大脑半球胶质增生症-治疗与原因症状-国际神经外科医生集团

　　大脑半球胶质增生症是什么病?

　　大脑半球胶质增生症是一种以大脑半球胶质细胞异常增生为主要特征的疾病。胶质细胞在中枢神经系统中具有支持、营养神经元等重要功能，但在某些因素的作用下，胶质细胞会发生过度增生，从而引发一系列病理改变。

大脑半球胶质增生症

　　大脑半球胶质增生症病因?

　　(一)先天性因素

　　基因异常

　　一些基因的突变或遗传性疾病可能与大脑半球胶质增生症相关。例如，某些基因在调控胶质细胞的增殖、分化过程中起着关键作用，如果这些基因发生突变，可能导致胶质细胞的生长失去正常控制，进而引发增生。如神经纤维瘤病1型(NF1)相关基因的突变，可影响细胞内的信号传导通路，使得胶质细胞异常增殖，增加大脑半球胶质增生症的发病风险。

　　胚胎发育异常

　　在胚胎发育过程中，如果大脑半球的神经组织形成和分化受到干扰，可能会引起胶质细胞的异常增生。例如，神经管闭合不全或者胚胎期脑部受到某些致畸因素的影响，可能导致局部胶质细胞的发育紊乱，从而在出生后出现胶质增生症。

　　(二)后天性因素

　　脑损伤

　　颅脑外伤是常见的后天性病因之一。当大脑半球受到外力撞击、挤压等损伤时，局部脑组织会发生一系列的病理生理反应。受损的神经元和神经纤维会释放多种细胞因子和信号分子，这些物质可以刺激胶质细胞增生。例如，在脑挫裂伤后的修复过程中，星形胶质细胞会大量增殖，以填充损伤区域并试图修复受损的神经组织，但过度的增生就可能发展为胶质增生症。

　　感染

　　中枢神经系统感染，如病毒、细菌或真菌感染，也可能导致大脑半球胶质增生。例如，单纯疱疹病毒感染大脑半球时，病毒会侵入神经元并在其中复制，引发免疫反应。在这个过程中，胶质细胞会被激活并增生。一方面，这是机体对感染的一种防御反应，试图通过胶质细胞的增生来限制病毒的扩散;另一方面，如果感染持续存在或控制不佳，就容易导致胶质细胞的过度增生。

　　脑缺血缺氧

　　各种原因引起的大脑半球缺血缺氧，如脑血管疾病(脑梗死、短暂性脑缺血发作等)或心肺功能衰竭导致的脑部供血不足，会使神经元的代谢发生紊乱。为了应对这种情况，胶质细胞会发生适应性变化，其中包括增生。这是因为胶质细胞需要为受损的神经元提供更多的营养支持和代谢调节，但如果缺血缺氧状态持续时间较长或程度较重，就可能导致胶质增生失控。

　　大脑半球胶质增生症症状表现?

　　(一)癫痫发作

　　部分性发作

　　这是大脑半球胶质增生症较常见的症状之一。患者可能出现局部肢体的抽搐，如一侧上肢或下肢的不自主抽动，发作时意识可能保持清醒，或者仅伴有轻微的意识障碍。这种部分性发作可能会逐渐发展为全身性发作，即抽搐从局部扩展到全身，同时伴有意识丧失。

　　全身性发作

　　表现为突然的意识丧失、全身肌肉强直性收缩，随后出现阵挛性抽搐，常伴有牙关紧闭、口吐白沫、双眼上翻等症状。发作持续时间一般为数秒至数分钟不等，发作后患者可能会进入昏睡状态，醒来后对发作过程不能完全回忆。

　　(二)神经功能缺损

　　运动障碍

　　患者可能出现肢体无力、运动不协调等症状。如果胶质增生位于大脑半球的运动区附近，可能会直接影响运动神经元的正常功能，导致一侧肢体的力量减弱，表现为行走困难、不能持物等。在严重的情况下，可能会出现偏瘫，即一侧肢体完全不能运动。

　　感觉障碍

　　包括感觉减退、感觉过敏或感觉异常等。例如，患者可能会感到肢体麻木、刺痛，或者对冷热等温度觉的感知异常。如果病变累及大脑半球的感觉区，可能会导致躯体对侧的感觉障碍，影响患者对周围环境的感知。

　　语言功能障碍

　　当胶质增生影响到大脑半球的语言中枢时，患者可能会出现语言表达或理解困难。例如，在额叶的布洛卡区受累时，患者会出现表达性失语，表现为说话费力、只能说出简单的单词或短语;而颞叶的韦尼克区受损时，则会出现感觉性失语，患者虽然能流利地说话，但话语缺乏意义，并且难以理解他人的语言。

　　(三)颅内压增高症状

　　头痛

　　这是颅内压增高常见的症状之一。患者的头痛通常为持续性胀痛，可在早晨或用力时加重。这是因为在早晨时，颅内压力相对较高，而用力(如咳嗽、排便等)时会进一步增加颅内压力，刺激硬脑膜上的痛觉感受器，从而加重头痛。

　　呕吐

　　颅内压增高可导致呕吐，这种呕吐多为喷射性呕吐，与胃肠道疾病引起的呕吐有所不同。这是因为增高的颅内压力直接刺激了呕吐中枢，引起胃内容物的强力喷出，与进食关系不大，患者可能在空腹时也会发生呕吐。

　　视乳头水肿

　　长期的颅内压增高会影响视神经的血液供应，导致视乳头水肿。患者可能会出现视力模糊、视力下降等症状。如果不及时治疗，视乳头水肿持续发展可能会导致视神经萎缩，进而造成永久性的视力损害。

　　大脑半球胶质增生症检查方法?

　　(一)影像学检查

　　头颅CT

　　头颅CT是一种常用的初步检查方法。在大脑半球胶质增生症中，CT图像可能显示大脑半球内的低密度或等密度病变区，边界可能不太清晰。如果伴有钙化，CT可以清晰地显示钙化灶的位置和形态。此外，CT还可以发现颅内是否存在其他病变，如脑萎缩、脑积水等，为诊断提供更多的信息。

　　头颅MRI

　　MRI对大脑半球胶质增生症的诊断具有更高的敏感性和特异性。在T1加权像上，胶质增生区域可能表现为低信号或等信号，在T2加权像上则多为高信号。增强MRI可以显示病变区域的血供情况，对于判断病变的性质和范围有很大帮助。例如，不同类型的胶质增生在增强扫描时可能有不同的强化模式，有助于与其他脑部疾病如肿瘤、炎症等进行鉴别。

　　磁共振波谱(MRS)

　　MRS是一种基于MRI技术的检查方法，可以分析脑组织中的化学成分。在大脑半球胶质增生症中，MRS可以检测到一些特征性的代谢物变化，如N - 乙酰天门冬氨酸(NAA)降低、胆碱(Cho)升高、肌醇(mI)升高等。这些代谢物的变化有助于判断胶质增生的程度和性质，为诊断和治疗提供参考依据。

　　(二)脑电图(EEG)

　　癫痫样放电检测

　　对于有癫痫发作症状的大脑半球胶质增生症患者，EEG是一种重要的检查手段。EEG可以检测到大脑半球病变区域是否存在癫痫样放电，这对于确定癫痫发作的起源部位、类型以及指导癫痫的治疗具有重要意义。例如，在部分性癫痫发作患者中，EEG可能会显示大脑半球局部区域的棘波、尖波或棘 - 慢波综合等异常放电波形。

　　(三)组织病理学检查

　　立体定向活检

　　当影像学检查难以明确诊断时，立体定向活检是一种获取脑组织进行病理检查的方法。通过立体定向技术，可以精确地定位病变区域并获取少量脑组织样本。病理检查可以确定胶质增生的类型(如反应性胶质增生、弥漫性星形胶质细胞瘤等)，为制定准确的治疗方案提供依据。

　　大脑半球胶质增生症治疗方案?

　　(一)药物治疗

　　抗癫痫药物

　　对于有癫痫发作的患者，抗癫痫药物是主要的治疗方法。根据癫痫发作的类型选择合适的药物，如卡马西平、丙戊酸钠等。卡马西平对于部分性发作有较好的疗效，而丙戊酸钠则可用于多种类型的癫痫发作，包括全身性发作和部分性发作。在使用抗癫痫药物时，需要注意药物的剂量、不良反应等，定期监测血药浓度，以确保药物的有效性和安全性。

　　糖皮质激素

　　在某些情况下，如胶质增生伴有明显的炎症反应或脑水肿时，可以使用糖皮质激素进行治疗。糖皮质激素如地塞米松等，可以减轻炎症反应、降低颅内压。但长期使用糖皮质激素可能会带来一些不良反应，如骨质疏松、血糖升高、感染风险增加等，因此需要权衡利弊并谨慎使用。

　　(二)手术治疗

　　病灶切除术

　　如果胶质增生症的病变范围相对局限，且对周围脑组织产生明显的压迫或引起严重的神经功能障碍，可以考虑进行病灶切除术。手术的目的是尽可能地切除病变组织，减轻对大脑半球的损害，缓解症状。然而，由于大脑半球的功能重要且复杂，手术风险较高，需要在术前进行详细的评估，包括病变的位置、与周围重要结构的关系等，以确保手术的安全性和有效性。

　　姑息性手术

　　对于一些无法完全切除的广泛胶质增生或患者身体状况不适合进行根治性手术的情况，可以考虑姑息性手术，如去骨瓣减压术。这种手术主要是为了缓解颅内压增高的症状，通过去除部分颅骨，为肿胀的脑组织提供更多的空间，从而减轻对脑组织的压迫，但不能从根本上解决胶质增生的问题。

　　(三)其他治疗

　　放射治疗

　　对于某些类型的大脑半球胶质增生症，如与肿瘤难以鉴别的胶质增生或者手术后残留的病变组织，可以考虑放射治疗。放射治疗通过高能射线破坏病变组织的细胞结构，抑制胶质细胞的增生。但放射治疗也可能会对周围正常脑组织造成一定的损伤，导致放射性脑损伤等并发症，需要严格掌握放射治疗的适应证和剂量。

　　康复治疗

　　针对患者存在的神经功能缺损症状，如运动障碍、语言功能障碍等，康复治疗是非常重要的。康复治疗包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等。物理治疗可以通过运动训练、按摩等方式改善肢体的运动功能;作业治疗可以帮助患者提高日常生活活动能力;言语治疗则有助于改善患者的语言表达和理解能力。

　　大脑半球胶质增生症复发?

　　复发因素

　　病变性质：如果是弥漫性的、与潜在的基因异常或复杂的病理生理机制相关的胶质增生症，复发的可能性相对较高。例如，某些遗传性的胶质增生疾病，由于基因缺陷持续存在，即使经过治疗，胶质细胞仍有可能再次异常增生。

　　治疗彻底性：手术治疗如果未能完全切除病变组织，残留的胶质细胞很容易再次增生，导致复发。此外，对于一些采用姑息性治疗或非手术治疗的患者，由于没有从根本上消除病因，复发的风险也较高。

　　复发监测

　　定期进行头颅影像学检查(如CT或MRI)是监测复发的主要方法。一般建议在治疗后的前1 - 2年，每3 - 6个月进行一次复查，之后根据情况适当延长复查间隔时间。同时，对于有癫痫发作症状的患者，持续观察癫痫发作的频率、类型等变化，也有助于发现可能的复发情况。

　　大脑半球胶质增生症术后护理?

　　(一)一般护理

　　生命体征监测

　　术后需要密切监测患者的生命体征，包括体温、血压、心率、呼吸等。体温升高可能提示感染，血压波动可能影响颅内灌注，心率和呼吸的变化也可能反映患者的整体状况。例如，术后发热可能是由于伤口感染、颅内感染或肺部感染等原因引起的，需要及时查找原因并进行处理。

　　体位护理

　　根据手术部位和方式，调整患者的体位。一般来说，在麻醉清醒前，患者应采取平卧位，头偏向一侧，以防止呕吐物误吸。麻醉清醒后，如果没有特殊禁忌，可适当抬高床头，以利于颅内静脉回流，减轻颅内压。

　　伤口护理

　　保持手术伤口的清洁干燥，定期更换敷料。观察伤口有无红肿、渗液、出血等情况，如有异常应及时报告医生。严格遵守无菌操作原则，防止伤口感染。

　　(二)神经系统功能监测与康复

　　癫痫发作护理

　　对于有癫痫发作史的患者，术后应继续服用抗癫痫药物，并密切观察癫痫发作情况。在癫痫发作时，应将患者头偏向一侧，防止窒息，避免用力按压患者肢体，以免造成骨折。记录癫痫发作的时间、类型等信息，以便医生调整治疗方案。

　　神经功能康复训练

　　如患者存在运动障碍、语言功能障碍等神经功能缺损，应尽早开始康复训练。康复训练应根据患者的具体情况制定个性化的方案，由专业的康复治疗师指导进行。例如，对于运动障碍患者，从简单的关节活动、肌肉力量训练逐步过渡到复杂的运动功能训练;对于语言功能障碍患者，从发音练习、词汇积累到语言表达和理解能力的训练。