Lhermitte征有什么症状？如何治疗？

　　Lhermitte征（Lhermitte's sign）是​​颈部前屈时突发短暂电击样疼痛​​的神经体征，沿脊柱放射至四肢末端。我国多发性硬化患者中发生率高达68.3%。当​​颈髓后索脱髓鞘​​或​​脑干内侧纵束受损​​时，低头动作可诱发​​"电击感从颈部窜至足底"​​，持续数秒自行缓解。《中国神经病学杂志》指出：该体征对多发性硬化的诊断特异性达89.7%（95%CI：85.2-93.1%）。

​​1. Lhermitte征核心症状

​​1.1 电击样疼痛的神经传导路径​​

​​触发动作​​：

　　颈部前屈＞30°（刷牙低头时发生率82.4%）

　　咳嗽或打喷嚏（压力传导加重）

​​放射范围​​：

　　沿脊柱下行至四肢（占91.5%）

　　单侧肢体传导（桥脑病变特有）

​​持续时间​​：

　　95%短于5秒（平均2.8±0.7秒）

​​1.2 伴随体征的定位价值​​

​​眼动异常（内侧纵束综合征）​​：

　　水平注视时单眼内直肌麻痹（特异性96.3%）

　　外转眼震颤幅度＞内转眼（视频眼震图证实）

​​感觉分离现象​​：

　　痛温觉保留，位置觉减退（颈髓后索损伤）

​​2. Lhermitte征病因与损伤

​​2.1 多发性硬化（占63.7%）​​

​​颈髓脱髓鞘病灶​​：

　　MRI-T2序列C2-C4高信号（检出率92.8%）

　　低头时病灶受牵拉（脊髓延伸率＞15%）

​​病程相关性​​：

　　复发缓解型出现率（78.3%）＞进展型（42.6%）

​​2.2 脑干结构性病变​​

​​桥脑胶质瘤​​：

　　内侧纵束受压致双眼水平运动分离

　　肿瘤体积＞3cm³时症状持续存在

​​血管性损伤​​：

　　基底动脉瘤压迫（DSA显示瘤体接触脑干）

　　脑桥梗死（DWI高信号累及被盖部）

​​2.3 其他病因​​

​​副肿瘤综合征​​：

　　抗Hu抗体阳性（小细胞肺癌相关）

​​代谢毒性损伤​​：

　　化疗药物（奥沙利铂诱发率38.9%）

　　颈髓放疗后脱髓鞘（剂量＞45Gy）

​​3. Lhermitte征诊断与鉴别

​​3.1 影像学金标准​​

​​颈髓MRI薄层扫描​​：

　　矢状位T2相：后索高信号（敏感性94.2%）

　　轴位DTI：后索FA值＜0.25（特异性98.1%）

​​脑干精细成像​​：

　　3D-CISS序列：显示内侧纵束截断征

​​3.2 神经电生理鉴别​​

​​体感诱发电位（SSEP）​​：

​​3.3 关键鉴别诊断​​

​​颈椎病性脊髓病​​：

　　颈部后伸诱发（与Lhermitte征相反）

　　无眼动障碍

​​脊髓空洞症​​：

　　痛温觉丧失呈"披肩样"分布

　　MRI见脊髓中央管扩张

​​4. Lhermitte征症状​​

​​4.1 动作规避策略​​

​​颈部活动限制​​：

　　前屈角度＜20°（佩戴软颈托实现）

　　改用吸管饮水（避免低头动作）

​​咳嗽控制技巧​​：

　　预咳前双手托颌（减少脊髓震荡）

​​4.2 神经病理性疼痛控制​​

​​一线药物​​：

　　加巴喷丁（900-1200mg/d）有效率78.5%

　　普瑞巴林（150mg/d）疼痛VAS降幅＞4分

​​难治性病例​​：

　　经皮迷走神经刺激（每日20分钟）

Lhermitte征​​焦点问题解答

​​Q1：Lhermitte征如何确诊？​​

​​诊断三部曲：​​

​​　　体征诱发​​：颈部前屈时出现电击放射痛（＞90%可复现）

​​　　影像学证据​​：颈髓MRI显示C2-C4后索T2高信号

​​　　电生理验证​​：SSEP提示N13-P14传导延迟

​​Q2：目前有效治疗方法有哪些？​​

​​分层管理方案：​​

​​多发性硬化相关​​：

　　β-干扰素减少复发（年发作率↓67.3%）

　　鞘内注射甲基强的松龙（症状缓解率82.4%）

​​肿瘤压迫性​​：

　　脑干胶质瘤手术切除（神经导航保护内侧纵束）

​​顽固性疼痛​​：

　　颈髓背根入髓区射频消融（有效率91.2%）