脊髓星形细胞瘤是良性的吗？如何治疗？

　　脊髓星形细胞瘤是良性的吗？脊髓星形细胞瘤是一种罕见的肿瘤，占所有脊髓髓内肿瘤的近30%-40%。它们是儿童髓内肿瘤中较常见的类型，占脊髓髓内肿瘤的40%-60%。髓内星形细胞瘤通常根据世界卫生组织(世卫组织)的分类系统进行分类，使用1至4级系统。传统上，这些级别与其组织学特征相对应，包括1级毛细胞星形细胞瘤、2级弥漫性或纤维性肿瘤、3级间变性星形细胞瘤和4级胶质母细胞瘤。较近，更新的指南将遗传标记纳入分级系统，除了传统的组织学特征。低级肿瘤(1级和2级)占髓内星形细胞瘤的大多数，而高级病变(3级和4级)约占病例的25%，预后不良。大多数儿童肿瘤是低级别的毛细胞星形细胞瘤，而高级别的病变更经常发生在成人。

　　脊髓星形细胞瘤倾向于偏心于中央管，并且经常表现为边缘不良。浸润性肿瘤倾向于更高级别，而低级别的肿瘤倾向于更局限，特别是毛细胞星形细胞瘤。图像分析和放射组学中的新技术越来越多地用于在切除之前对病理诊断进行分类。作为一个例子，已经开发了一侧化指数来考虑脊髓中心和肿瘤侧边缘之间的距离，星形细胞瘤显示出比室管膜瘤更大的分散性。可以应用机器学习技术来对肿瘤的恶性状态进行分类，或者自动分割脊髓以量化肿瘤形态。事实上，肿瘤分子景观可以以只有机器学习和高通量放射算法才能感知的方式影响其在成像上的外观。放射基因组学的这一新领域使用定量成像技术将成像特征与肿瘤的基因型联系起来，允许预测预后、对患者进行分层和确定治疗。

　　髓内肿瘤可表现出非特异性症状，如轴性背痛和神经根病，使诊断复杂化。肿瘤的生长导致脊髓的进行性变形，导致麻木和感觉缺陷、虚弱和运动缺陷以及肠和膀胱功能障碍。星形细胞瘤通常在T1加权像上呈低信号或等信号，在T2加权像上呈高信号，并可包括空洞形成。

　　外科手术

　　手术干预被认为是髓内星形细胞瘤患者神经功能缺损或脊髓病的主要治疗手段，对疼痛或偶然发现的患者作用不太明确。尽管GTR被认为能改善局部肿瘤控制，但由于星形细胞瘤的浸润性和缺乏清晰的边缘。因此，外科医生必须平衡更广泛切除的存活率的潜在提高与恶化和/或新的神经功能缺损的风险增加。与髓内室管膜瘤相比，GTR的报道率较低，髓内室管膜瘤通常具有明显的卵裂面。低级别星形细胞瘤患者，尤其是毛细胞型星形细胞瘤患者，解剖平面有利于大体全切除；然而，在高级别星形细胞瘤。利用术中发现和神经监测，并考虑患者术前基线缺陷，外科医生必须确定可行的较大安全切除。缺乏清晰平面或影像学表现提示高度病变的肿瘤应考虑进行近全切除或次全切除(STR)并活检(图2)(31).当预期GTR的益处很小时，有显著共病、高龄或截瘫的患者也应考虑STR。