肿瘤区域来破坏癌细胞，一般需分阶段进行。该措施适合无法耐受手术或复发性颅咽管瘤患者，能够减少肿瘤体积并缓解相关症状。

　　激素替代疗法：使用外源性激素如皮质醇、甲状腺素等来补充体内缺失的激素水平，对于存在下丘脑-垂体功能紊乱的颅咽管瘤患者至关重要，以恢复正常的内分泌状态。

　　营养支持治疗：包括提供高卡路里、高蛋白饮食及必要时肠外营养输注，确保充足能量供应有助于管理颅咽管瘤伴随的代谢变化和食欲不振，尤其适用于术后需要快速康复者。

　　良性颅咽管瘤复发?

　　颅咽管瘤是良性肿瘤，但手术后易复发，具体的复发时间与手术切除程度有关：

　　复发高峰期：据临床数据统计，颅咽管瘤患者手术后两年左右为复发高峰期，随访四年的复发率在12%左右。

　　复发原因：颅咽管瘤大多数位于鞍区，而鞍区位于颅底，包括很多重要的神经结构，比如视神经、视交叉、大脑垂体。由于位置非常深，周围又有很多重要的神经结构，加上颅咽管瘤的瘤壁有很多严重的钙化、质地坚硬，所以手术中难以全部切除。一旦手术中残留，就必然会导致手术以后复发。

　　复发治疗：复发以后还可以再次做手术切除，只要再次手术没有全部切除，就会一直反复复发，没有复发的次数限制。所以针对颅咽管瘤复发的情况，患者应尽快就诊，尽快进行处理，以保证生命安全。

　　良性颅咽管瘤术后护理?

　　颅咽管瘤手术后的护理注意事项包括：

　　饮食：手术后的病人需要清淡易消化的饮食，避免辛辣、油腻等刺激性食物，同时要保持充足的水分。

　　休息：手术后的病人应该多休息，避免劳累，保证充足的睡眠时间，适当进行体育锻炼，有益于康复。

　　伤口护理：手术部位需要注意卫生，每天清洗创面并更换敷料，避免感染。

　　病情观察：手术后的病人需要定期回诊，检查病情以及身体的恢复情况，发现异常情况及时处理。

　　心理支持：在康复阶段，很多病人会出现情绪低落等问题，家人和医护人员应给予病人心理支持，提高其信心。

　　生活习惯：避免吸烟、喝酒等刺激性行为，减少对身体的影响。