细胞型室管膜瘤-治疗与原因症状-国际神经外科医生集团

　　细胞型室管膜瘤是什么病?

　　室管膜瘤(Ependymoma)也称室管膜胶质瘤(Ependymoglioma)、室管膜细胞瘤(Ependymocytoma)、室管膜上皮瘤(Pendymoepihelioma)。细胞型室管膜瘤是室管膜瘤的一种，根据细胞形态和排列特征的不同，室管膜瘤还可以进一步细分为其他几种亚型，如富于细胞型、乳头型、透明细胞型和伸长细胞型等。细胞型室管膜瘤以其细胞丰富、均匀一致排列为特点，是室管膜瘤中较为常见的一种类型。

细胞型室管膜瘤

　　细胞型室管膜瘤病因?

　　遗传因素

　　部分细胞型室管膜瘤与特定的基因变异有关。一些研究发现，某些染色体异常可能在肿瘤的发生发展中起重要作用。例如，在一些细胞型室管膜瘤病例中发现了22号染色体长臂的缺失，这个区域包含了多个与肿瘤抑制相关的基因。当这些基因缺失或失活时，细胞的生长调控机制被破坏，可能导致室管膜细胞异常增殖形成肿瘤。

　　此外，一些遗传性肿瘤综合征也可能增加细胞型室管膜瘤的发病风险。例如，神经纤维瘤病2型(NF2)患者，其体内的NF2基因发生突变，该基因编码的蛋白 Merlin 在维持细胞正常生长和抑制肿瘤形成方面具有重要作用。NF2患者患室管膜瘤的风险较普通人群有所增加。

　　环境因素

　　目前虽然没有确凿的单一环境因素被证实直接导致细胞型室管膜瘤，但一些环境因素可能起到一定的促进作用。例如，长期暴露于辐射环境可能增加肿瘤发生的风险。电离辐射能够损伤细胞的DNA，导致基因突变和染色体异常。对于脑部接受过放疗治疗其他疾病(如儿童脑部肿瘤放疗后)的患者，在后续的生活中发生细胞型室管膜瘤的概率可能会升高。

　　细胞型室管膜瘤症状表现?

　　颅内压增高症状

　　当细胞型室管膜瘤位于脑室系统内时，随着肿瘤的生长，它可能阻塞脑脊液循环通路，导致脑脊液积聚，引起颅内压增高。患者通常会出现头痛，这种头痛在早晨较为严重，可伴有恶心、呕吐。呕吐往往是喷射性的，与进食关系不大。随着颅内压的持续升高，患者还可能出现视乳头水肿，严重时可导致视力下降、复视等症状。

　　神经系统定位症状

　　若肿瘤位于第四脑室，它可能压迫周围的脑神经核团和传导束。例如，压迫前庭蜗神经核时，患者可出现眩晕、耳鸣、听力下降等症状;压迫小脑时，会导致平衡失调、共济失调，表现为走路不稳、肢体动作不协调等。

　　如果肿瘤位于脊髓，根据肿瘤所在脊髓节段的不同，会出现相应的肢体感觉和运动障碍。例如，在颈段脊髓，可能影响上肢和下肢的感觉和运动功能，患者可能出现上肢或下肢的麻木、无力，严重时可导致截瘫;在胸段脊髓，可能主要影响下肢的感觉和运动以及腹部的感觉，患者可能出现下肢感觉异常、行走困难以及腹部束带感等症状。

　　癫痫发作

　　在一些情况下，细胞型室管膜瘤可刺激周围的脑组织，导致大脑神经元异常放电，从而引发癫痫发作。癫痫发作的类型多样，可表现为全身性发作，如大发作时患者突然意识丧失、全身抽搐、牙关紧闭等;也可表现为部分性发作，如单纯部分性发作时患者仅出现局部肢体的抽搐或感觉异常等。

　　细胞型室管膜瘤检查方法?

　　影像学检查

　　磁共振成像(MRI)

　　MRI是诊断细胞型室管膜瘤重要的影像学方法。在T1加权像上，肿瘤通常表现为等信号或低信号，而在T2加权像上表现为高信号。肿瘤的边界可清晰或不清晰，取决于肿瘤的侵袭性。增强扫描后，肿瘤实质部分通常有明显的强化。MRI还能清晰地显示肿瘤与周围脑组织、脑室壁以及神经血管结构的关系，这对于制定手术方案非常重要。

　　计算机断层扫描(CT)

　　CT检查对于显示肿瘤内的钙化比较敏感。细胞型室管膜瘤内有时可出现钙化灶，在CT图像上表现为高密度影。此外，CT也可以显示脑室系统的扩张情况，间接反映肿瘤对脑脊液循环通路的阻塞程度。

　　脑脊液检查

　　通过腰椎穿刺获取脑脊液进行检查。在脑脊液中可能发现肿瘤细胞，但由于腰椎穿刺有导致脑疝的风险，特别是在颅内压增高明显的患者中，需要谨慎操作。此外，脑脊液的生化检查如蛋白含量可能升高，这是因为肿瘤细胞可分泌一些蛋白质或者肿瘤阻塞脑脊液循环导致蛋白在局部积聚。

　　组织活检

　　对于一些难以明确诊断的病例，组织活检是确诊细胞型室管膜瘤的金标准。通过立体定向技术或者在手术中获取肿瘤组织，然后进行病理检查。病理学家根据肿瘤细胞的形态、组织结构以及免疫组化特征来判断是否为细胞型室管膜瘤。例如，细胞型室管膜瘤细胞通常呈圆形或椭圆形，排列紧密，免疫组化检查可发现肿瘤细胞表达一些特定的标志物如室管膜瘤相关抗原等。

　　细胞型室管膜瘤治疗方案?

　　手术治疗

　　手术切除是细胞型室管膜瘤的主要治疗方法。对于能够完全切除的肿瘤，患者的预后相对较好。手术的目的是尽可能地切除肿瘤组织，解除肿瘤对脑室系统的阻塞，恢复脑脊液循环，同时减少肿瘤细胞的残留。

　　在手术过程中，神经外科医生需要根据肿瘤的位置、大小以及与周围结构的关系选择合适的手术入路。例如，对于位于第四脑室的肿瘤，可能采用后正中入路;对于侧脑室的肿瘤，可能采用额部或顶部入路等。手术过程中需要借助显微镜等设备，仔细分离肿瘤与周围的神经血管结构，以尽可能大限度地切除肿瘤并保护正常组织。

　　放疗

　　放疗是细胞型室管膜瘤治疗的重要辅助手段。对于手术未能完全切除的肿瘤或者具有高复发风险的病例，放疗可以有效地杀灭残留的肿瘤细胞。放疗的方式包括外照射放疗和立体定向放疗。

　　外照射放疗是通过外部的放疗设备将高能射线聚焦于肿瘤区域。在制定放疗计划时，需要精确计算放疗剂量和照射范围，以避免对周围正常脑组织造成过度损伤。立体定向放疗则是一种更加精确的放疗技术，它能够将高剂量的射线精确地聚焦于肿瘤靶点，对周围正常组织的损伤相对较小。

　　化疗

　　化疗在细胞型室管膜瘤治疗中的作用相对有限，但对于一些特殊情况也可采用。例如，对于儿童患者，尤其是年龄较小不能耐受放疗或者肿瘤复发且无法再次手术的患者，化疗可能是一种选择。常用的化疗药物包括铂类化合物(如顺铂)、依托泊苷等。化疗可以通过抑制肿瘤细胞的DNA合成和细胞分裂来发挥作用，但化疗药物也存在一定的副作用，如骨髓抑制、恶心、呕吐等。

　　细胞型室管膜瘤复发?

　　复发因素

　　肿瘤的切除程度是影响复发的关键因素。如果手术未能完全切除肿瘤，残留的肿瘤细胞很容易再次增殖导致复发。此外，肿瘤的病理分级也与复发有关，高级别的细胞型室管膜瘤(如间变性室管膜瘤)具有更高的侵袭性和复发倾向。

　　患者的年龄也是一个因素，儿童患者由于身体处于生长发育阶段，肿瘤细胞可能更容易受到体内各种生长因子的刺激而复发。

　　复发后的表现与处理

　　复发后的症状与初次发病时相似，可能再次出现颅内压增高症状、神经系统定位症状或癫痫发作等。对于复发的细胞型室管膜瘤，再次手术、放疗或化疗的选择需要根据患者的具体情况进行综合评估。如果复发肿瘤能够再次手术切除，且患者身体状况允许，手术仍然是优先选择的治疗方法。如果无法手术，则可能需要考虑放疗或化疗的调整，如增加放疗剂量、更换化疗药物等。