格斯特曼综合征

　　格斯特曼综合征是什么？

　　格斯特曼综合征特点是慢性进行性小脑共济失调，伴有痴呆、构音障碍和脑淀粉样蛋白沉积，多为家族性。1981年，Masters接种动物证实了该病的可传染性，平均病程为5年。发病年龄43～48岁是中年进行性小脑脊髓退行性病变，与克雅氏病相反，肌阵挛较少见。

　　格斯特曼综合征原因

　　格斯特曼综合征的具体原因尚不清楚，可能是由于感染病毒，常发生于蛋白质基因突变人群、直系亲属患病人群等。

　　主要原因

　　1、病毒感染：食用与疯牛病疫区相关的牛制品或接受感染该病供体的器官，感染病毒后患病。

　　2、遗传性因素：常染色体显性遗传性疾病，主要是由于人体蛋白基因突变所致。

　　诱发因素

　　免疫功能低下的病人，暴露在蛋白质基因突变的致病因素环境中，易引起这种疾病。

　　格斯特曼综合征症状

　　1、小脑共济失调:表现为站立不稳、摇晃欲倒、行走时步幅加宽、左右摇摆、不能直线前进、步履蹒跚，又称醉汉步态。

　　2、锥体束征：肌阵挛，下肢肌肉无力萎缩，远端感觉减退，腱反射减退等。

　　3、构音障碍：病人出现发音困难、发音不清、音质异常、语言流畅等症状，但语言是正确的。

　　4、痴呆症：表现为记忆力下降，日常生活能力下降，病人还会出现抑郁、躁狂、昼夜节奏紊乱、性格变化等症状。

　　格斯特曼综合征检查

　　1、体检：病人通过视诊观察病人的现状，辅助诊断病情，为下一步选择检查和治疗提供依据。

　　2、脑脊液检查：有利于发现病毒感染。

　　3、脑部CT和MRI检查：早期没有明显的异常发现。小脑、脑桥和延髓的非特异性萎缩可以表现为晚期疾病。

　　4、脑电图检查：在慢波背景下出现1~2Hz周期性棘波、尖波或三项波，脑电图是较有价值的辅助检查。

　　5、蛋白质基因检查：蛋白质102号密码上的一个点突变，可以证明该病的存在。

　　格斯特曼综合征治疗

　　目前格斯特曼综合征没有不同的治疗方法，主要是对症支持治疗，是存活时间较长的一种疾病。

　　一，药物治疗

　　对症治疗和支持治疗可以缓解症状，提高生活质量，但目前还没有合适的病原学治疗。有报道称，刚果红、二甲基亚邈、酚吡嗪、氯丙嗪、分支多胺和磷脂酶C、抗菌毒体抗体和寡肽等对延缓病情有的作用，但是效果和适用性有待证实。

　　二，手术治疗

　　这种疾病通常不需要手术治疗。

　　格斯特曼综合征预防

　　鉴于没有合适的治疗，预防重要。目前还没有疫苗保护易感人群。

　　1.控制传染源屠宰病畜和可疑病畜，妥善处理动物尸体。合适的杀灭毒体的方法包括焚烧和高压消毒132℃持续1小时。、5%次氯酸钙或1mol/L氢氧化钠浸泡60分钟；限制或禁止在疫区生产血液产品和动物物质来源的医疗用品；有毒体病和任何神经系统退行性疾病的患者，从器官中提取人体激素的患者，有毒体病家族史的患者，以及在疫区生活过一段时间的患者，不得作为器官、组织和体液的供体；监测遗传性毒体病家族，进行遗传咨询和优生筛查。

　　2.切断传播途径，消除食用人体组织的不良习惯，禁止食用有毒动物的肉类和产品，禁止用动物组织饲料喂养动物。医疗操作严格遵守消毒程序，倡导使用一次性神经外科器械。

　　格斯特曼综合征护理

　　1、要注意以大米、面粉、玉米、小米为主食，确定脑细胞的重要热能来源，因为脑细胞只能以葡萄糖为能量，所以我们需要摄入足够的碳水化合物。

　　2、大豆及其产品、鱼脑、蛋黄、鱼子、猪肝、芝麻、山药、蘑菇、花生等都含有丰富的卵磷脂。

　　3、要注意大脑中不可缺少的微量元素和常量元素的供应。