斯特奇-韦伯综合征是什么?
韦伯综合征,斯特奇一韦伯(SWS)又称脑面血管瘤病,是一种少见的神经皮肤综合征,属于先天性神经皮肤血管发育异常。主要表现为血管瘤,涉及软脑膜、面部三叉神经支配区和眼脉膜。这种疾病的发病率很低。
斯特奇-韦伯综合征原因?
一般认为这种疾病是先天性疾病而不是遗传性疾病,是由胚胎发育5~8周原始血管发育异常引起的。此时,原始枕叶的皮质和眼泡位于胚胎脸上方。随着发育的逐渐分离,SWS经常同时影响面部、眼睛和枕叶。有些人在SWS患者中发现了三倍体染色体,其核型为47XY+22,因此也被称为三体一。(trisomy-22)综合征。总结276例男性158例(占57.2%),女性118例(占43.8%),两性发病人数差别不大。71例有相关资料的276例明确没有家族史,只有1例患者的姑姑有癫病史,3例患者的父母是近亲结婚,1例是足月难产,1例是因为怀孕40周而剖腹产(孩子没有窒息史,母亲怀孕期间有苯接触史),3例染色体检查正常。
斯特奇-韦伯综合征症状
韦伯综合征是指斯特奇-韦伯综合征。在临床上,斯特奇-韦伯综合征会出现癫痫、偏瘫等症状,也可能出现青光眼、斜视等症状,需要及时就医进行治疗。
斯特奇-韦伯综合征多由胚胎生长发育阶段的病变引起,通常会出现癫痫、偏瘫、智力低下等神经系统症状,也可能诱发偏头痛、视力范围不足等一系列不适症状。此外,还可能伴有眼病,如青光眼、斜视、视力下降等。
病人出现身体不适的症状,需要及时到正规医院进行治疗。若有偏头痛,可按医嘱服用甲钴胺片、谷维素片等药物好转症状。若病人有青光眼,可就医接受小梁切除术,小梁切除术好转症状。
斯特奇-韦伯综合征检查
1、x片检查:表明血管下的脑皮质经常发生进行性钙化变化,呈珊瑚状。这种钙化征大多发生在1岁以后的儿童身上,表明中枢神经系统已经受到影响。
2、CT或磁共振:可以明确大脑血管瘤下皮质的钙化变化和脑萎缩变化,癫痫发作可以进行脑电图检查。
3、b超检查:可以观察血管瘤是否累及脉络膜,在发生青光眼时要注意监测眼压变化。
4、裂缝灯显微镜:对于眼科的常规检查,医生可以通过裂缝灯了解眼球前部组织是否存在影响视力变化的因素。
斯特奇-韦伯综合征治疗
韦伯综合征患者需要前沿行角切除术。如果眼压无法控制,需要考虑小梁切除术。如果是儿童患者,可以按照医生的建议使用相关药物进行治疗。如果眼压无法控制,可以考虑小梁切除术或小梁切除术。此外,角切除术的成功率较低,但大多是优选手术。虽然过滤手术的成功率较高,但通常会出现严重的并发症。
斯特奇-韦伯综合征护理
建议根据症状咨询医生,合理饮食,确定营养多方位均衡。饮食要清淡,戒烟戒酒戒咖啡,避免辛辣刺激性食物。