小脑扁桃体下疝畸形

　　小脑扁桃体下疝畸形是什么

　　小脑扁桃体下疝畸形实际上是一种先天性畸形疾病，主要是由于后颅窝和后脑组织发育不良引起的。小脑扁桃体下疝畸形患者通常有颅脑内其他组织缺陷，容易引起脑积水、脊髓空洞等。

　　小脑扁桃体下疝畸形原因

　　脊柱裂、脊髓膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂缝处，在生长发育过程中，脊柱和脊髓的生长速度不同，脊髓无法正常向上移动，导致脊髓和脑组织向下移动，导致小脑扁桃体下疝。但也有人认为，在大脑发育过程中，后颅窝体积小，大脑组织发育过度，导致部分脑组织疝出枕骨大孔。

　　小脑扁桃体下疝延髓也有不同程度的下移，严重者延髓可完全移至枕骨大孔外。这导致延髓背侧屈曲，颅神经、颈部神经受牵拉，脊髓受压变形，疝出的脑组织与脊髓及周围结构粘连，枕大池闭塞，中脑导水管或四脑室孔粘连闭塞，形成梗阻性脑积水，还可加重小脑扁桃体下疝，中孔闭塞时可伴有脊髓空洞及其它枕大孔畸形。

　　小脑扁桃体下疝畸形症状

　　1、无症状期:

　　并不是全部具有小脑扁桃体下疝畸形影像学特征的患者都会出现临床症状，有些患者可能一辈子都不会出现症状。当突出枕骨大孔下方的小脑扁桃体压迫脑干或上颈髓时，或由于小脑扁桃体在脑脊液搏动的压力下与周围组织反复摩擦，局部蜘蛛网膜增厚、当脑脊液循环受阻，局部脑干受压加重时，就会出现明显的临床症状进入症状期。

　　2、症状期：

　　(1)、小脑扁桃体下疝畸形临床症状的年龄大多在20岁以后，儿童和青少年症状较少。本病临床表现缺乏特异性，症状的严重程度与小脑扁桃体下疝程度关系不大，主要取决于小脑扁桃体与枕骨大孔的比例。这个比例不仅受疝入小脑扁桃体的大小影响，还受枕骨大孔区骨结构异常的影响。比例越小，延髓颈髓受压程度越严重，临床症状越严重。

　　(2)、较常见的症状是枕下头痛，通常表现为颈部疼痛。可以向上放射到头顶甚至眼眶后部，向下放射到颈部和肩胛骨，经常用力、屏气、头部位置变化加重，女性病人在经期前一周头痛加重。

　　(3)、其次是眼部症状，表现为间歇性眶后疼痛或压迫感、视力模糊、闪光、怕光、复视、视力不足等，但神经眼科检查常常正常。

　　(4)、耳部症状也很常见，包括头晕、平衡障碍、眼球震颤、耳部压迫感、耳鸣、听力减退或听觉过敏、眩晕等。有头晕或眩晕的惠者在检查时，可能会出现低频神经性听力损失和不同程度的前庭功能障碍。

　　小脑扁桃体下疝畸形诊断

　　1、脑脊液检查

　　腰部穿CSF压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增加，但很少超过1。g/L，腰部穿着要谨慎，伴颅内高压者禁止。

　　2、颅椎平片

　　颅骨及颅骨平面可显示其合并的骨质畸形，如基底凹陷、环枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征。

　　3、CT扫描

　　CT结合冠状扫描和矢状重建技术，主要通过椎管和脑池造影来显示各种病理变化。

　　4、MRI检查

　　MRI检查为无创性检查，可清晰显示颅后窝结构，直接观察脊髓空洞。因此，特别适合诊断。Arnold-Chiari其它骨质畸形可以通过与CT配合发现。

　　小脑扁桃体下疝畸形寿命

　　慢性小脑疝可以长期存活，不影响寿命。急性小脑扁桃体疝可能会立即死亡，也可能发生在几个小时或几天内。当小脑疝下降到枕骨大孔时，会形成小脑疝。小脑疝患者能活多久，需要根据急性或慢性来判断生存时间。

　　慢性小脑疝：慢性小脑疝主要见于小脑扁桃体疝，较常见的是颅底畸形。患者可能会出现头痛、很难转身。早期不会影响患者的生活，但需要手术治疗。通过手术打开枕骨大孔，切除小脑扁桃体，缓解压迫，患者可以长期生存。

　　急性小脑扁桃体下疝:急性小脑扁桃体下疝。当大脑出血导致后颅压力过高时，将小脑向下压入脊髓，脊髓上方的延髓控制人体的呼吸和心跳。当压力严重时，患者可能会突然呼吸、心脏骤停，短期内可能发生死亡。因此，如果是急性发作，医生需要争分夺秒地抢救病人的生命。

　　小脑扁桃体下疝畸形治疗

　　小脑扁桃体下疝畸形：是一种先天性畸形，常引起脊髓空洞症及一系列神经功能障碍，如手骨间肌、肌肉萎缩，肘关节肌肉萎缩、肩关节的夏科氏关节炎也会引起一系列症状，如胸部和背部的疼痛、温度和感觉消失。主要通过环枕部畸形减压、硬脊膜囊扩大成型，必要时需切除部分下疝小脑扁桃体，才能得到合适的治疗，对好转病人的神经功能有帮助；

　　急性脑扁桃体下疝：常因各类颅内占有性病变所致，也可因脑挫裂而损伤、颅内血肿、引起脑出血等因素。常危及病人的心跳和呼吸，使病人出现心律不规则、呼吸不规则和血压不稳定可能导致严重时心跳和呼吸骤停。对于有急性小脑扁桃体疝迹象的患者，应快速大剂量静脉输注脱水药物，以快速降低患者颅内压力，完善相关检查和手术准备，采用急诊手术治疗颅内占位性病变，希望挽救患者。

　　小脑扁桃体下疝畸形预后

　　小脑扁桃体下疝畸形，预后良好。如果出现明显的临床症状，应及时进行手术治疗。如果在症状出现后两年内手术治疗效果良好，术后神经压迫症状可及时缓解。但由于神经压迫，肌肉萎缩，恢复缓慢，可缓解脊髓空洞相关症状。如果手术治疗时间较晚，效果相对较差，手术方法主要包括颈椎板切除减压或脑脊液分流。分离枕大池中孔与上颈髓蜘蛛网膜粘连，可缓解神经压迫症状，缓解脑积水。

　　小脑扁桃体下疝畸形护理

　　按摩：对大多数颈椎病患者疗效较好，对于有下肢症状或颈椎受压的患者，应严格控制手法的选择，匆忙移动颈部。

　　自我恢复治疗：多数颈椎病患者通过姿势调整、是调整睡姿，适当休息，正确的颈肩背部肌肉锻炼，可以恢复健康或大大缓解症状。

　　颈部运动保健：在发病好转期，可以通过前后的头颈进行保健、左右、旋转运动可以好转颈部的活动范围，每次运动都要慢下来。症状消退后，可以锻炼颈部肌肉，在上述运动方向进行静态抗阻运动。