自动Babinske征阳性

　　自动Babinske征阳性是什么？

　　Babinske征是一种不同的脊髓反射，当脊髓失去大脑皮层运动区域的控制时。用钝物画脚时，拇趾向后弯曲，四个脚趾向外看起来像扇形。→阳性成年人的脊髓在大脑皮层运动区的控制下运动。正常情况下，这种反射被控制，无法表现出来。一旦锥体系统或锥体外系受损，失去这种控制，就会出现巴彬斯基征。临床上可以检查巴彬斯基氏征来判断锥体系统或锥体外系统的功能。巴彬斯基征阳性也可能发生在婴儿锥体束发育完善之前，以及成年人深度睡眠或麻醉。多巴反应性肌张力障碍在儿童或青少年中很常见，是一种少见的遗传性疾病，其首发症状是肌张力障碍或步态异常。

　　自动Babinske征阳性原因

　　该病半数呈散发性，半数呈常染色体显性遗传，目前认为GTP环化水解酶同工酶GCHⅠDRD的主要原因是缺乏导致多巴胺合成减少。儿童期常见反应性肌张力不全，女性多于男性。发病年龄一般为4-8岁，但可早到婴儿期，晚到成人期。婴儿期发病人较少，常被误诊为脑瘫或痉挛性截瘫，成人期发病人症状与帕金森病相似。

　　较初的症状通常是马蹄内翻和下肢肌张力不全引起的步态异常。随后病情进行性加重，可出现四肢僵硬，运动缓慢，面无表情。半数患者出现8-10Hz位置性、意向性震颤(4-5Hz静止性震颤与帕金森病不同)，一般在成人期病情相对稳定。

　　有些轻症患者只在下午有行走困难和疲劳的感觉，写字握笔略长时间有写作痉挛。有些儿童在体检时可以发现踝阵挛和巴彬斯基征阳性。75%的儿童肌肉张力不全有特征性的白天变化，即早晨起床时肌肉张力不全较轻，后来逐渐加重，黄昏时较为明显。白天休息后可以稍微好转一下，但是运动后加重。

　　自动Babinske征阳性症状

　　①临床表现为肌肉张力不全，如肢体僵硬。步态异常等。

　　②症状的严重程度有明显的白天变化，晨轻暮重，活动后加重。

　　③神经系统检查：肌力正常，部分儿童肌张力增大，踝阵挛阳性，巴彬斯基征阳性。

　　④小剂量左旋多巴治疗反应迅速，疗效持久。

　　自动Babinske征阳性检查

　　诊断主要是基于临床表现和对小剂量多巴制剂的反应。儿童或成人发病时，主要临床特点是原因不明的肢体肌肉张力异常、震颤步态怪异等。，是有家族遗传史的人，应该高度怀疑这种疾病。大多数可疑患者给予口服小剂量多巴制剂。～如果3天症状缓解无效，可以适当增加国外报道的剂量(Torbjoerna1991)卡比多巴/左旋多巴剂量增加到25/100(包括左旋多巴100mg和卡比多巴25mg)，3次/d仍然无效，可以排除DRD的诊断。

　　自动Babinske征阳性治疗/预防

　　对于有遗传背景的人来说，预防更重要。预防措施包括避免近亲结婚、实施遗传咨询、携带者基因检测、产前诊断和选择性人工流产等。，防止孩子出生。早期诊断和早期治疗，加强临床护理，对提高患者生活质量具有重要意义。注意及时预防，避免因爱情关系引起的遗传性疾病。