椎管内硬膜下肿瘤影像特点及手术策略解析

　　脊柱肿瘤相对少见，约占中枢神经系统肿瘤的 5-10%，其中 70-80% 为椎管内髓外硬膜下肿瘤。脊膜瘤和神经鞘瘤是常见的 2 种髓外硬膜下肿瘤，但是哪一种较为常见现在仍然存在争议。其他的髓外硬膜下肿瘤比如：神经纤维瘤、粘液乳头型室管膜瘤、孤立性纤维瘤/血管周细胞瘤、副节瘤、黑色素性神经鞘瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、软脑膜转移瘤，虽然这些肿瘤比较少见。

椎管内肿瘤可以根据与硬膜和脊髓的关系，分为：硬膜外；髓外硬膜下；髓内肿瘤。

　　常见的椎管内硬膜下肿瘤肿瘤影像特点

　　1.脊膜瘤

　　较常见的椎管内髓外硬膜下肿瘤之一，起源于蛛网膜颗粒上皮细胞，成人女性好发，WHO I 级常见，较常见病理类型为：上皮型、纤维型和过度型，儿童或者青少年怀疑脊膜瘤要想到神经纤维瘤病 II 型的可能性，预后更差。80% 位于胸椎管内、15% 位于颈椎管内、5% 位于腰椎管内

　　MR：T1WI 呈等信号，T2WI 呈稍高、等及稍低信号，增强扫描明显强化，可见「脊膜尾征」但不特异。「银杏叶征」是脊膜瘤较特异的影像学特征，是由于位于脊髓外侧或腹外侧的脊膜瘤被韧带分为前后 2 份。

　　脊膜瘤钙化不常见（1-5%），但由于与邻近脊髓、神经和硬脊膜的明显粘连，可能会增加手术风险；这种粘连被认为是由蛛网膜颗粒细胞化生引起，导致纤维化增加，并导致蛛网膜手术平面的损害

胸椎管内髓外硬膜下脊膜瘤，T1WI呈等信号，T2WI呈稍低信号，增强扫描呈均匀强化，脊髓受压

胸椎管内髓外硬膜下脊膜瘤，T2WI呈低信号，脊髓受压，术中表现为坚硬的白色肿块，病理图片中心为同心圆形钙化，骨针代表化生骨（S）

图：银杏叶征

　　2.   神经鞘瘤

　　约占中枢神经系统神经鞘瘤的 29%，由雪旺细胞构成，单发较常见；多发需要考虑到神经纤维瘤病 II 型的可能性，40-60 岁较常见，无明显性别差异，位于脊髓内少见，颈髓占 63%，男性好发。典型的神经鞘瘤由致密区（Antoni A 区）和疏松区（Antoni B 区）构成，其中致密区瘤细胞呈梭形或者卵圆形，细胞排列较致密；疏松区细胞呈梭形或星芒状，排列疏松。

　　MRI 表现取决于致密区和疏松区的比例。肿瘤较大时往往出现囊变，T1WI 低信号，T2WI 高信号，囊壁强化；实性成分在 T1WI 呈等或稍低信号，T2WI 呈等或稍高信号，实性部分明显强化

图：腰椎管神经鞘瘤：囊性部分T2WI高信号，囊壁强化，实性部分T2WI等信号，明显强化

腰椎管神经鞘瘤：囊性部分比例大，T1WI低信号，T2WI高信号，囊壁强化，实性部分比例小，T1WI、T2WI等信号，明显强化

　　3.黑色素型神经鞘瘤

　　神经鞘瘤的少见亚型，由含黑色素的雪旺细胞构成,发病年龄较神经鞘瘤小（20-50 岁多见）。

　　MRI 表现：由于黑色素含有自由基，T1WI 呈高信号，T2WI 呈低信号，是较具有特征的影像学表现

　　有时合并 Garney 综合征（抑癌基因 PRKA R1A 的丢失）

图：腰椎管黑色素型神经鞘瘤：T1WI高信号，T2WI低信号，直观可见轻度强化

　　4.   神经纤维瘤

　　由施万细胞、神经书膜样细胞、肌成纤维细胞组成的良性外周神经源性肿瘤，无明显年龄及性别差异；病理特点不同分为结节型、从状型、弥漫型。颈椎管内常见，单发或多发均可见，丛状神经纤维瘤常见，且与神经纤维瘤病 I 型相关，恶变率较高。

　　MRI 表现：T1WI 呈等或稍低信号，T2WI 呈明显高信号（由于间质黏液样变），明显强化，坏死及囊变少见

图：颈椎管内及椎旁丛状神经纤维瘤，T2WI呈明显高信号，增强扫描明显强化，病理图显示梭形细胞与胶原纤维混合在一起

　　5. 粘液乳头型室管膜瘤

　　约占脊髓室管膜瘤的 9-13%，好发于年轻人，男性较多。80% 位于脊髓圆锥、马尾和终丝。大体表现为广泛的黏液性的分叶状软组织影，常有包膜；组织病理学：肿瘤细胞围绕血管黏液性间质中心排列呈乳头状结构，肿瘤细胞与血管之间存在含大量黏液物质的微囊。

　　MRI 表现：T1WI 呈等或稍低信号，T2WI 常呈等或高信号（黏液物质多），部分肿瘤可由于含大量黏蛋白或出血 T1WI 高低混杂信号，肿瘤富含血管，增强扫描后呈明显强化。黏液乳头状型室管膜瘤可沿终丝进入神经孔向髓外和硬膜外生长，导致椎间孔扩大；或压迫椎体后缘呈「扇贝样」压迹

腰椎管内粘液乳头型室管膜瘤，起源于马尾神经，T2WI呈等及高信号，明显强化，手术表现为肿物表面透亮，病理表现为充满黏液的微囊

　　6. 副节瘤

　　椎管内副节瘤常位于马尾神经或终丝，成人多见，男性较女性稍多见。

　　MRI 表现：T1WI 呈等或稍低信号，T2WI 呈等或稍高信号，沿肿瘤表面或脊髓边缘的蛇形流空血管，增强扫描呈明显强化，T2WI 肿瘤边缘可见帽状低信号（含铁血黄素沉积），但只见于 5% 的肿瘤

　　脊柱硬膜下肿瘤的⼿术策略

　　较常见的脊柱硬膜内肿瘤就是雪旺细胞瘤、脑膜瘤、神经纤维瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤。此外，⼀些⾎管病也常有发⽣，如脊柱AVM、 DAVF，这些都需要显微外科操作。脊柱硬膜内全部病变的⼊路和硬膜切开⽅法都是⼀样，硬膜下的切除情况要根据病理决定。脊柱硬膜内病灶的难点在于椎管和椎管内的结构都⾮常细⼩，可供操作的空间很⼩，所 以对于显微镜的放⼤倍数和显微外科技巧要求很⾼。

　　⼏乎全部的脊柱硬膜下肿瘤都采取偏侧椎板切除⼊路，椎间盘切除术 ⼊路也经常采⽤。⼿术较重要的⽬的就是椎管内减压，因为许多肿瘤⽆法 完全切除，如脂肪瘤或者⼤多数胶质瘤。偏侧椎板切除术主要的缺点是对 于对侧的硬膜暴露不够。这时候适当切除棘突的底部，调整显微镜的⾓度 可以获得较好的视野。

　　脊柱病灶较困难的地⽅在于定位，摸索棘突来定位往往不准确，甚⾄ 会搞错节段。术中荧光C臂机扫描是⼀个好的⽅法来定位，可惜的是这个 只能⽤于颈椎和腰椎，胸椎定位往往采⽤亚甲蓝术前注射，这个是由 放射科技师在影像学指导下完成。在确认了⽬标棘突后，⽤针头插⼊棘 突，注射少量亚甲蓝，从⽽起到定位作⽤。这个操作需在⼿术当天完 成，因为随着时间推移，染料会向周边组织渗透，术中被蓝⾊标记的棘突 就是明确的定位标志。

　　在⼀些髓外的肿瘤中（脑膜瘤、雪旺细胞瘤或者神经纤维瘤）⼒ 争做到全切肿瘤，同时确定髓质和神经根完整。雪旺细胞瘤通常起源于背 侧神经根的⼀⽀和感觉神经根，尽管很好的保护，但是往往肿瘤很难 从神经上分离，会连同神经⼀同切除，幸运的是往往不会造成任何神经功 能损伤。可能是受影响的神经根已经没有功能，它所负责的功能分配到邻 近神经根上。在⼀些脑膜瘤中，的⽬的是肿瘤全切，但是不会切 除肿瘤附着硬膜，⽽是⽤双较烧灼，这样做法不会增加肿瘤复发率。

　　对于髓内的肿瘤，根据肿瘤性质决定⼿术策略，如室管膜瘤往往 能够找到边界，这样就可以将肿瘤和正常组织进⾏分离，然⽽⼤多数髓内 胶质瘤是浸润性⽣长的，没有明显边界，所以的⽬标仅仅是获取病理 标本、脊髓和椎管内减压，脂肪瘤，术前MRI就能获得明确诊断，但是⼿ 术中脂肪瘤很黏，在切除的时候肿瘤像胶⽔⼀样黏附于周边组织，⽐如髓 质和神经根，⼀些神经甚⾄被包绕在肿瘤内，⼤多数脂肪瘤在不损伤邻近 神经根的基础上不能够全切。神经电⽣理监测在髓内肿瘤切除时⾮常有 ⽤，髓外肿瘤有时候也可采⽤。

　　对于脊髓AVM和DAVF，往往先采⽤介⼊治疗⽅法，如果不成功再⾏⼿术切除，⼿术⽬的和颅内⼿术⼀样，去除病理性⾎管结构，保留正常⾎管结构。对于这类⾎管病，范围暴露直径的要超过肿瘤，⼿术⼀开始 就要对解剖结构做⼀个评估，有时候在辨认不同⾎管时ICG⾮常有⽤。这 种策略对于任何⼀种脊柱⾎管性疾病都⼀样，在不损伤周边⾎管神经的基 础上要求全切。

　　1.手术体位

　　脊柱硬膜下病灶的体位取决于病灶⽔平。摆放体位时有⼏个原则：

　　① 获得较好的操作视⾓；

　　②确定⼿术视野⾼于⼼脏⽔平，使得静脉回流受阻 的可能性降到较低。后者对于术中⽌⾎⼗分重要。

　　③对于颈椎病灶⽽⾔，病 ⼈⼀般取俯卧位，头架固定（下图），颈部向前稍屈，头位升⾼，要⾼于 ⼼脏⽔平。

　　④床是⼀个反特伦德伦伯卧位，患者膝盖稍屈，放置向尾端滑 落，取两个稍硬的垫⼦纵⾏的放置在胸部下⾯，两个垫⼦保持平⾏，中间 空出10cm空隙，这样有助于减少腹部压⼒，帮助横膈移动，减少通⽓压 ⼒，增加静脉流出。

　　⑤神经外科医⽣站在肿瘤⼀侧进⾏操作。

　　⑥对于胸椎和腰椎的患者，更倾向于保持跪俯卧位或者称为“麦加朝圣”体位（下图）。这个体位的优势在于相⽐于俯卧位，⼿术范围能够⽐ ⾝体其他部位抬的更⾼，从⽽降低静脉压⼒，减少术中出⾎。年纪⼤的病 ⼈伴有基础疾病在没有头架固定时可能⽆法耐受这个体位，这个时候就要采⽤俯卧位，对于胸1 或胸2 的病灶，俯卧位也⾜够达到⼿术要求。

　　下跪体位的摆放如下：⾸先将病⼈放置成俯卧位，然后脚踝举过⼿术床的尾端， 再与⼀个⼈保持⼀侧的膝盖和脚踝不动，另外两个⼈提起患者的躯⼲向上 向后，这⼀步除⾮膝盖保持原位，不然病⼈要从床上滑下来，此时⼀个特 殊设计的、相对又⾼又硬的垫⼦垫在胸⾻下⾯⽤来⽀撑整个上⾝，这个垫 ⼦⼀定是特别设计，这样才能确定腰腹部腾空，使得腹部压⼒下降，较终的体位是膝盖和臀部在同⼀⽔平位，并且两者与躯⼲成70°～80°⾓，像⼀ 个荡秋千⼀样的架⼦将整个姿势⽀撑住。但是病⼈又不能完全坐上去，⾝ 体的重量应该平均的分配到胸⾻、膝盖和臀部，膝盖尽量俯屈，防⽌⼤腿 内的流出静脉形成⾎栓。⾝体两侧进⾏固定，使得膝盖不易滑出，脚踝下 ⽅要放置⼀个枕头，使得桌⼦的边缘不压迫脚踝，双上肢向前伸出架在扶 ⼿上，下⽅垫⼀个枕头，使得肩胛⾻不会过度牵拉，臂丛区域需保持不 受压迫。头位可以保持正中或者偏向⼀侧，有⼀种专门使⽤的头圈可以很 ⾼的固定头位，较关键的是要确定颈部不受牵拉或者扭转，这就需要使⽤ 垫枕的办法来达到较舒服的位置。

　　如何辨别到达较合适的头位，就是观察 眼睑能否⾃然闭合、整个脸部的压⼒是否均匀分配，头部不能承受任何额 外的⾝体重量。整个桌⼦可以适当倾斜，使得患者的背部达到⼏乎⽔平的 位置。当病⼈处于这种跪着的姿势时候，其他医院的同仁可能会采⽤⼀些低 分⼦肝素来防⽌⾎栓形成，但是有的并不使⽤，同样的⾎栓发⽣率也没有出现增加。

　　⼿术⼊路

　　当体位摆好后，就要选择⼀个合适的⼿术⼊路，颈椎和腰椎的病灶可 以通过C臂机进⾏定位，⽽胸椎病灶的定位则是之前先⾏注射亚甲蓝标 记。⼀般选择后正中纵切口，切口的长度取决于病灶的⼤⼩，特别是病灶 的上下径，⼩病灶往往会做2～3cm的切口，⼤的病灶根据具体情况适当延长，⽪下脂肪可能会影响你的⼿术⼊路，有些病⼈⽪下脂肪很 厚，则需要延长⼿术切口。

　　当切开⽪肤到达脂肪层后，会采⽤电⼑进⾏纵⾏分层次分离，切口逐步⽤拉钩牵开，边分离的同时较好⼀边仔细⽌⾎，这样可以避免渗⾎ 影响⼿术视野，同时在较后关闭⼿术切口的时候能够缩短时间。分离脂肪 层后下⾯就是筋膜和棘突，当暴露了⼀个或⼏个节段的棘突后，可以⽤C 臂机再定下位，或者之前使⽤亚甲蓝定位的可以直接在棘突上看到颜⾊标 记，这样使得术后可以进⼀步调整切口。

　　在实⾏⼀侧椎板切除术时，同样⾏中线⼊路，沿着棘突的⼀侧边 界打开肌筋膜，然后逐步分离椎体旁侧的肌⾁以及附着组织，直⾄暴露椎 板，切除椎板直达对侧椎⼸根。整个切口⽅向还是为头尾连线，范围根据 病灶长度决定。

　　在实施多节段⽔平的椎板切除术时，很重要的⼀点是选择合适的撑开 器。如果切口⽐较⼩，同时只需要切除⼀到两个节段⽔平的椎板，这个时 候建议采⽤内镜下椎间盘切除术使⽤的撑开器。同样，撑开器还有其他多 种选择，倾向于使⽤Caspar的撑开器。然⽽，在开展⼤范围的椎扳切 除术时，还没有发现⽐较合适的撑开器。对于这种⼿术，使⽤钢 架结构的椎板切除术专⽤撑开器，这种撑开器产⽣的张⼒很强，但是除⾮ 撑开器的撑脚能够放置到合适的位置，不然靠近中线的撑脚会阻碍⼿术操 作视野。 ⼀旦椎板暴露，下⼀步开始⾏椎板切除术。会采⽤⾼速钻头，如 果⾻质很薄，⼀开始使⽤⾦刚钻头，否则使⽤梅花钻头，先⾏切除术 外侧⽪质⾻和松质⾻，然后换⾦刚钻头。会在黄韧带表⾯留⼀层很薄 的⾻质起到保护作⽤。然后采⽤Kerrison咬⾻钳黄韧带以及附着⾻质⼀起咬 除，从⽽充分暴露硬膜，同时⾻窗要适度的过中线延展到对侧。

　　⼀旦硬膜暴露，透过硬膜薄弱部分或许可以看见病灶，⽐如DAVF， 可以看到扩张的硬膜外静脉。在打开硬膜之前，会在硬膜周边铺 ⼀层脑棉，防⽌静脉渗⾎进⼊⼿术区域。硬膜⼀般采⽤纵⾏直线切开。⾸ 先⽤显微剪剪⼀个⼩⼜穿透硬膜，然后把⼀个钝头的拉钩插⼊硬膜表⾯直 切口的头尾两侧，纵⾏拉开。此时蛛⽹膜仍保持完整，硬膜四周悬吊使其 保持⼀定张⼒，然后同样⽅法剪开蛛⽹膜，采⽤⽌⾎钳将蛛⽹膜固定在硬 膜周边。

　　硬膜下分离

　　硬膜下如何分离病灶完全取决于病灶本⾝，⼀般建议使⽤⾼倍显微 镜，因为周边结构⼗分细微。此时宜更换⼀个⼩号吸引器，同时采⽤尖头 双较。在⾏病灶切除术之前需仔细设计⼿术⽅案，以确保正常神经结构 尽量不受影响。对于偏离中线的肿瘤，⽐如室管膜瘤，不急于寻找肿 瘤边界，先⾏减压。任何出⾎都要⽴刻予以⽌⾎，因为任何微量的出⾎都 会影响⼿术视野。

　　关闭⼿术切口

　　⼀旦病灶切除，先关闭硬膜，硬膜单层缝合，可以使⽤圆针缝合或者采⽤AnastoClip夹闭合硬膜，这种夹⼦原 本是⽤来⾏⾎管吻合的。蛛⽹膜⼀般不作为单独⼀层进⾏缝合，硬膜关闭 后，再⽤⽣物胶⽔黏合，肌⾁层需严密⽌⾎，肌筋膜作为单独⼀层进⾏ 缝合，建议采⽤间断缝合，较后逐⼀缝合⽪下及⽪肤层，不采⽤负压引流，同时对于病⼈的移动没有限制。

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