小儿鞍上生殖细胞瘤

　　小儿鞍上生殖细胞瘤是什么？

　　小儿鞍上生殖细胞瘤是三脑室底部与垂体手柄生殖细胞分化不良，梗阻室间孔压迫导致颅内压升高，神经萎缩导致视力下降，颅内压升高，生长缓慢。

　　可到医院做脑脊液检查、CT检查、血清检查等。可采用手术切除术治疗，结合放化疗巩固手术效果。

　　小儿鞍上生殖细胞瘤原因

　　小儿鞍上生殖细胞瘤可能起源于三脑室底部和垂体柄的生殖细胞，但具体原因尚不清楚。

　　主要原因

　　小儿鞍上生殖细胞瘤的具体原因尚不清楚，可能是三脑室底部和垂体手柄生长压迫到视丘下部和视交叉附近的组织，导致类似肿瘤状病变的视神经附近；或者鞍内向鞍上生长，损害视神经或视交叉，导致这里病变变粗、变大、肿瘤状病变。

　　诱发因素

　　1、环境因素：水质变化和空气污染可诱发小儿鞍上生殖细胞瘤。

　　2、饮食不健康：常吃高热量、不健康的食物，如炸鸡、甜点等，可诱发小儿鞍上生殖细胞瘤。

　　小儿鞍上生殖细胞瘤症状

　　小儿鞍上生殖细胞瘤的症状取决于肿瘤的位置、性质、大小等因素。患者一般有典型症状，如尿崩、视力障碍、垂体功能低下等。如果不及时治疗，当肿瘤增加影响脑脊液循环时，就可以形成脑积水。

　　典型症状

　　1、尿崩症:这部分肿瘤起源于神经垂体。早期浸润损害垂体后叶可引起尿崩症，表现为多饮多尿。尿崩症是90%以上的首发症状。大多数尿崩症患者有瘦弱、苍白或发黄、皮肤干燥等。

　　2、视力障碍:视神经和视觉交叉的肿瘤渗透和压迫会导致视力障碍，主要表现为视力下降。视力多为双颞侧偏盲，部分有同向偏盲或视力下降。

　　3、垂体前叶功能下降:肿瘤浸润压迫垂体前叶，导致其内分泌功能下降。儿童表现为发育停滞，即矮小和性征不发育，成年人可能性欲下降、阳痿或闭经。

　　其它症状

　　肿瘤生长较大，可阻塞室间孔，引起颅内压升高，双侧脑室扩大，表现为头痛、呕吐。如果海绵窦受累，可能会引起头痛、视力下降和眼肌麻痹。

　　小儿鞍上生殖细胞瘤检查

　　小儿鞍上生殖细胞瘤一般要做头颅CT检查，肿瘤标志物检查等检查：

　　1、头部CT检查:小儿鞍上生殖细胞瘤钙化较少，多为实质性肿瘤。头部CT检查对小儿鞍上生殖细胞瘤的诊断具有的价值。

　　2、肿瘤标志物检查:肿瘤标志物检查主要是通过脑脊液测定，如甲胎蛋白、癌胚抗原等。通过脑室穿刺获得的脑脊液。阳性表明生殖细胞肿瘤的可能性。

　　小儿鞍上生殖细胞瘤治疗

　　根据病理类型的不同，小儿鞍上生殖细胞瘤的治疗方案也不同，放化疗治疗约3~7天，手术治疗约4~6周。

　　药物治疗

　　小儿鞍上生殖细胞瘤是一种生长比例较高的肿瘤，因此联合用药常用于化疗，即根据肿瘤细胞的不同，特异性和非特异性药物联合用于增殖周期。不同的药物不是同时投入，而是间隔一段时间，有序或交替给药。常用的抗肿瘤药物有卡铂、顺铂、长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。

　　手术治疗

　　鞍区肿瘤压迫视神经和视交叉，损害垂体和下丘脑。巨型肿瘤可以阻塞室间孔，但有梗阻性脑积水，手术风险也很大。手术入口一般包括月经额下入口、纵向裂口入口、身体-透明隔断-穹顶入口。

　　放射治疗

　　生殖细胞瘤对辐射敏感，而正常组织对辐射有很大的耐受性。利用这种差异，在辐射过程中可以消除肿瘤细胞，而正常组织的损伤较轻。对于临床诊断为颅内种植或播散生殖细胞瘤的患者，对于诊断性放疗合适或活检证明生殖细胞瘤的患者，采用放疗是较其重要的。放疗包括普通放疗和立体定向放疗，医生根据病情选择治疗方案。

　　小儿鞍上生殖细胞瘤预后

　　小儿鞍上生殖细胞瘤预后不佳，本病临床无根治，多采用对症治疗，病人可出现生长发育迟缓的症状。