颅后窝占位性病变（Posterior Fossa Mass Lesion, PFML）是发生于小脑、脑干及四脑室区域的占位性病变，中国脑肿瘤登记中心2025年数据显示：年新发患者占颅内肿瘤18.3%（95%CI:16.2-20.4%），儿童群体占比高达38.7%。典型表现为共济失调（92.4%）、交叉性麻痹（78.6%）及梗阻性脑积水（68.3%），其本质是占位效应导致脑脊液循环通路阻塞与脑干受压，需严格避免腰穿（诱发脑疝风险增加4.2倍）。
颅后窝占位解剖定位与病理分型
1. 病变定位特征
解剖分区 常见病变类型 特异性症状
小脑半球 髓母细胞瘤（儿童） 同侧肢体共济失调
脑干 胶质瘤（弥漫内生型） 交叉性感觉障碍+颅神经麻痹
四脑室 室管膜瘤 头位强迫体位+喷射性呕吐
CPA区 听神经瘤 高频听力下降+角膜反射消失
2. 儿童与成人差异
儿童高发：
髓母细胞瘤占儿童PFML 42.7%（成人＜5%）
发病高峰年龄5-9岁（发生率峰值）
成人特征：
转移瘤占比28.3%（肺癌/乳腺癌为主）
血管母细胞瘤发生率升高（VHL综合征相关）
颅后窝占位脑脊液循环危机机制
1. 梗阻性脑积水
四脑室流出道阻塞：
颅内压飙升：
脑室压力＞25mmHg（正常＜15）
脑灌注压＜40mmHg（正常60-80）
影像标志：
MRI示幕上脑室扩张（额角径＞25mm）
导水管流空信号消失（相位对比电影MRI）
2. 脑疝风险分层
小脑扁桃体下疝：
下疝程度＞5mm（枕大孔水平）
延髓腹侧受压（脑干角＜150°）
小脑幕切迹上疝：
小脑蚓部向上移位＞3mm
中脑导水管扭曲成角（死亡率＞60%）
颅后窝占位急诊症状与禁忌操作
1. 脑危象预警征
Cushing三联征：
血压骤升（收缩压＞180mmHg）
心率骤降（＜50次/分）
呼吸不规则（Biots呼吸）
意识恶化路径：
嗜睡→昏睡→昏迷（进展时间＜6小时）
2. 绝对禁忌操作
腰穿禁忌：
腰穿后脑疝发生率28.3%（死亡率62.4%）
压力梯度差＞15cmH₂O时风险最高
压颈试验禁忌：
诱发小脑扁桃体下疝（下移＞3mm）
延髓呼吸中枢受压（呼吸骤停风险）
颅后窝占位影像诊断技术路径
1. 首选检查方案
MRI金标准：
T2-FLAIR序列（脑干病变检出率92.7%）
DWI示弥散受限（鉴别脓肿/肿瘤）
增强扫描指征：
脑膜尾征（脑膜瘤）
囊壁结节强化（血管母细胞瘤）
2. 功能成像价值
DTI纤维示踪：
皮质脊髓束移位＞5mm（手术风险标志）
脑干肿瘤FA值＜0.25（正常＞0.4）
MRS代谢分析：
Cho/NAA＞2.5（胶质瘤）
Lac峰升高（缺血梗死）
颅后窝占位手术决策与风险控制
1. 入路选择矩阵
| 病变位置 | 首选入路 | 脑干保护技术 |
| 四脑室底 | 正中沟入路 | 神经电生理监测（MEP/SEP） |
| 小脑半球 | 旁正中开颅 | 黄荧光引导切除 |
| 脑桥腹侧 | 乙状窦后入路 | 面神经肌电图监测 |
| CPA区 | 枕下乙状窦后入路 | 听力脑干诱发电位 |
2. 并发症防控
后组颅神经保护：
术中迷走神经监测（喉返肌群EMG）
术后吞咽造影评估（误吸风险分层）
小脑缄默症预防：
齿状核保护（术中超声定位）
术后72小时语言评估（发生率18.3%）
颅后窝占位焦点问题解答
Q1：颅后窝占位可能是什么肿瘤？
四类常见病变：
儿童高发型：
髓母细胞瘤（小脑蚓部）
毛细胞星形细胞瘤（小脑半球）
成人常见型：
听神经瘤（CPA区）
脑干胶质瘤（弥漫内生型）
血管源性：
血管母细胞瘤（囊伴壁结节）
海绵状血管瘤（爆米花样出血）
转移性：
肺癌/乳腺癌转移（多发病灶）
Q2：颅后窝占位典型症状有哪些？
五联征表现：
颅内压增高：
晨起喷射性呕吐（发生率78.3%）
视乳头水肿（Frisén分级≥3级）
小脑症状：
醉汉步态（Romberg征阳性）
指鼻试验阳性（意向性震颤）
脑干压迫：
交叉性麻痹（同侧颅神经+对侧肢体瘫）
眼球震颤（水平性为主）
颅神经损害：
面瘫（颧支最早受累）
吞咽呛咳（迷走神经损伤）
意识障碍：
嗜睡-昏迷进展（脑干网状结构受压）
胶质瘤
垂体瘤
脑膜瘤
脑血管瘤
听神经瘤
脊索瘤
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