成人颅咽管瘤能彻底根治吗？

　　颅咽管瘤(CPs)是生长缓慢的良性颅内肿瘤，位于鞍区-鞍上区。虽然已知死亡率低，但它们的位置和与邻近神经结构的关系导致患者有明显的神经、内分泌和视觉共病。这种肿瘤的侵袭性使得完全切除成为一个挑战，并有助于其复发。此外，这些肿瘤呈双峰分布，接受手术治疗，随后接受其他辅助治疗，如聚焦放射治疗，如伽玛刀。外科技术、成像工具和器械的进步已经导致了使用内窥镜技术的外科手术的发展，通过放射疗法治疗残余成分以靶向残余肿瘤。分子生物学的进展已经阐明了涉及肿瘤发展和复发的主要途径，但是目前，随着疾病和肿瘤的发展，除了手术、放射和内分泌管理之外，没有向患者提供其他治疗。

 

　　CPs占成人所有原发性脑内肿瘤的1%,在儿童中高达15%。这些肿瘤的发病率为每年每100，000名居民0.18例。病理学家雅各布·厄德海姆的第一个描述，在1904年将这些肿瘤描述为“垂体导管肿瘤”，随后哈维·库欣将这些肿瘤描述为CPs。CPs是良性肿瘤，被世界卫生组织(世卫组织)分类为I级，发生于鞍区-鞍旁区。尽管CPs在组织学上是非恶性的，但完全切除是有挑战性的，因为它接近和侵入邻近的神经组织，包裹主要的脉管系统，并涉及下丘脑和垂体。尽管5年生存率接近98%,但复发率和术后并发症的发生率很高，这损害了日常功能。尽管在美国不存在性别或种族差异，但黑人患者患颅咽管瘤的相对风险较高。

 

　　外科管理

 

　　手术切除后放疗仍然被认为是颅咽管瘤的金标准。除了提供症状的快速缓解，外科手术允许组织收集用于组织学诊断。

 

　　虽然肿瘤切除的目标是全切，但肿瘤切除的范围是根据患者因素、肿瘤范围和邻近神经和血管结构的侵袭性来规划的，以避免肿瘤复发。外科次全切除术(STR)是一种替代方法，有时也是首选方法，因为5年无进展生存率为90%,并发症比完全切除术少。仍然需要具有更高疗效和更少术后不良并发症的替代治疗。

 

　　在加利福尼亚州1980年至2009年间接受治疗的队列中，Schoenfeld及其同事显示，与STR和放疗(PFS；p=0.544，OS；p=0.735).他们还表明，单独使用STR与单独使用GTR或STR加放疗相比，存活率较低。就共病而言，与STR相比，GTR与较高的神经系统(全垂体功能减退~55%对~27%)和内分泌系统(糖尿病~57%对~14%)并发症相关。Zacharia等人通过分析监测、流行病学和较终结果(SEER)项目数据库，在2004年至2008年间分析的644名患者中，显示STR和放疗比GTR加放疗更好地控制了疾病。有趣的是，他们还发现黑人患者比白人患者发病率更高，疾病控制更差，存活率更低。Sadashivam在2020年描述了2001年至2013年间手术的95名成人的次全切除和总全切除的类似长期视觉、内分泌和下丘脑结果。当伴有放疗时，他们发现STR组的肿瘤控制得更好[48].对于复发性肿瘤，应谨慎考虑重复手术，因为并发症风险高，且肿瘤识别面临相关挑战。

 

　　当垂体受累，肿瘤细胞浸润垂体柄时，全切是较佳选择。相反，当没有被肿瘤浸润时，较好保留肿瘤蒂。保留垂体柄不会改变复发率，但可以减少术后内分泌功能障碍。对成年患者的多项研究表明，应该保留垂体柄，因为它可以减少内分泌副作用。对儿童来说，较好将腺体连同腺体柄一起完全切除，因为这种结构对内分泌功能的恢复没有作用。然而，对这两种人群都没有既定的指导方针。外科技术的发展带来了更好的可视性，由于肿瘤的位置，主要在鞍区/鞍上区，内窥镜成像和内窥镜鼻内手术(EES)比传统的经颅方法(TCA)显示出更好的结果。与纵裂入路相比，内镜下经蝶入路可获得更好的全切率，肿瘤残留更少，同时降低了发病率和死亡率。李等在复发性颅咽管瘤中对此进行了研究。然而，一些学者展示了关于EES的有争议的发现。在一项对47名患者的前瞻性研究中，Marx等人发现EES和TCA患者的前颅底生活质量问卷评估的生活质量和嗅觉功能没有差异。他们描述了在治疗鞍上颅咽管瘤时，EES组的脑脊液漏发生率高于TCA组(分别为29%和15%),并报告了相同组中较高的视力结果和较低的垂体缺陷[56].其他研究报告了EES术后出血和垂体脓肿的并发症。

 

　　在11名患者的病例系列中，Rahmathulla和Barnett描述了微创技术的结果，包括钻孔抽吸术、Ommaya储库放置、脑室腹膜分流术结合伽玛刀立体定向放射外科和调强放射治疗(GKRS/IMRT)治疗CPs。他们发现术后视觉效果更好，并发症发生率更低，围手术期无发病率和死亡率，住院时间更短。

 

　　结论

 

　　颅咽管瘤是生长缓慢的肿瘤，由于治疗前后可能出现长期的身体和心理并发症，需要多学科团队进行治疗。随着分子生物学的发展，颅咽管瘤的治疗将更加注重靶向治疗，以减少长期后遗症。