脊索瘤和软骨肉瘤一样吗？脊索瘤和软骨肉瘤如何诊断鉴别？

　　脊索瘤和软骨肉瘤一样吗？

　　脊索瘤和软骨肉瘤具有相似的临床特征。一项纳入48例脊索瘤患者和49例低级别软骨肉瘤患者的病例系列研究显示，头痛和展神经麻痹所致的复视在两组患者中均常见。神经系统检查正常的情况更常见于脊索瘤患者，而视力下降、面部麻木和多发性颅神经病在软骨肉瘤患者中更常见。这些不同点很可能反映了肿瘤的起源倾向，即脊索瘤好发于斜坡而软骨肉瘤好发于岩斜裂(斜坡和颞骨的连接处)。

　　脊索瘤和软骨肉瘤如何诊断鉴别？

　　影像学检查—MRI是评估肿瘤的软组织范围并显现其硬膜扩展的较佳手段。脊索瘤和软骨肉瘤在T2加权像上通常为不均匀的明亮信号，这有助于诊断。大多数肿瘤呈不均匀强化。CT可更合适地显示骨性病灶。钙化在软骨肉瘤中并不少见。CT扫描所示特征性的环形钙化可能与钙化的组织学类型相关。CT/MRI融合成像可能提供关于肿瘤及其周围组织更多的解剖信息。

　　软骨肉瘤通常起源于岩斜区连接处外侧，但没有能区分脊索瘤和软骨肉瘤的具有诊断意义的影像学表现。虽然通过影像学检查可以得出较可能的诊断，但仍需通过活检和组织学检查来确诊。依据针对原发性恶性骨肿瘤的TNM(tumor,node,metastasis)系统，可对脊索瘤和软骨肉瘤进行分期，但是该分期对颅底区域病变的预后价值有限。

　　脊索瘤在FDG-PET上呈不均匀表现。FDG-PET与CT或MRI结合可能有助于分期、评估疗效以及评估复发性或转移性疾病。

　　颅内良性脊索细胞瘤(ecchordosis physaliphora,EP)是一种良性的脊索残余组织，见于大约2%的尸检标本，其影像学特征类似于斜坡脊索瘤[7]。EP常表现为中线斜坡背侧面上较小的(<2cm)、边界清楚的T2高信号病灶。与脊索瘤不同，EP的CT成像无增强且很少显示斜坡侵蚀的证据。大约2/3病例的肿块基底有特征性柄样或蒂样“骨突”，这有助于诊断。EP是一种多数情况下都可以观察到的影像学诊断，若病灶影像学表现不典型，应继续随访以确保其稳定性。

　　鉴别诊断—在组织学上区分脊索瘤和软骨肉瘤很困难，但由于软骨肉瘤有较好的预后，所以鉴别两者很重要。脊索瘤和软骨肉瘤的组织学鉴别诊断还包括黏液性腺癌和黏液乳头状室管膜瘤。

　　免疫组化是确立诊断的重要方法：

　　●软骨肉瘤不表达细胞角蛋白，而软骨肉瘤和脊索瘤均表达S-100蛋白。

　　●与脊索瘤不同，软骨肉瘤和黏液乳头状室管膜瘤的肿瘤细胞中细胞角蛋白和EMA均为阴性。另外，在超微结构检查中，两者均无桥粒结构。

　　●仅黏液乳头状室管膜瘤存在胶质原纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)，而脊索瘤和软骨肉瘤均无该标志物。在一项病例系列研究中，黏液乳头状室管膜瘤病例全部显示出波形蛋白和GFAP免疫反应性，有50%显示出S-100蛋白免疫反应性。

　　●腺癌和脊索瘤的鉴别可能存在困难，原因在于两者的细胞角蛋白和EMA染色都为阳性。尽管波形蛋白和S-100蛋白阳性支持脊索瘤的可能性比腺癌更高，但是应当谨慎对待这一结果，因为少数腺癌的S-100蛋白也可能呈阳性。