狭颅症是什么?
在临床上,狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化,是由于儿童在生长发育过程中,骨缝过早闭合,导致颅腔过窄,使脑组织无法正常生长发育,从而导致一系列症状或体征。
狭颅症可导致患者颅内压水平明显上升,并伴有脑组织发育迟缓、认知功能障碍、智力水平低下,甚至诱发癫痫发作。建议手术治疗。目前,狭颅症的病因尚不清楚,大多数学者认为是先天性发育畸形引起的,这往往导致患者在临床上形成尖头畸形或塔头畸形。
狭颅症原因
狭颅症是由于一个或多个颅缝过早闭合,导致大脑发育异常。较常见的三个颅缝是冠缝、矢状缝和人字缝。如果全部颅缝都闭合,则是典型的狭颅症,严重限制了脑组织的发育。如果一两个颅缝过早闭合,虽然大脑组织可以正常发育,但某个区域的大脑组织发育会受到程度的影响。虽然不是典型的狭颅症,但还是可以诊断为狭颅症,可以通过简单的手术缓解。如果是全颅缝闭合,较好在出生后3个月内诊断。
狭颅症症状
小颅症儿童主要表现为头小、头皮静脉紧张、眼睛突出、头痛剧烈、易怒、喂养困难、反复严重呕吐甚至癫痫。一旦发现上述症状同时出现或超过3种,应怀疑小颅症的可能性,并及时到医疗机构进行相应的诊断和治疗。越早治疗效果越好。
狭颅症检查
1、头部体检:早期闭合的骨缝限制了颅骨的生长,而未闭合的骨缝可以正常生长,导致头部生长不对称。不同颅缝闭合引起的头部形状变化也不同。非综合征性狭颅症包括舟形头、鞍顶头、三角形头、斜头和短头。综合征性狭颅症包括尖头、塔头、斜头和舟形头。
2、头部x光片检查:可以显示颅骨缝隙缺乏正常透光,骨缘硬化,颅压高的可以出现骨缝分离,鞍骨吸收,颅骨内板出现脑回压痕迹。
3、3DCT扫描:可以更清楚地了解颅缝的闭合情况。CT扫描的骨窗似乎可以发现颅骨内板变薄,颅缝闭合,颅骨在闭合处变厚,可以形成骨骼。
狭颅症治疗
药物治疗
常用甘露醇降低颅内压,抗癫痫药保持儿童镇静。
手术治疗
外科治疗是的选择,需在患儿出生后12个月内进行外科手术,超过这个时间的治疗效果并不明显。外科手术的目的是通过骨缝再造或颅骨切开重建新的骨沟,使颅腔增大,确定大脑的正常发育。
1、颅缝再造术:切除过早闭合的颅缝,宽度可达1~1.5。cm,切除旁边的骨膜,用聚乙烯膜或其它异物包裹骨边,防止骨缝过早愈合。
2、颅骨切开术:对全颅缝过早闭合效果较好。手术在左右两侧分为两个阶段。颅骨可以沿颅缝广泛切开,颅骨宽度1.5。cm,基底留有一座宽约1厘米的骨桥,形成一个较大的浮动骨瓣,骨缘处理与上述相同。半个月到一个月后,另一边做同样的手术。术后需要定期复查摄影,必要时再次进行上述同样的手术。
其它治疗方法
6个月内症状较轻的病人可进行头部矫形器,能使颅骨正常发育,矫正畸形。
狭颅症预后
狭颅症在新生儿中比较常见。主要是由于颅缝过早闭合,导致儿童头部畸形,颅腔狭窄,颅内压升高,大脑发育异常。大部分是胚胎期胚叶发育障碍引起的。这种情况是可以遗传的,一般男生比较常见。
儿童主要表现为生长发育迟缓、智力低下和精神异常,严重的儿童也容易出现癫痫等症状。如果发现儿童生长迟缓,较好在二岁以内进行手术。这段时间对手术的预后恢复有很大的帮助。若儿童超过三岁,手术治疗效果不佳。因此建议尽早发现,尽早治疗。避免错过较佳治疗时机。
狭颅症护理
1、伤口护理:狭颅症矫正后,患者的大脑发育和生长会得到充分释放,头皮会扩张,头皮切口会处于高张力状态,伤口往往会变宽,部分患者会感染伤口。在这种情况下,应该进行理疗,如远红外理疗。如果患者感染、脓液或皮下脓液明确,应及时联系外科医生进一步治疗;
2、头部顺利保护:患者可以考虑戴儿童顺利头盔,在家里用垫子包裹尖锐物体,防止孩子撞到桌子的角落和角落,在地上铺垫子。通常3个月左右,患者颅骨恢复到强度后,头部创伤基本不会对孩子造成很大影响;
3、接种疫苗:术后一个月内尽量避免接种疫苗,术后一个月内,如果条件允许,不会影响疫苗的正常接种。