他的脑瘤很“狂＂，但他更“刚＂！-国际神经外科医生集团

　　一个高侵袭性的脊索瘤，将他压得喘不过气。

　　33岁的Nick历经多月，成功从这个肿瘤的“魔爪”下逃生，从之前的发声困难、左臂无力，到如今完成质子治疗，重绽笑容，这一路他历经艰难。到底是什么样的肿瘤如此“难缠”?Nick又曾面临怎样的困境?这一切，都要从一次“意外”说起……

一个高侵袭性的脊索瘤，将他压得喘不过气

　　声音突然嘶哑，竟是凶险的脊索瘤

　　33岁的Nick性格开朗，他喜欢与人交朋友，更喜欢参加聚会。然而，在一次聚会中，他突然在说话时“卡壳”了。尽管微小的停顿并没有引起任何人的注意，但Nick的心中自此有了一块阴霾，因为随后他不仅发声困难、声音嘶哑，更出现了逐渐加重的舌头麻痹和左臂无力等症状。

　　自己究竟怎么了?惶恐不安的Nick来到医院检查，结果竟然显示出一个巨大的颅颈交界处的脊索瘤!

　　脊索瘤是一种罕见的高侵袭性骨恶性肿瘤，尽管不少脊索瘤生长缓慢，但即使生长缓慢，它也仍有侵袭性，并可以局部生长至体积巨大。尤其当脊索瘤位于颅颈交界区，位置复杂深在，手术切除十分困难，肿瘤还可能侵袭周围骨性结构并压迫或包绕脑干、椎基底动脉及分支和多组颅神经，术后容易发生颅颈交界区不稳定、严重的脑干和其他重要结构损伤，甚至可能造成肢体瘫痪、呼吸循环衰竭!

　　肿瘤全切非常困难，术后容易复发——这是Nick在看完医生后所了解到的主要信息。没想到，这一句话竟成了困住他的“心魔”，在心理作用下，Nick发觉自己变得越来越沉默，他不爱讲话，甚至连微笑都十分吃力……

　　手术挑战巨大，福教授临危救命!

　　Nick的情况让众多医生犯了难：手术要做吗?必须做!否则肿瘤越长越大，对脑干形成的压迫也将愈发严重。可是这场手术难度极高，意味着风险也异常大。

　　1. 肿瘤压迫脑干，致脑干移位变形

术前MRI显示一个轴内-轴外的肿瘤，累及斜坡和颅颈交界处，压迫脑干致脑干移位，为不均匀增强。

　　术前MRI显示一个轴内-轴外的肿瘤，累及斜坡和颅颈交界处，压迫脑干致脑干移位，为不均匀增强。以右侧岩斜坡软骨联合为中心，向下延伸至颅颈交界处，硬膜内延伸至Luschka孔，压迫脑干。肿瘤压迫小脑的最后部分也有增强，提示该部分肿瘤的颅底浸润和颅底血管化。

　　2. 肿瘤包裹基底动脉，手术风险高

　　由于肿瘤向外侧、硬膜内浸润生长，出现血管包膜和颅底浸润，内镜下鼻内入路被认为风险较高，实现完全切除的机会有限。

　　如术中出现基底动脉出血，是神经系统的急危重症，若术中出血或损伤风险涉及多系统功能丧失和高死亡率：

　　(1)即刻生命威胁(24小时内)：脑干压迫，出血灶直接压迫延髓呼吸/心跳中枢，将导致中枢性呼吸衰竭(需紧急插管)、恶性心律失常(室颤/心脏停搏)等，带来极高的死亡率。

　　(2)长期后遗症：如皮质脊髓束损伤带来的运动障碍、四肢瘫痪;丘脑-皮层环路破坏致记忆障碍、认知缺陷;延髓疑核受累导致的吞咽/言语障碍，可能需终身胃造瘘。

　　3. 右侧枕髁被肿瘤完全破坏

　　颅骨枕髁(Occipital condyles)是位于枕骨底部的一对椭圆形突起，具有十分重要的功能。

　　(1)颅颈关节的核心结构：枕髁与寰椎上关节面形成寰枕关节，是连接头颅与脊柱的关键力学结构。可实现头部多向运动，如屈伸运动、侧倾运动、限制旋转、完成转头动作。

　　(2)神经血管保护：枕髁前缘有舌下神经管(Hypoglossal canal)，保护舌下神经(XII)通过。此外，它毗邻重要结构，后方是枕骨大孔(延髓连接处)，外侧为颈静脉孔(IX、X、XI脑神经通道)。

　　(3)生物力学承载：可支撑头部重量(平均4-5kg)，分散至颈椎。关节面软骨和滑液可以减少运动冲击，防止神经震荡。

　　最终，Nick找到的主刀医生福教授临危救命，为其制定了个体化的手术策略——为了达到尽可能全切，因此选择了远外侧经髁入路进行开颅手术。

　　术中，右枕髁被完全钻出。由于舌下管被肿瘤侵蚀，因此不可能被清楚地识别出来。然而，右侧舌下神经的颈内部分很容易在肿瘤内被识别并保存下来。枕髁被钻孔，最终成功移除病变。

　　手术近全切+质子治疗，他笑容重回!

　　这场手术中，福教授还使用了30°、45°和70°角度内镜，对肿瘤周围浸润的斜坡骨进行广泛钻孔，以扩大切除范围，包括侵犯肌肉的部分。术后，使用纤维蛋白密封贴片覆盖并封闭蝶窦后壁，然后将自体脂肪移植放入术腔中以消除残腔。

　　术后MRI证实Nick的肿瘤几乎被完全切除，仅左侧枕髁水平有一个小肿瘤残余。术后过程平稳。

术后MRI证实Nick的肿瘤几乎被完全切除，仅左侧枕髁水平有一个小肿瘤残余。术后过程平稳。

　　由于颅颈交界区稳定性受到影响，术后的Nick最初采用颈托进行固定。出于对脊索瘤的考虑，福教授团队主张早期不进行颈椎固定融合，因为颈椎固定时使用的螺钉或钩子会干扰放疗。

　　术后，Nick开始接受质子束治疗，并在第一次手术后的两个月，成功完成放射治疗，随后又使用了椎板下钩进行枕颈固定。术后2年，Nick早已回归正常生活，复查显示残余肿瘤保持稳定。尽管术前的右侧舌下神经麻痹持续存在，但其他症状都已消失，性格开朗的他重新变得爱说话，笑容重新回到了他的脸上，Nick也因此交到了更多的朋友。