梅杰综合征症状分型与脑起搏器治疗

　　有的人眼睛不停地眨，眨到睁不开，路都走不了；有的人嘴巴不自主地抽，说话吃饭都费劲。跑了眼科说没毛病，看了口腔科也查不出问题，兜兜转转才在神经科拿到一个没听过的名字——梅杰综合征。这个病1910年由一位法国医生Henry Meige最先描述，属于节段性肌张力障碍，核心问题不是眼睛或嘴巴本身出了毛病，而是控制这些肌肉的脑神经环路信号乱了。

　　它有三种表现。1型是只有眼睑痉挛——眼皮不自主地使劲眨、用力闭，严重的时候眼睛完全睁不开，不是不想睁，是肌肉不听使唤地锁死了。2型是眼睑痉挛加上口下颌肌张力障碍，眼皮在眨的同时嘴巴也在抽，噘嘴、咬牙、下巴歪，脸整个在不受控制地动。3型是只有口下颌的症状，眼睛没事。其中2型是梅杰综合征的完整表现，1型和3型算不完全型。但分型不是固定不变的，不少患者从1型起病，一开始只有眼睛的问题，几年之后嘴巴也开始抽，发展成了2型。

　　这个病最耽误人的地方在于误诊率高。眼睑痉挛的患者十有八九先去了眼科，被当干眼症、结膜炎治了大半年不见好；口下颌症状的去看牙科、口腔科，做了各种检查也找不出原因。因为发病率不高，基层医院的大夫对这个病也不太熟悉，从发病到确诊平均要跑两三年。如果你或者家人有反复眨眼睁不开、嘴巴不受控制地抽动，看了眼科口腔科查不出问题，一定要去神经科看看肌张力障碍门诊。

　　治疗上，早期和症状轻的患者首选肉毒毒素注射。打在过度活跃的肌肉上，让它暂时放松下来，症状会明显缓解。但肉毒毒素有天花板——它只能管3到6个月，过了这个时间症状就回来了，得重新打。而且反复注射之后效果会打折，每一针管的时间越来越短。这不是肉毒毒素质量不行，是身体产生了中和抗体，把药给中和掉了。所以肉毒毒素能帮着扛一阵子，但没法靠它彻底解决。

　　症状严重到影响日常生活、肉毒毒素效果又不理想的患者，可以考虑脑深部电刺激术，就是装脑起搏器。DBS是目前治疗梅杰综合征效果最明确的方法，术后80%到90%的患者症状明显改善，其中颈部区域的改善率在77%到90%，超过一半的人症状可以完全消失，回到正常的生活轨道上。靶点一般选苍白球内侧核，和帕金森手术选的靶点不完全一样，是根据肌张力障碍的病理特点来定的。

　　装了起搏器不等于第二天就好了。梅杰综合征患者术后症状改善的速度比帕金森患者慢，有些人开机后几周就开始好转，有些人要等几个月才能看到明显变化，因为肌张力障碍的神经环路重塑需要时间。这点要有心理准备，别刚开机一两周就下结论说没效果。程控调参数的周期也比帕金森长，需要耐心配合。