颅内表皮样囊肿怎么治疗？累及硬脑膜与小脑的哑铃型病变如何实现全切？

　　颅内表皮样囊肿的临床治疗方案如何制定？累及硬脑膜与小脑的哑铃型病变如何实现完全切除？颅内表皮样囊肿属于罕见颅骨肿瘤类型，仅占颅内肿瘤总数的1%。常见发病部位包括桥小脑角区、鞍区，以及岩尖、视交叉区、脑干或脑室内。

　　约25%的中枢神经系统表皮样囊肿位于板障内，其中约3%的板障内表皮样囊肿可延伸至硬膜下腔。该病变具有良性临床和生物学特性，起源于肿瘤囊壁的内上皮衬里。

​临床案例详情​

　　一名55岁女性患者因头痛及左眼疼痛症状就诊，检查发现延伸至小脑的表皮样囊肿。磁共振成像显示病变板障内部分伴有环形强化，并可见小脑内部分。术中探查发现枕骨受侵蚀及硬脑膜缺损。肿瘤同时位于硬膜外与硬膜下区域，囊内包含珍珠白色角蛋白样物质。肿瘤实现完全切除，患者出院时无神经功能缺损。肿瘤板障内部分构成主体，小脑内部分由炎症反应引发，此炎症反应同时导致板障内部分出现不典型强化表现。

本案例来源于INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员Takeshi Kawase教授发表论文《Dumbbell-Shaped Intradiploic Epidermoid Cyst Involving the Dura Mater and Cerebellum Case Report》。

​临床表现与诊断过程​

　　患者为55岁女性，主诉头痛和左眼疼痛，2005年11月就诊于当地医院。因诊断为左小脑肿瘤转至上级医院接受手术治疗。体格检查及神经系统检查未见异常。头颅X线片显示枕骨存在溶骨性病变（图1）。

　　计算机断层扫描（CT）显示左侧后颅窝内板处存在伴钙化的低密度肿块（图2A）。骨窗CT显示颅骨内板受侵蚀（图2B）。钆增强T1加权磁共振成像显示板障内部分呈低信号伴环形强化，小脑内部分呈低信号（图3A）。T2加权磁共振成像显示硬膜外部分呈高信号，硬膜下部分呈高信号并延伸至小脑（图3B）。

​手术治疗与病理结果​

　　患者于2006年2月接受肿瘤切除手术。术中探查见枕骨受侵蚀、硬脑膜缺损及肿瘤表面钙化。肿瘤起源于板障并延伸至小脑，囊壁肥厚，囊内包含珍珠白色角蛋白物质，符合表皮样囊肿特征。肿瘤实现完全切除。

　　组织学检查显示囊肿与小脑实质分界清晰，未见侵袭性生长。囊壁内衬扁平鳞状上皮，无不典型性，上皮下纤维组织高度玻璃样变。囊腔内充满大量角化物质，未见未成熟神经组织等其他成分（图5A）。部分囊壁可见异物反应和淋巴细胞浸润（图5B）。患者术后恢复平稳，出院时无神经功能缺损。

​疾病特征与治疗原则​

　　胆脂瘤又称表皮样囊肿，属于罕见、组织学良性且生长缓慢的中枢神经系统先天性肿瘤。由于生长缓慢特性，表皮样囊肿可能长期不被临床发现。但一旦确诊，病变往往已扩展至周围神经和血管结构，具有"见缝插针"的特征。

　　手术治疗为胆脂瘤的主要治疗原则。应力争实现病变全切除，因囊肿包膜是生长活跃部分，且早期全切预后较好。

　　胆脂瘤又称表皮样囊肿，属于罕见、组织学良性且生长缓慢的中枢神经系统先天性肿瘤。由于生长缓慢特性，表皮样囊肿可能长期不被临床发现。但一旦确诊，病变往往已扩展至周围神经和血管结构，具有"见缝插针"的特征。

　　手术治疗为胆脂瘤的主要治疗原则。应力争实现病变全切除，因囊肿包膜是生长活跃部分，且早期全切预后较好。