脊髓毛细胞星形细胞瘤是什么病？会影响生命吗？

　　脊髓毛细胞星形细胞瘤是什么病？毛细胞星形细胞瘤(毛细胞星形细胞瘤)是一种世卫组织(瑞士日内瓦)I级肿瘤，手术切除后呈良性病程，10年生存率约为95%，脊髓毛细胞星形细胞瘤占影响儿童和年轻人的髓内神经胶质肿瘤的21%,包括原发性和继发性脊髓毛细胞星形细胞瘤，其起源于颅内毛细胞星形细胞瘤通过脑脊液。原发性脊柱毛细胞星形细胞瘤需要手术切除，类似于其他髓内脊柱肿瘤，但没有明确的证据表明术后辅助放疗和/或化疗治疗可能是必要的。

　　脊髓毛细胞星形细胞瘤会影响生命吗？

　　脊髓毛细胞星形细胞瘤并不常见，仅占全部毛细胞星形细胞瘤的2-5.2%。根据相关研究数据，脊髓毛细胞星形细胞瘤占儿童和青少年(0-19岁)原发性脊髓肿瘤的12.4%，占成人(20岁以上)原发性脊髓肿瘤的0.8%。尽管其少见，但脊髓毛细胞星形细胞瘤由于其引起的神经功能缺损而受到了很多关注，与神经轴其他位置的其他毛细胞星形细胞瘤相比，脊髓毛细胞星形细胞瘤通常与其髓内位置有关。与其他浸润性脊髓星形细胞瘤相比，脊髓毛细胞星形细胞瘤是一种良性的局限性星形细胞瘤，很少侵犯周围组织，导致恶性进展或在完全手术切除后复发。脊髓毛细胞星形细胞瘤通常代表肿瘤和正常脊髓实质之间的清晰边界，因此，50-81%的肿瘤全切是可能的。此外，脊柱毛细胞星形细胞瘤通常显示囊性成分，这些成分通常不能通过手术切除七。因此，术前准确诊断脊髓毛细胞星形细胞瘤可能有助于手术计划和预后评估。

　　脊髓毛细胞星形细胞瘤如何治疗？

　　由于毛细胞星形细胞瘤通常与周围组织分界明显，手术切除是目前较合适的治疗手段，并且只要条件允许，都应行手术治疗。手术不仅是为了获得病理组织学诊断,也是为了对神经组织进行减压。在可能的情况下,在保留神经功能的情况下，完全切除肿瘤达到外科治愈,则更是手术治疗的目标。

　　脊髓肿瘤及横切面

　　过去那种活检加放疗的治疗方法是基于这样一种保守的观念,即完全切除脊髓星形细胞瘤将不可避免地造成严重的神经功能损伤。但越来越多的证据显示,采用合适的手术器械,根治性手术可取得良好的治疗效果,且只冒很小的加重神经功能损害的风险。INC国际神经外科德国Krauss教授的经验认为,对于神经功能分级良好的患者,在其病情加重之前就应采取的手术治疗,因为分级较差的患者术后恢复神经功能的希望渺茫,而分级良好的患者术后其神经功能则多能维持现状或得到好转。

　　随着根治性手术的开展,脊髓髓内肿瘤患者的总生存率在不断提高。有报道,采取根治性手术的患者,其平均生存期为173.5个月,而只实施活检术的患者平均生存期仅为66.6个月。由于这类肿瘤位于脊髓髓内,术后患者的神经功能恢复情况尚不清楚。Krauss教授认为术后疗效与术前神经功能状况有直接关系,换言之,术前长时间、严重的神经功能障碍很难在术后得以恢复。

　　★手术技巧

　　手术较主要的目的是脊髓功能保护与恢复，在保护脊髓功能的前提下，顺利分离肿瘤-脊髓界面尽量全切肿瘤。术中操作轻柔，力求较小程度牵拉脊髓，始终注意保护正常的脊髓。严格沿后正中沟切开脊髓，避免损伤脊髓。结合术中电生理监测，避免损伤重要神经；术后激素冲击治疗，减轻脊髓的继发性损伤。

　　★术前评估的重要性？

　　为了术前评估和在随访中分析患者预后,多方位了解患者的神经功能状况是重要的。人们采用过多种分级标准,较常用的是Mccormick法(表142-1)。该分级标准中,Ⅰ级患者无神经功能障碍,Ⅳ级患者神经功能障碍较严重,患者需要轮椅或拐杖。

　　在疾病的早期阶段、当神经症状轻微时进行手术对于患者的恢复较好。目前对于脊髓肿瘤患者采取的手术治疗仍为较佳选择。一台无损的脑瘤开颅手术与主刀医生的技术和相关团队及器械的配合密不可分。建议脊髓肿瘤病人就医时，较主要看重主刀医生的手术技术水平，主刀的专攻领域及同样病例的手术成功例数。另外，对治疗医院的设备有所了解如是否有神经电生理检测、术中磁共振协助完成，是对于一些复杂肿瘤。必要时可选择到中国以外的国际前沿神经外科研究中心手术治疗。