脊髓栓系是什么病？有哪些症状？

　　脊髓栓系综合征(TCS)是由两个固定点之间的脊髓拉伸引起的一系列临床体征和症状。尽管TCS通常由脊髓畸形引起，如脊髓脊膜膨出、终丝增厚或脂肪脊髓脊膜膨出，它可以在成人中重新出现——例如，在创伤事件后或在外科治疗的儿科病理后。目前治疗脊髓栓系综合征的金标准是传统的硬膜内松解术，其中蛛网膜粘连被溶解，直到脊髓从其附着处自由脱落。这种方法通常可以改善症状，尤其是疼痛。

　　CS患者可出现多种体征和症状，并伴有皮肤、矫形、脊柱、肛门直肠和泌尿系统异常以及疼痛。根据我们的经验，常见的主诉是括约肌功能障碍、下肢运动障碍、腰骶部皮肤体征和进行性腿痛。其他症状包括，脊柱侧凸，脚剪短，挛缩和马蹄内翻足。

　　排尿功能障碍是TCS较常见的表现之一。使用尿动力学检查有助于诊断泌尿功能障碍和评估手术前后的患者，尤其是婴儿，因为临床上很难诊断泌尿功能障碍[3].泌尿系统异常是0-2岁(94%)和2-15岁(95%)患者较常见的主诉。我们的大部分发现是基于病人的认知和父母对他们孩子的评估。我们不能使用尿流动力学试验作为明确的评估和诊断工具，因为我们的许多患者来自低社会经济背景，这是我们研究中的一个主要缺点。

　　TCS患者的神经系统表现多种多样，包括运动无力、步态异常、痉挛、完全截瘫、反射亢进或减退、肌肉萎缩和感觉功能障碍。在我们的研究中，超过80%的患者有神经学上的发现，包括瘫痪(74%)和截瘫(14%)。术后很容易评估、记录和比较运动功能。但是，在我们的系列中记录的反射有差异，所以反射不包括在我们的评分中。

　　TCS的皮肤表现通常包括脂肪瘤、多毛症、血管瘤、香烟灼伤、真皮窦道和脑膜膨出3].76%的患者有明显的皮肤表现，文献表明70%的脊柱裂患者有皮肤表现。骨科畸形也常见于TCS患者，如腿长不一致，(马蹄内翻足，TEV)，挛缩，马蹄内翻足，进行性脊柱侧凸和腿部剪短。在相关的系列患者中，较常见的矫形畸形是脊柱侧凸(48%)，其次是TEV(32%)和足部畸形(16%)。在另一项研究中，25%的病例记录了脊柱侧凸，足部畸形更常见。目前，脊柱侧凸在2-15岁的患者中更为常见。下背痛和腿痛更常见于患有TCS的成年人。

　　对于许多神经外科医生来说，脊髓栓系综合征的外科治疗仍然存在争议。有明显异常的患者，如脂肪脊髓脊膜膨出和明显的临床恶化，可以直接进行手术。推荐的脊髓栓系手术的主要适应症是渐进性神经恶化。在相关研究的一系列患者中，与脊髓脊膜膨出和脂肪瘤相比，终丝增厚和脊髓纵裂的患者术后效果更好。这可能是由于在介绍时更好的神经学。建议对脊髓纵裂和终丝增厚伴进行性神经病变的患者积极治疗。瘫痪病人比截瘫病人有更好的预后。早期诊断和治疗症状轻微的患者似乎会有更好的结果。