赖氏综合征

　　赖氏综合征是什么？

　　赖氏综合征是一种急性进行性脑病，又称脑病伴内脏脂肪变性，是一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征。这种综合征是一种危重疾病。病毒感染后，常伴有严重脑水肿、肝功能异常、代谢紊乱等急性颅内压升高、意识障碍、惊厥等脑病症状。大多数患者会死于严重的颅内压升高和脑疝，轻度患者也会留下严重的神经系统后遗症。

　　赖氏综合征原因

　　赖氏综合征这种疾病也被称为脑病合并内脏脂肪变性综合征。其发病因素多与流感、水痘、皮疹热、肠道病毒感染有关。发病也与全身急性炎症反应和免疫过敏反应有关，水杨酸制剂也会诱发该病。但除了乙酰氨基酚和布洛芬药物。

　　少数患者是由黄曲霉毒素中毒引起的。有些患者在生病前一周左右有上呼吸道或胃肠道感染的症状，然后突然出现频繁呕吐、发烧和嗜睡。患者经常反复惊厥、昏迷、病理反射阳性、脑膜刺激阴性。

　　呼吸深，瞳孔逐渐扩大。对光反射消失两三天后，肝脏往往轻中度肿大，轻度黄疸少见。严重时，脑干功能明显受损，较终中枢性呼吸衰竭和脑疝死亡。

　　赖氏综合征症状

　　赖氏综合征又称瑞氏综合征，早期可能出现上呼吸道感染和消化道症状。随着病情的加重，可能会出现性格变化、意识模糊和昏迷，严重者可能会出现呼吸骤停甚至死亡。

　　发病初期，儿童可出现上呼吸道感染的症状，如发热、咳嗽、流鼻涕、咽痛等。，以及恶心、呕吐、腹泻等消化道症状。呕吐可持续数天，导致电解质紊乱和脱水，严重时可出现精神状态变化、嗜睡或妄想。随着疾病的恶化，儿童可能会出现性格变化、意识模糊、过度嗜睡、黄疸、癫痫、瞳孔扩张或两侧瞳孔不对称、大脑僵硬、昏迷等症状。严重者可出现呼吸骤停甚至死亡。

　　赖氏综合征检查

　　血象检测白细胞总数明显增加，粒细胞占多数。

　　尿液检查尿液中会出现酮体，出现二羧酸。

　　血液检查肝功能异常，血清谷草转氨酶，谷丙转氨酶，肌酸磷酸激酶，(CPK)疾病后值明显上升，1周以上恢复正常。疾病早期血氨明显增加，可增加300。?g/dl以上，1周内恢复正常血氨。凝血酶原减少。其他代谢紊乱表现为血糖明显下降，胆固醇和总血脂下降，而游离脂肪酸浓度增加。低血糖经常发生在婴儿身上。可出现低肉碱血症、低胆固醇血症、低脂蛋白血症和二羧酸血症，二羧酸血症出现在血清中。部分儿童血液乳酸和丙酮酸增加，线粒体酶复合体活性降低。

　　脑脊液检查增加了脑脊液的压力。脑脊液常规检查多为正常，细胞数量和蛋白质正常。如果没有低血糖，糖量也正常。低血糖明显的患者含糖量相应降低。部分儿童脑脊液乳酸和丙酮酸水平增加，线粒体酶复合体活性降低。

　　肝活体组织检查可以发现典型的RS肝变化。

　　赖氏综合征治疗

　　在这种疾病发生之前，通常会出现上呼吸道或胃肠道感染的症状，如发热、咽痛、咳嗽、咳痰或腹痛、腹泻等。随着病情的进一步发展，可能会出现颅内压升高的症状，如头痛、头晕、恶心、喷射性呕吐、意识障碍、昏睡、昏迷、惊厥、抽搐等。如果不及时治疗，会导致死亡。

　　治疗的主要方法是：首先，预防感染，主要是预防病毒感染，这一点重要。其次，一些药物，如抗癫痫药物，应谨慎使用。三，赖氏综合征有的遗传因素，如果父母有，孩子需在出生前进行筛查。若儿童出现上述症状，应及时到医院就诊，确定诊断后再进行治疗。

　　赖氏综合征预防

　　赖氏综合征通常通过预防感染、避免毒素、谨慎使用或停用药物来预防。

　　1、预防性感染：赖氏综合征可引起流感病毒、水痘、肠道病毒，E–B病毒等疾病。所以，每天预防病毒性感染重要，儿童要做好接种工作。

　　2、避免毒素：生活中要有一个干净卫生的生活环境，同时要远离黄曲霉毒素等各种毒素的出现。谨慎使用或停用药物:病毒感染患者应谨慎使用抗癫痫药物，如苯妥英钠、卡马西平等，应在医生指导下使用。建议患者多吃水果，如柠檬、橙子、苹果等。并补充维生素C，提高免疫力。