赖氏综合征是什么?
赖氏综合征是一种急性进行性脑病,又称脑病伴内脏脂肪变性,是一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征。这种综合征是一种危重疾病。病毒感染后,常伴有严重脑水肿、肝功能异常、代谢紊乱等急性颅内压升高、意识障碍、惊厥等脑病症状。大多数患者会死于严重的颅内压升高和脑疝,轻度患者也会留下严重的神经系统后遗症。
赖氏综合征原因
赖氏综合征这种疾病也被称为脑病合并内脏脂肪变性综合征。其发病因素多与流感、水痘、皮疹热、肠道病毒感染有关。发病也与全身急性炎症反应和免疫过敏反应有关,水杨酸制剂也会诱发该病。但除了乙酰氨基酚和布洛芬药物。
少数患者是由黄曲霉毒素中毒引起的。有些患者在生病前一周左右有上呼吸道或胃肠道感染的症状,然后突然出现频繁呕吐、发烧和嗜睡。患者经常反复惊厥、昏迷、病理反射阳性、脑膜刺激阴性。
呼吸深,瞳孔逐渐扩大。对光反射消失两三天后,肝脏往往轻中度肿大,轻度黄疸少见。严重时,脑干功能明显受损,较终中枢性呼吸衰竭和脑疝死亡。
赖氏综合征症状
赖氏综合征又称瑞氏综合征,早期可能出现上呼吸道感染和消化道症状。随着病情的加重,可能会出现性格变化、意识模糊和昏迷,严重者可能会出现呼吸骤停甚至死亡。
发病初期,儿童可出现上呼吸道感染的症状,如发热、咳嗽、流鼻涕、咽痛等。,以及恶心、呕吐、腹泻等消化道症状。呕吐可持续数天,导致电解质紊乱和脱水,严重时可出现精神状态变化、嗜睡或妄想。随着疾病的恶化,儿童可能会出现性格变化、意识模糊、过度嗜睡、黄疸、癫痫、瞳孔扩张或两侧瞳孔不对称、大脑僵硬、昏迷等症状。严重者可出现呼吸骤停甚至死亡。
赖氏综合征检查
血象检测白细胞总数明显增加,粒细胞占多数。
尿液检查尿液中会出现酮体,出现二羧酸。
血液检查肝功能异常,血清谷草转氨酶,谷丙转氨酶,肌酸磷酸激酶,(CPK)疾病后值明显上升,1周以上恢复正常。疾病早期血氨明显增加,可增加300。?g/dl以上,1周内恢复正常血氨。凝血酶原减少。其他代谢紊乱表现为血糖明显下降,胆固醇和总血脂下降,而游离脂肪酸浓度增加。低血糖经常发生在婴儿身上。可出现低肉碱血症、低胆固醇血症、低脂蛋白血症和二羧酸血症,二羧酸血症出现在血清中。部分儿童血液乳酸和丙酮酸增加,线粒体酶复合体活性降低。
脑脊液检查增加了脑脊液的压力。脑脊液常规检查多为正常,细胞数量和蛋白质正常。如果没有低血糖,糖量也正常。低血糖明显的患者含糖量相应降低。部分儿童脑脊液乳酸和丙酮酸水平增加,线粒体酶复合体活性降低。
肝活体组织检查可以发现典型的RS肝变化。
赖氏综合征治疗
在这种疾病发生之前,通常会出现上呼吸道或胃肠道感染的症状,如发热、咽痛、咳嗽、咳痰或腹痛、腹泻等。随着病情的进一步发展,可能会出现颅内压升高的症状,如头痛、头晕、恶心、喷射性呕吐、意识障碍、昏睡、昏迷、惊厥、抽搐等。如果不及时治疗,会导致死亡。
治疗的主要方法是:首先,预防感染,主要是预防病毒感染,这一点重要。其次,一些药物,如抗癫痫药物,应谨慎使用。三,赖氏综合征有的遗传因素,如果父母有,孩子需在出生前进行筛查。若儿童出现上述症状,应及时到医院就诊,确定诊断后再进行治疗。
赖氏综合征预防
赖氏综合征通常通过预防感染、避免毒素、谨慎使用或停用药物来预防。
1、预防性感染:赖氏综合征可引起流感病毒、水痘、肠道病毒,E–B病毒等疾病。所以,每天预防病毒性感染重要,儿童要做好接种工作。
2、避免毒素:生活中要有一个干净卫生的生活环境,同时要远离黄曲霉毒素等各种毒素的出现。谨慎使用或停用药物:病毒感染患者应谨慎使用抗癫痫药物,如苯妥英钠、卡马西平等,应在医生指导下使用。建议患者多吃水果,如柠檬、橙子、苹果等。并补充维生素C,提高免疫力。