狭颅症

　　狭颅症是什么？

　　在临床上，狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化，是由于儿童在生长发育过程中，骨缝过早闭合，导致颅腔过窄，使脑组织无法正常生长发育，从而导致一系列症状或体征。

　　狭颅症可导致患者颅内压水平明显上升，并伴有脑组织发育迟缓、认知功能障碍、智力水平低下，甚至诱发癫痫发作。建议手术治疗。目前，狭颅症的病因尚不清楚，大多数学者认为是先天性发育畸形引起的，这往往导致患者在临床上形成尖头畸形或塔头畸形。

　　狭颅症原因

　　狭颅症是由于一个或多个颅缝过早闭合，导致大脑发育异常。较常见的三个颅缝是冠缝、矢状缝和人字缝。如果全部颅缝都闭合，则是典型的狭颅症，严重限制了脑组织的发育。如果一两个颅缝过早闭合，虽然大脑组织可以正常发育，但某个区域的大脑组织发育会受到程度的影响。虽然不是典型的狭颅症，但还是可以诊断为狭颅症，可以通过简单的手术缓解。如果是全颅缝闭合，较好在出生后3个月内诊断。

　　狭颅症症状

　　小颅症儿童主要表现为头小、头皮静脉紧张、眼睛突出、头痛剧烈、易怒、喂养困难、反复严重呕吐甚至癫痫。一旦发现上述症状同时出现或超过3种，应怀疑小颅症的可能性，并及时到医疗机构进行相应的诊断和治疗。越早治疗效果越好。

　　狭颅症检查

　　1、头部体检:早期闭合的骨缝限制了颅骨的生长，而未闭合的骨缝可以正常生长，导致头部生长不对称。不同颅缝闭合引起的头部形状变化也不同。非综合征性狭颅症包括舟形头、鞍顶头、三角形头、斜头和短头。综合征性狭颅症包括尖头、塔头、斜头和舟形头。

　　2、头部x光片检查:可以显示颅骨缝隙缺乏正常透光，骨缘硬化，颅压高的可以出现骨缝分离，鞍骨吸收，颅骨内板出现脑回压痕迹。

　　3、3DCT扫描:可以更清楚地了解颅缝的闭合情况。CT扫描的骨窗似乎可以发现颅骨内板变薄，颅缝闭合，颅骨在闭合处变厚，可以形成骨骼。

　　狭颅症治疗

　　药物治疗

　　常用甘露醇降低颅内压，抗癫痫药保持儿童镇静。

　　手术治疗

　　外科治疗是的选择，需在患儿出生后12个月内进行外科手术，超过这个时间的治疗效果并不明显。外科手术的目的是通过骨缝再造或颅骨切开重建新的骨沟，使颅腔增大，确定大脑的正常发育。

　　1、颅缝再造术：切除过早闭合的颅缝，宽度可达1~1.5。cm，切除旁边的骨膜，用聚乙烯膜或其它异物包裹骨边，防止骨缝过早愈合。

　　2、颅骨切开术:对全颅缝过早闭合效果较好。手术在左右两侧分为两个阶段。颅骨可以沿颅缝广泛切开，颅骨宽度1.5。cm，基底留有一座宽约1厘米的骨桥，形成一个较大的浮动骨瓣，骨缘处理与上述相同。半个月到一个月后，另一边做同样的手术。术后需要定期复查摄影，必要时再次进行上述同样的手术。

　　其它治疗方法

　　6个月内症状较轻的病人可进行头部矫形器，能使颅骨正常发育，矫正畸形。

　　狭颅症预后

　　狭颅症在新生儿中比较常见。主要是由于颅缝过早闭合，导致儿童头部畸形，颅腔狭窄，颅内压升高，大脑发育异常。大部分是胚胎期胚叶发育障碍引起的。这种情况是可以遗传的，一般男生比较常见。

　　儿童主要表现为生长发育迟缓、智力低下和精神异常，严重的儿童也容易出现癫痫等症状。如果发现儿童生长迟缓，较好在二岁以内进行手术。这段时间对手术的预后恢复有很大的帮助。若儿童超过三岁，手术治疗效果不佳。因此建议尽早发现，尽早治疗。避免错过较佳治疗时机。

　　狭颅症护理

　　1、伤口护理:狭颅症矫正后，患者的大脑发育和生长会得到充分释放，头皮会扩张，头皮切口会处于高张力状态，伤口往往会变宽，部分患者会感染伤口。在这种情况下，应该进行理疗，如远红外理疗。如果患者感染、脓液或皮下脓液明确，应及时联系外科医生进一步治疗；

　　2、头部顺利保护:患者可以考虑戴儿童顺利头盔，在家里用垫子包裹尖锐物体，防止孩子撞到桌子的角落和角落，在地上铺垫子。通常3个月左右，患者颅骨恢复到强度后，头部创伤基本不会对孩子造成很大影响；

　　3、接种疫苗：术后一个月内尽量避免接种疫苗，术后一个月内，如果条件允许，不会影响疫苗的正常接种。