脊髓肿瘤MRI影像特点有哪些？脊髓髓内肿瘤如何鉴别诊断？

　　MRI是评估脊髓肿瘤的优选方法。常规序列包括矢状面和轴面的T1和T2加权成像，随后是对比增强T1加权成像。为了不遗漏病变或转移，有必要对整个脊柱进行筛查。扩散张量成像可以在术前平面进行，以检测脊髓肿瘤界面的白质纤维束改变。纤维束的浸润可能表明肿瘤和正常邻近脊髓之间缺乏分裂平面，而纤维束的移位则表明肿瘤切除是顺利的。

　　确认髓内结构后，需分析脊髓内的位置、信号强度、增强和边缘。髓内肿块通常扩张脊髓实质，而髓外病变则取代脊髓实质。不同的肿瘤实体来自脊髓的不同部分。像星形细胞肿瘤这样的偏心性肿块来自周围白质，像室管膜肿瘤这样的中心性肿块来自中央管。此外，一些肿瘤具有特定的脊柱位置。例如，成血管细胞瘤通常发生在软脑膜表面，而粘液乳头状室管膜瘤则发生在脊髓圆锥或终丝。

　　增强分析将室管膜下瘤与弥漫性星形细胞瘤(世卫组织2级)区分开来，后者不像其他肿瘤那样明显增强。室管膜瘤的特点是位于中心，边界清晰，信号不均，有囊性或出血成分，包括较性囊肿或上缘或下缘的含铁血黄素帽征。它们可能被水肿或脊髓空洞症所包围。星形细胞瘤表现为偏心性脊柱肿块。囊性变是可能的，但出血不如室管膜瘤常见。毛细胞性星形细胞瘤是界限清楚的胶质瘤，而星形细胞瘤界限不清，且倾向于高级别。脊髓空洞症更常见于脊髓室管膜瘤，这可能是区分室管膜瘤和星形细胞瘤的较重要因素。血管母细胞瘤通常表现为位于软脑膜表面的富含血管的强化结节，是在冯-希佩尔-林道综合征患者中，但它们也可能表现为较大的髓内肿块。在超过50%的病例中，从渗漏血管中分泌的肿瘤性液体会导致脊髓空洞症或“囊肿伴结节”的出现，在囊肿周围可以看到由于血管扩张而产生的流动空洞。并非全部可膨胀髓内病变都是肿瘤。主要的鉴别诊断是炎性脊髓炎、海绵状血管瘤和硬脊膜动静脉瘘(自旋回波MRI上的流动空洞。

　　室管膜瘤是较常见的原发性脊髓髓内肿瘤，2021年世卫组织中枢神经系统肿瘤分类根据室管膜瘤的初始解剖位置(幕上、后颅窝和脊髓)和相关的分子改变区分了不同的亚型。至于其他部位，根据组织病理学世卫组织标准，起源于脊髓的室管膜瘤被分为2级或3级(间变性)。还没有足够的分子证据来质疑这个分级系统。然而，荧光原位杂交证实高水平的MYCN扩增与脊髓室管膜瘤更具侵袭性的亚型相关，其特征为早期播散和大部分间变性形态

　　脊髓室管膜瘤包括粘液乳头状肿瘤。这些构成了一个不同的实体，通常位于脊柱的圆锥马尾区，主要发生在年轻人。初期被描述为良性1级肿瘤，现在被认为是中枢神经系统世卫组织2级肿瘤，其复发风险类似于经典的室管膜瘤。原发性脊髓毛细胞性星形细胞瘤少见，仅占全部脊髓前角肿瘤的2%-5%，约占脊髓肿瘤的10%。这些肿瘤的特点是有丝分裂原激活蛋白激酶通路的高频率改变，这主要影响肿瘤的生长。BRAF基因通过突变(V600E)或通过串联复制产生融合基因KIAA1549和BRAF。这些改变比小脑或颅内肿瘤少见，但由于靶向治疗的发展，可以作为诊断和治疗的证据(组合BRAF和MEK控制剂)。其他原发性脊髓神经胶质肿瘤是例外，应调查伴随的颅内肿瘤(胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤、星形细胞瘤、胶质神经元肿瘤)或脑干肿瘤(改变的H3K27M弥漫性固有脑桥胶质瘤)。脊髓海绵状血管瘤和脊髓血管母细胞瘤也不如颅内和小脑表现常见，需要研究家族史或基因检测。