基底核钙化症

　　基底核钙化症是什么

　　基底核钙化症，即特发性基底核钙化，也称为Fahr病，两侧对称性基底核钙化症，是由多种原因引起的，称为两侧对称性基底核钙化症综合征或Fahr综合征。苍白球和尾核钙化在老年人中更常见，也可能出现在正常人中。40岁以后出现钙斑的人多考虑生理性，没有临床意义。但是，如果早年发现基底核钙化症，应视为异常。除了基底核钙化症，还有小脑钙化。基底核钙化症的病变可能导致各种运动和认知障碍，包括帕金森病和亨廷顿病。

　　基底核钙化症原因

　　1、遗传因素:本病多为散发性，也有家族性发病报告，呈常染色体隐性或显性遗传。家族性患者的发病年龄呈遗传性早期现象，部分患者可伴有其他遗传性疾病，较常见的是假性甲状旁腺功能减退Ⅱ类型，难治性贫血等。

　　2、外源性毒物：能激活脑部谷氨酸受体，产生兴奋性神经毒，导致钙沉积在某些脑区。

　　3、铁和磷酸钙代谢异常:在基底核钙化症发病机制中占有重要地位。部分家族性患者存在血清铁蛋白水平下降、血清铁和铁结合能力下降、肝、脾、骨髓、脑活检可见铁沉积等明显铁代谢障碍。，这主要是由铁转运缺陷引起的。部分患者出现阵发性低钙血症，可能与伴有甲状旁腺功能减退有关，同时可伴有小脑或其他脑区钙化。

　　4、免疫因素:部分患者年轻时患有类风湿性关节炎。检查发现血液沉着明显加速，C反应蛋白和抗核抗体增加，部分活检发现钙斑周围免疫炎性细胞渗透。

　　基底核钙化症症状

　　1、运动障碍:如运动笨拙、疲劳、步态蹒跚、扭曲痉挛、单侧或双侧手足徐动症、震颤和共济失调等。，可以看出帕金森综合征和扭曲痉挛和手足徐动症以肌肉强直为突出表现；手足徐动症可以随着病程完全消失，只留下帕金森综合征的症状。

　　2、精神障碍：有些病人有抑郁、躁狂、强迫行为、攻击性、易怒、冷漠、性别倒错、妄想等精神障碍。

　　3、痴呆症：早期智力下降，多为隐性，随后出现记忆、语言、时间和空间定向下降。

　　4、语言障碍：表现为说话缓慢，口齿不清，构音障碍。

　　5、手足抽搐:甲状旁腺功能减退或与钙磷代谢异常有关的假性甲状旁腺功能减退约占基底核钙化症病例的三分之二。患者血清钙减少，出现手足抽搐、抽搐等低钙症状。

　　基底核钙化症检查

　　实验室检查

　　血清钙含量正常，但伴有甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退者血清钙减少，具有低钙临床表现。

　　血常规生化、脑脊液常规检查无特异性。

　　药物微量元素和生化检查可以帮助诊断病因。

　　其它辅助检查

　　(1)CT检查显示，对称基底核钙化症斑>800mm2是该病的重要诊断标准，小脑齿状核和大脑皮质也可能有钙化斑。

　　(2)MRI检查显示了双侧半卵圆中心区的高信号，以及一些灰T2WI高信号。SPECT检查显示，双侧基底核的脑血流量明显低于脑皮质，血流量的减少程度与疾病的严重程度成正比。

　　脑脊液、钙等检查。

　　基底核钙化症治疗

　　基底核钙化症明显高于青春期或成年早期，部分患者伴有假性甲状旁腺功能减退2型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌疾病等少见遗传性疾病。

　　主要表现为扭转痉挛、单侧或双侧手足运动迟缓、震颤和共济失调等各种运动障碍。

　　目前还没有针对这种疾病的具体治疗方法，主要是针对病因和对症治疗。为了引起锥体外系的症状，可以酌情使用抗帕金森病药物和控制手足运动迟缓的药物，也可以使用抗精神病药物治疗精神症状。

　　基底核钙化症护理

　　1、保持乐观愉快的心情。长期的精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪会使大脑皮层兴奋和控制过程的平衡失衡，因此有必要保持愉快的心情。

　　2、注意休息，劳逸结合，生活有序，保持乐观、、向上的生活态度，对预防疾病有很大帮助。做到有规律的茶饭，有规律的生活，不要过度劳累，心情愉快，养成良好的生活习惯。

　　3、合理的饮食可以摄入更多的高纤维素和新鲜蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需营养素。肉类和蔬菜的结合可以使食物品种多样化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防这种疾病也很有帮助。