脊髓星形细胞瘤可以全切吗？INC国际教授脊髓肿瘤案例交流-国际神经外科医生集团

　　脊髓神经胶质瘤(包括马尾神经胶质瘤)是相对少见的肿瘤，约占全部中枢神经系统(CNS)神经胶质瘤的4.2%，其中20%-40%为星形细胞瘤，其余为室管膜瘤。一尽管已经建立了脑胶质瘤的治疗指南、预后分子标记以及与化疗和放疗相关的预后标记，但是脊髓胶质瘤在生物学行为和分子特征方面与脑胶质瘤有很大不同。

　　由于脊髓星形细胞瘤少见，其治疗仍有争议，没有既定的不同治疗指南。相关研究根据108例患者的2016年世卫组织分类，总结了脊髓星形细胞瘤的临床病理特征和预后因素。与以前对弥漫性内在脑桥胶质瘤(DIPGs)的研究相比，我们的研究显示诊断年龄较大(中位数，30岁；范围，4‐63岁)，脊髓星形细胞瘤患者中H3 K27M突变的比率较低(38%)，OS较长(48.1个月)。我们还发现诊断时的年龄、世卫组织分级、术前MMS、EOR和Ki‐67表达与这些患者的OS相关。此外，在低级别星形细胞瘤患者中，较高的EOR与较好的生存率相关，而在高级别星形细胞瘤患者中则无相关性。在高级别星形细胞瘤患者中，较高的世卫组织分级、较高的术前MMS和Ki‐67表达率≥10%与OS呈负相关。这些发现可以为管理脊髓星形细胞瘤的循证实践提供基础。

　　在这项研究中，诊断时的中位年龄为30.0岁(范围:4‐63岁)。这些发现明显不同于以前对DIPGs的研究，在以前的研究中，诊断的中位年龄是6‐7岁。虽然组织学分级不是DIPGs的预后因素，但我们的研究显示，与高级别星形细胞瘤患者相比，低级别的星形细胞瘤患者更年轻，生存期更长。=这一发现与以前的发现一致，以前的发现表明组织学分级是一个重要的预后因素，高分级(III/IV级)肿瘤患者的预后更差。我们还发现IV级肿瘤患者的中位OS为20.2个月，明显长于报道的DIPGs患者的中位OS(%3c 1年)。此外，H3 K27M突变率为38%，远低于DIPGs中近80%的突变率。全部这些发现表明脊髓星形细胞瘤不同于DIPGs，H3 K27M‐突变型胶质瘤的特征应根据其位置分别考虑。

　　EOR对脊髓星形细胞瘤预后的影响在低度和高度星形细胞瘤之间是不同的。Ryu等人报道EOR与高级别星形细胞瘤患者的预后无关(共26例)。一项对561例低级别(世卫组织I/II级)星形细胞瘤的研究表明，全切除可以提高生存率(HR，0.22；P%3C.001)。同时，我们的研究涉及了全部级别的胶质瘤，也证明了EOR对低度恶性星形细胞瘤患者的存活率有的影响，但对高度恶性星形细胞瘤患者没有影响。这一发现与以前关于脑胶质瘤的发现不一致，以前的发现认为EOR与低级别(世卫组织II级)脑胶质瘤患者的生存率没有相关性，但对高级别(世卫组织III/IV级)脑胶质瘤患者具有统计学意义。因此，脑胶质瘤的治疗可能不适合脊髓胶质瘤，迫切需要制定一系列脊髓胶质瘤的标准治疗方案。

　　肿瘤累及颈髓、胸髓6个节段，病变广泛能顺利全切吗？

　　颈部长期疼痛、45岁的大学教师A先生同样出现了这种情况。除此之外，还出现了腰椎憋胀、双手手指麻木、大小便功能障碍，这已经严重影响到他的正常教育工作。为明确身体不适原因，就诊于Krauss教授所在医院，行MRI检查。发现肿瘤连续累及颈髓、胸髓6个节段，同时伴有颅骨和延髓尾侧的空洞（图A）。这样病变范围广的病例，临床中少见，手术也是难度较大手术风险高。

　　Krauss教授及其团队决定在术中磁共振以及体感、运动诱发电位在内的神经电生理监测的辅助下进行显微外科肿瘤切除术。同样是采取后方入路，在整个过程中，术中监测的身体感觉和运动诱发电位保持稳定。较终完全切除肿瘤，无神经功能损伤，病人术前的双手麻木，进度疼痛好转、憋胀感消失、行走正常。3个月后复查空洞也几乎完全消失（图B），这台手术成功！

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