中枢神经系统淋巴瘤-治疗与原因症状-国际神经外科医生集团

　　中枢神经系统淋巴瘤是什么？

　　中枢神经系统淋巴瘤是中枢神经系统肿瘤的一种，约占中枢神经系统肿瘤的1%-3%，包括原发性中枢神经系统淋巴瘤和全身淋巴瘤和继发性中枢神经系统。

中枢神经系统淋巴瘤

　　中枢神经系统淋巴瘤病因

　　1、淋巴瘤是原发性中枢神经系统：

　　(1)特异性基因突变等先天性免疫缺陷导致中枢神经系统淋巴瘤。

　　中枢神经系统淋巴瘤也可能是由病毒感染、药物刺激等引起的。

　　(3)中枢神经系统中非肿瘤性淋巴细胞的反应性聚集。

　　中枢神经系统中具有多潜能的干细胞可以分化为淋巴瘤细胞。

　　枯亡基因的过度表达导致淋巴瘤的发生。

　　2、继发性中枢神经系统淋巴瘤：

　　可能与Burkitt淋巴瘤转移、淋巴母细胞淋巴瘤转移、弥漫性大B细胞淋巴瘤转移、淋巴结外淋巴瘤转移等因素有关。

　　中枢神经系统淋巴瘤症状

　　中枢神经系统淋巴瘤的症状与一般颅内肿瘤相似，无明显特异性。

　　例如病人可出现颅内压力升高的症状，较常见的症状是头痛、头晕、恶心呕吐。此外，病人还可出现看东西模糊、视力下降、一侧肢体麻木、一侧肢体肌肉力量下降、偏瘫等症状。病人还可出现精神变化，如性格变化等。若位于优势半球的中枢神经淋巴瘤，也可出现失语；位于小脑的中枢神经淋巴瘤可出现走路不稳、共济失调。一些淋巴瘤患者也可出现癫痫发作。

　　中枢神经系统淋巴瘤检查

　　1、CT检查:CT扫描显示高密度或其他密度块影。虽然与胶质瘤相似的图像学发生了变化，但大多数恶性淋巴瘤的边界是清晰的。使用增强剂后，肿瘤明显增强，肿瘤与正常脑组织之间有明显的水肿带。有时病变会频繁发生，也可以沿着室管膜播放。

　　2、MRI检查:一般在TI加权图像上呈现等信号或略低信号，信号相对均匀。注射GD-DTPA后，病变加强均匀，部分患者在幕后相邻的大脑室管膜加强，表明肿瘤已经沿着室管膜渗透扩展。

　　3、血常规：周围血象患者末梢血白细胞中的淋巴细胞可以增加。

　　4、体检：通过观察病人的意识状态，以及肢体运动神经及其它神经反射是否正常，可对病人进行初步判断。

　　5、眼底检查:主要检查玻璃体、视网膜和脉络膜。当患者颅内压升高时，可能会出现视盘水肿和视网膜动脉痉挛，导致出血、硬化和渗出。

　　6、腰椎穿刺检查:通过腰椎穿刺，可以测试患者的颅内压，取样脑脊液。颅内肿瘤通常会增加颅内压，有利于疾病的判断。

　　7、立体活检：属于手术操作类检查，通过手术中的标本进行送理检查，从而诊断疾病。

　　8、脑电图：是一种利用复杂仪器对人脑活动发出的生物电信号进行相应的分析，从而进一步诊断和鉴别。

　　中枢神经系统淋巴瘤治疗

　　1.一般治疗

　　激素脱水等药物的治疗可以在短时间内好转症状。大约40%的患者在接受皮质类固醇(如地塞米松)治疗后可以控制肿瘤的生长，甚至使其消退，但疗效无法持久。

　　2.放射治疗

　　这种疾病对放疗敏感，可以快速好转临床症状。病理诊断明确后，放疗应优选。大约90%的患者在放疗初期有反应，但总体疗效仍然较差。由于该病常侵入脑室，累及软脑膜和眼睛，复发常远离原肿瘤部位，因此需前沿行全脑放疗40。～在50Gy之后，再缩野至病灶和水肿区的局部加量达到60Gy。；多发灶或明显浸润生长者全脑照射500～54Gy之后再缩野。如果脑脊液有肿瘤细胞或肿瘤侵入脑室壁或出现脊髓症状，也应放疗脊髓轴。

　　3.手术治疗

　　单一手术治疗的平均生存期仅为33，因为该病的浸润性和多灶性生长的特点。～5个月，但手术可以明确诊断和减少颅内压。术后病理一旦明确为淋巴瘤，应立即放疗。如果已经考虑到这种疾病，较好避免手术切除。首先，使用立体的定向穿刺活检来确定诊断。

　　4.化疗

　　淋巴瘤综合治疗的重要组成部分是放疗后复发或与放疗结合使用。化疗药物应选择能通过血-脑屏障的药物，甲氨蝶呤是常用的化疗药物。（MTX）、环磷酰胺（CTX）、长春新碱（VCR）、多柔比星(阿霉素)等。

　　复发后的治疗

　　淋巴瘤复发患者预后相当差，较常见的病灶原位复发，颅内其他部位，甚至全身复发。病程进展很快，但如果治疗可以延长生存，可以根据情况再次手术，术后可以配合放疗或化疗。