副肿瘤性小脑变性

　　副肿瘤性小脑变性是什么？

　　副肿瘤性小脑变性一直被认为是罕见的。文献追踪报告显示，大约一半的非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会出现肿瘤。病理组织学的特点是Purkinje细胞大量消失，大脑实质性炎性细胞浸润不明显。

　　副肿瘤性小脑变性原因

　　副肿瘤性小脑变性属于亚急性小脑病变。副肿瘤性小脑变性被称为副肿瘤性疾病，因为它容易伴随肿瘤患者。副肿瘤性小脑变性多发生在成年女性，患有小细胞性肺癌、子宫癌、附件卵巢癌等肿瘤性疾病的患者往往伴有小脑副肿瘤性疾病。

　　副肿瘤性小脑变性症状

　　副肿瘤性小脑变性疾病往往具有典型的小脑损伤临床表现，主要表现为步态不稳，主要表现为躯干和肢体对称性小脑共济失调。副肿瘤损伤涉及其他器官或组织，还可能出现关节炎、皮疹等并发症。

　　典型症状

　　病情呈亚急性进展，病情恶化，病人在数周或数月内卧床不起，1/2～在发现癌肿之前，三分之二的病例出现了神经系统症状。

　　主要表现为小脑综合征，如步态和肢体共济失调、构音障碍和眼震等。有时可能出现复视、头晕、神经性听力丧失和眼球运动障碍，少数病例出现情绪和精神障碍。小脑损伤的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后，并在几个月内进行性进展。虽然在正常情况下，小脑损伤的症状呈进行性加重的趋势，但病程也可能处于稳定状态。有报道称，在治疗原发性肿瘤时，小脑损伤的症状会得到缓解。步态和肢体共济失调是小脑损伤的特征。

　　其它症状

　　副肿瘤损伤:如果神经系统涉及其他部位，还会出现精神症状、语言困难、痴呆、记忆障碍、锥体束症或其他神经病变，如眼睑下垂、眼肌麻痹、周围性面瘫、肌肉萎缩、肌腱反射减弱等。患者可能会出现计算能力差的情况，比如10以内的简单加减或计算错误。也可能是记忆力差，比如早上不记得早餐吃了什么。

　　副肿瘤性小脑变性检查

　　1、体检：出现小脑性共济失调的症状，如眼震、指鼻试验不稳定、快复轮替试验笨拙等。

　　2、头部CT和头部MRI检查：副肿瘤性小脑变性患者早期CT和MRI检查正常，晚期MRI可见小脑白质T2WI高信号，小脑和脑干萎缩范围广，可提供排除诊断的依据。

　　3、脑脊液检查:如果患者脑脊液中有特定的抗体，可以为疾病的诊断提供依据。副肿瘤性小脑变性患者脑脊液在发病初期呈炎症性变化，淋巴细胞和IgG增加，可以完全正常。患者可能有中度的淋巴细胞增加和蛋白质增加。

　　4、肿瘤标志物检测，胸腹盆CT、电脑体层摄影(PET-CT)：目的是发现原发性肿瘤，进一步明确诊断该病，因为有些病人在肿瘤诊断前会出现症状。

　　5、血清免疫检查:抗浦肯野细胞抗体，如抗Yo抗体(卵巢和乳腺肿瘤)或抗Tr抗体(霍奇金病)、抗核抗体，如Hu抗体(小细胞肺癌)和Ri抗体，有时可在血液中检测到。如果发现抗Yo抗体，需要对妇科肿瘤进行深入检查，包括乳房造影、盆腔CT检查、卵巢CA-125抗原定量、盆腔检查、刮宫和反复乳房造影等。如果检查阴性，可以酌情剖腹检查。

　　副肿瘤性小脑变性治疗

　　副肿瘤性小脑变性的治疗周期为1~3年，主要包括两个方面，即神经系统副肿瘤综合征的治疗，主要包括免疫抑制、免疫调节、血浆交换等。对于肿瘤切除、放疗、化疗等。，治疗癌症消除抗原的来源是一种更有效的治疗措施。

　　手术治疗

　　肿瘤根治的目的是切除肿瘤原发性灶具和部分转移性灶具，扩大肿瘤的切除，从而达到根治肿瘤的目的。和放化疗一样，手术主要针对肿瘤的治疗，以减轻症状和疾病复发。

　　放射治疗

　　目的是杀死肿瘤细胞。单纯放疗适用于不能或不愿意手术的患者。晚期肿瘤患者是绝对的放疗禁忌症，病情恶劣。食管癌穿孔和肺癌合并大量胸腔积液也是绝对禁忌症。一般手术后补充术后放疗。

　　化学药物

　　阿霉素、氟尿吡啶:目的是用化疗药物杀死肿瘤细胞。医生根据肿瘤类型选择不同的化疗方案。常用的药物有表面阿霉素、氟尿吡啶等。这些药物副作用很大，应该严格按照医生的建议使用。

　　其它治疗方法

　　1、血浆置换：目的是清除病人血浆中的肿瘤抗体，抑制病人的免疫功能，减少免疫介导的小脑损伤，血浆置换适用于危重病人。

　　2、免疫治疗:副肿瘤性小脑变性患者出现对其肿瘤细胞和小脑蒲肯野氏细胞发生交叉反应的抗体。免疫抑制剂可以抑制免疫功能，促进疾病缓解，降低复发风险。常用药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺等。患者应严格遵医嘱使用。

　　副肿瘤性小脑变性护理

　　保持良好的心态非常重要，保持良好的心情，有乐观豁达的精神和战胜疾病的信心。不要害怕。只有这样，人们才能调动主观能动性，提高免疫功能。