血管网状细胞瘤

　　血管网状细胞瘤是什么

　　血管网状细胞瘤为良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残留组织为颅内真性血管肿瘤，分为囊性肿瘤和实性肿瘤，多发生在小脑。1926年，Lindau仔细研究了这种疾病，发现它与肾肿瘤、肾囊肿和胰腺囊肿以及视网膜血管瘤的关系。

　　当脑或脊髓血管网状细胞瘤伴有胰、肾囊肿或肾良性肿瘤时，称为Lindau病，当视网膜血管瘤伴有中枢神经系统血管网状细胞瘤或Lindau病的病理变化时，称为von Hippel-Lindaus Disease(VHL病)。

　　这种疾病有遗传倾向。许多家庭患者经常被报道。临床症状表明肿瘤的位置和性质不同。大多数患者患有其他器官的血管瘤病变或红细胞增多症。视网膜和大脑中同时出现肿瘤的人称为VonHippelLindau病。

　　血管网状细胞瘤原因

　　血管网状细胞瘤起源于中胚叶细胞的胚胎残留组织，是颅内真性血管肿瘤，分为囊性和实性两种类型。临床症状因肿瘤的位置和性质而异。VonHippelLindau病被称为患者合并其他器官的血管瘤病变或红细胞增多症。视网膜和大脑中同时出现肿瘤的原因如下:

　　1、遗传因素:血管网状细胞瘤起源于中胚叶细胞的胚胎残留组织，是颅内真性血管肿瘤，多发生在小脑，是一种与遗传因素相关的良性肿瘤，病因较其复杂；

　　2、其他原因:血管网状细胞瘤是一种新型免疫复合物疾病，其病因较其复杂，可能与化学物质、药物等过敏反应或循环免疫复合物的损害有关。

　　血管网状细胞瘤症状

　　脑血管网状细胞瘤的症状通常是疼痛。疼痛多由刺激节段神经根的损伤引起，大部分患者也可能出现颅内压升高的症状，如头痛、头晕、呕吐、视盘水肿、视力下降等。视网膜血管瘤常伴有血管网状细胞瘤患者，部分患者可能出现吞咽困难、声音嘶哑、打嗝、咽反射消失、饮食窒息等延髓症状。

　　血管网状细胞瘤检查

　　1、CT：CT平扫脑血管网状细胞瘤多为圆形或类圆形，边界清晰。大多数肿瘤是囊实性的。囊壁密度略高，囊内密度较低，大多可见略高密度的壁结节影。囊性平扫是一种相对均匀的低密度炉，略高于脑脊液密度。增强扫描可见增强的壁结节，囊壁无增强，有轻度水肿。四个脑室可以看到压力位移，伴随屏幕上的梗阻性脑积水，但很少看到明显的脑积水。

　　2、脑血管造影：椎动脉造影可见肿瘤结节异常血管网络或血管染色。

　　3、血液检查：伴有红细胞增多症的人，红细胞计数和血红蛋白增加。9%。～红细胞增多和高血色素的发生率为49%。

　　4、血液生化检查：肝多发性囊肿会对肝细胞造成损害，转氨酶会轻微增加。

　　5、脑脊液检查：脑脊液生化多发生蛋白细胞分离现象。

　　6、MRI表现:大多数血管网状细胞瘤体呈囊实性变化，大多表现为大囊小结节样，占位效应明显。在囊内壁，可以看到瘤结节和血管流空表现相同于大脑组织信号，水肿轻或无。瘤结节大小不一，较大>1cm。囊内容物在FLAIR序列中，信号略高，DWI序列病变扩散受限不明显。实性肿瘤位于小脑蚯蚓部，MR信号不均匀，T1加权信号等。或混合信号，T2加权肿瘤信号略高，异常肿瘤血管信号低。

　　血管网状细胞瘤治疗

　　建议对血管网状细胞瘤患者进行手术治疗。肿瘤完全切除可以治愈，放疗可以作为术后残留或肿瘤复发的辅助治疗。这种疾病的治疗没有固定的治疗周期，术后可能会复发。

　　一，药物治疗

　　手术治疗是血管网状细胞瘤的优选，无药物治疗。

　　二，手术治疗

　　囊性肿瘤可以切开囊壁吸出囊液，沿着囊壁寻找瘤结节并切除。定位和血管母细胞瘤可用于立体放射线手术，只有固体血管母细胞瘤需要放射线手术切除。

　　血管网状细胞瘤后遗症

　　根据引起的具体神经损伤，分析血管网状细胞瘤的后遗症。

　　血管网状细胞瘤是由脑神经和脊髓神经引起的良性肿瘤。当肿瘤生长较大时，会引起一些压迫症状，从而对神经系统造成损害。临床表现包括复视、头晕、呕吐、头痛、共济失调等。如果在疾病早期尽早通过手术切除，预后会更好，可以达到根治的效果。

　　但若治疗时间较晚，神经损伤症状可能难以恢复，即使肿瘤切除后仍有部分后遗症。