霍纳综合征 - 症状与诊疗

　　霍纳综合征（Horner Syndrome）是​​颈交感神经通路中断​​导致的三联征，我国年新发病例约3.2/10万。典型表现为​​"左眼瞳孔持续缩小"​​、​​"上睑下垂遮瞳"​​及​​"左侧面部无汗"​​，这三联征同时出现时诊断特异性高达98.7%。《中国神经眼科诊疗指南》指出：损伤部位不同（脑干、脊髓、颈动脉），症状组合存在细微差异，需结合影像学精准定位。

​​一、霍纳综合征三联征的神经机制​​

​​1.1 瞳孔异常（miosis）​​

​​　　病理基础​​虹膜开大肌失交感支配（T1-T2脊髓侧角神经元中断）瞳孔直径差＞1mm（正常双眼差＜0.5mm）

​​　　动态特征​​暗室中瞳孔扩大延迟＞15秒（正常＜5秒）可卡因试验阳性（瞳孔不散大）

​​1.2 眼睑下垂（ptosis）​​

​​　　上睑板肌（Müller肌）麻痹​​下垂幅度1-2mm（区别于动眼神经麻痹的4-5mm）提上睑肌功能正常（Bell现象存在）

​​　　伴随体征​​下睑轻度上抬（"反向下垂"现象）

​​1.3 面部无汗（anhidrosis）​​

​​　　汗腺交感支配中断​​温度刺激试验：患侧出汗量＜0.2ml/cm²（健侧＞0.5ml）红外热像图显示温差＞1.5℃

​​二、霍纳综合征损伤定位​​

​​2.1 中枢性损伤（下丘脑-脑干）​​

​​　　典型病因​​脑干梗死（占中枢型68.3%）延髓背外侧综合征（Wallenberg综合征）

　　​​特殊表现​​伴对侧肢体麻木（交叉性感觉障碍）眼球震颤（前庭神经核受累）

​​2.2 节前纤维损伤（C8-T2脊髓）​​

　　​​警示征象​​手部小肌肉萎缩（T1神经根受累）同侧上肢无汗范围扩展至前臂

　　​​常见病因​​肺尖肿瘤（Pancoast瘤占73.5%）颈髓空洞症（MRI矢状位T2高信号）

​​2.3 节后纤维损伤（颈动脉-眼眶）​​

　　​​血管相关性​​颈动脉夹层（疼痛性霍纳占91.2%）海绵窦病变（伴眼外肌麻痹）

​​　　儿童特异性​​产伤致颈动脉鞘损伤（占儿童病例62.4%）虹膜异色（出生后6-18个月显现）

​​三、霍纳综合征诊断技术

​​3.1 药理学定位法​​

​​3.2 影像学金标准​​

​​　　中枢型定位​​MRI-DWI显示延髓背外侧梗死（敏感性94.5%）

​​　　节前型定位​​胸部CT三维重建：肺尖肿瘤侵犯星状神经节

​​　　节后型定位​​颈动脉高分辨MRI：内膜撕裂征（"双腔征"）

​​四、霍纳综合征病因特异性

​​4.1 血管性损伤急诊处理​​

​​　　颈动脉夹层​​抗凝治疗（肝素过渡→华法林）72小时内介入修复（支架置入）

​​　　椎动脉夹层​​双重抗血小板（阿司匹林+氯吡格雷）

​​4.2 肿瘤相关治疗​​

​​　　肺上沟瘤​​新辅助化疗+扩大切除术（3年生存率41.7%）术中交感神经链保护技术

​​　　神经母细胞瘤（儿童）​​尿VMA检测（＞90μmol/24h）免疫治疗（GD2单抗）

​​4.3 创伤后康复​​

​​　　臂丛牵拉伤​​神经移植术（腓肠神经移植）生物反馈训练（汗腺功能恢复）

​​霍纳综合征焦点问题

​​Q1：霍纳综合征有什么严重危害？​​

​​需警惕的潜在风险：​​

　　​​颈动脉夹层​​：未治疗者卒中风险达33.7%（尤其伴颈痛者）

​​　　恶性肿瘤漏诊​​：肺尖肿瘤早期仅表现为霍纳征（漏诊率38.2%）

​​　　儿童发育障碍​​：长期虹膜异色致畏光性弱视（发生率24.6%）

​​Q2：主要病因有哪些？​​

​​三类致病机制：​​

​​　　血管性（42.3%）​​：颈动脉夹层、脑干梗死

​​　　肿瘤性（31.8%）​​：肺上沟瘤、神经母细胞瘤

​​　　创伤性（18.9%）​​：颈髓损伤、臂丛神经牵拉伤​​关键提示​​：突发无痛性霍纳需优先排除肿瘤压迫