孩子后腰长出浓密毛发，一查竟是脊髓“分叉”了？脊髓纵裂怎么治

　　花季少女小雨（化名）自小就患上一种"怪病"——后腰位置上长出一些毛发，而且越长越密。更让人不安的是，小雨后来突然出现腰痛以及腿部不适。最终诊断指向一组先天性发育畸形，具体包括脊髓纵裂、脊髓栓系综合征以及椎板发育不全。

　　脊髓纵裂畸形（SCM）属于先天性神经管畸形，其特征是局部脊髓沿纵轴被分为左右两半，两侧半脊髓各有其独立的功能体系。该畸形可导致脊髓功能缺陷及受损的相关症状。

　　SCM分为1型和2型，两者在分型上始终界限分明，但也可在同一人的不同椎体水平以复合型SCM的形式共同出现。

　　1型 SCM的定义是：半侧脊髓之间存在骨性或骨软骨性骨刺（图1a）；每一侧半脊髓被包裹在各自独立的硬膜管内。1型既往也被称为脊髓纵裂（希腊语中，diastema意为裂隙，myelos意为脊髓/骨髓）。

　　2型 SCM则不存在骨性骨刺，两个半侧脊髓被包裹在单一硬膜囊内，两者之间仅有极少量纤维组织或无纤维组织分隔（图1b）。2型既往被称为双干脊髓。

图1 (a) 1型SCM定义为在半侧脊髓之间存在骨性骨刺。(b) 2型SCM无骨性骨刺，两个半侧脊髓被包裹在一个单一的硬膜囊内（图改编自Pang 2020）。

治疗方案包括两条走向：（1）观察（适用于无症状或症状轻微的患者），或（2）手术（预防性手术或针对已有症状的手术）。

　　1型 SCM通常采用预防性手术进行处理，因为骨性骨刺的存在本身就带有导致栓系与脊髓损伤的持续风险；并且1型SCM应在任何脊柱侧弯矫形手术之前先行处理，否则在畸形矫正过程中可能造成严重的脊髓损伤。

　　2型 SCM若无症状或属偶然发现，可采取观察随访；若已出现症状，则行手术治疗。

1型 SCM的手术治疗

　　手术的核心任务是：神经结构减压、仔细切除骨性骨刺以及重建分裂的硬膜囊（以防再栓系）。此外，部分患者存在低位圆锥与脂肪性终丝，需要同步予以切断；并且应在骨性骨刺切除完成后再去切断终丝，以免在分叉水平因牵拉脊髓而造成损伤。

　　辅助层面：有条件时应使用术中神经监测，以便在操作过程中对外科的意外脊髓损伤作出即时警示。为此，麻醉方面多采用全凭静脉麻醉，并有意避免使用肌松药。留置Foley导尿管以保持膀胱排空，减少静脉回流受阻与腹压相关问题带来的影响。

体位

　　患者取俯卧位置于凝胶垫上，需确保腹部不受压迫，各压力点均得到妥善衬垫。先用X线确认手术节段并标记切口位置；规划皮肤切口时，必须明确中线骨隔所在的准确椎体水平。

入路与暴露

　　沿中线做一条直线皮肤切口，范围至少跨越骨隔上方两个椎板与下方两个椎板。依据骨性骨刺的水平及其与终丝间的距离，可选择单一切口或两个独立切口。随后行椎旁肌骨膜下剥离以暴露后方骨性结构。SCM的椎管具有特征性的增宽表现，因此术者需要准备好做比平常更广泛的暴露。

椎板切除术与硬膜外骨性骨隔切除

　　通常而言，骨性骨刺所在节段的棘突与椎板是肥大的。骨性骨隔附着于椎板的内侧面。椎板切除的范围应至少覆盖骨隔所在椎板的头侧一个节段与尾侧一个节段。

　　在切除椎板时，应注意避免椎板出现过度活动，因为活动幅度过大会导致骨性骨隔直接损伤半侧脊髓。因此操作应在手术显微镜放大下进行：通过仔细磨除并使用Kerrison咬骨钳分块切除椎板，在中线处刻意留下一块与骨性骨隔相连的骨岛。待暴露出骨性骨隔两侧的硬膜后，再用金刚石磨钻继续做硬膜外骨性骨隔的进一步磨除，并时刻避免造成硬膜撕裂。

硬膜内骨性骨隔切除

　　在把骨性成分尽可能多地切除之后，应从头侧向尾侧方向打开硬膜，围绕中线分裂处做一个椭圆形切口。此时可观察到两个半侧脊髓；异常的神经束与纤维束带会从半侧脊髓的背内侧伸出，盲目终止于中线处的硬膜袖套内，这些结构可用探针直接刺激确认后予以切断。

　　如需进一步磨除，可将骨性骨隔继续处理至与椎体后壁齐平，随后切除那个空的硬膜袖套；靠近袖套腹侧附着点的中央血管需做凝固处理，然后与腹侧硬膜壁齐平切断。腹侧硬膜缺损通常无需缝合，因为硬膜与周围骨质之间存在粘连，足以防止CSF漏。还应仔细核查是否已把所有腹侧粘连清理干净。

终丝切断

　　随后应重点处理终丝切断。对于腰椎SCM，可经由同一个硬膜开口完成：把脂肪性终丝从周围神经组织中分离出来，通过直接刺激确认后，电凝并切断。

　　对于胸椎病变，则需要额外的硬膜暴露与开口，以显露圆锥与终丝。终丝切断在SCM手术中是非常重要的一步，不应遗漏——SCM患者中已发现终丝弹性丧失的组织学证据（透明化增加、弹性纤维丢失），即便在MRI上圆锥位置看似正常的个体中也存在这种现象，说明脊髓本身已处于张力状态，可因牵拉持续受损，因此将终丝切断纳入SCM手术的一部分是合理且必要的。

关颅

　　手术结束阶段，两个半侧脊髓已回归到同一个硬膜囊内，硬膜需以水密方式直接缝合。全程维持术中神经监测（至少包括体感诱发电位与运动诱发电位）至关重要。

图2给出了1型SCM的典型术前与术后MRI对照：

图2：1型SCM的T2加权MRI，(a)术前图像可见骨性骨隔；(b)术后1型SCM，显示骨性骨隔切除后的后方减压。

注意事项

　　在5%–10%的1型SCM中，骨性骨隔呈倾斜走行；较大的分隔内所包含的半侧脊髓明显大于较小分隔内的半侧脊髓。在这些病例里，较小半侧脊髓的暴露会被悬垂的斜行骨刺部分遮挡，且朝腹侧旋转偏离术者视野，脆弱的较小半侧脊髓面临意外损伤风险，因此必须在术前影像上先识别这种不对称分裂模式，才能有效规避并发症。