颅咽管瘤是什么?
颅咽管瘤是一个生长缓慢的非癌性大脑肿瘤,通常发生在脑垂体和下丘脑,较常见于5至10岁的儿童,但是成年人有时也会受到影响。虽然颅咽管瘤不是癌性的,但它们可以生长并压迫大脑的邻近部分,引起包括激素变化、视力变化、生长缓慢、头痛、恶心和呕吐、失去平衡,听觉损耗,以及情绪或行为的变化。导致颅咽管瘤的原因现在还不是很清楚;但是目前相关研究猜测颅咽管瘤在妊娠胚胎发育(胚胎发生)的早期阶段就开始形成,并可能由化生(异常转换关于细胞)。颅咽管瘤的治疗各不相同,可能涉及手术切除肿瘤,放射治疗,化学疗法,生物疗法,和/或激素疗法以替代由于肿瘤或其治疗而不再产生或分泌的各种激素。
颅咽管瘤是什么?怎么治疗?
颅咽管瘤有哪些症状?
颅咽管瘤可能通过增加大脑压力引起症状(颅内压),扰乱脑垂体的功能,和/或损伤视神经。症状因人而异,取决于具体的位置肿瘤以及它与其他相邻结构的关系。
大脑压力增加可能会导致脑积水、头痛、恶心、呕吐(是在早上)、平衡困难。脑垂体的损伤可能会导致激素不平衡会导致许多迹象和症状,例如:生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素和/或促肾上腺皮质激素缺乏、过度口渴和排尿(尿崩症)、睡眠障碍、青春期延迟和发育迟缓、
体重增加或肥胖、疲劳、不耐寒、便秘、精神功能下降、行为症状(甲状腺功能减退症状)、肾上腺衰竭症状(心律失常、意识模糊、嗜睡、直立性低血压、低血糖)、性格或情绪的变化(如感到抑郁或焦虑)、视神经受损可能会导致视力问题。
颅咽管瘤怎么治疗?
因为颅咽管瘤通常是一种生长缓慢的肿瘤,所以症状通常发展缓慢。症状出现和诊断之间的时间间隔通常为1-2年。主要采用两种主要的治疗方法:尝试完全切除(全切除),或部分切除(部分切除)放射治疗来治疗残留的疾病。神经外科技术的进步使更多病例的全切除成为可能,但放射治疗技术的进步也使这种选择更加合适和顺利。
但是由于颅咽管瘤会影响相关激素的不平衡,所以即使在治疗后,许多人仍会经历内分泌、血管、神经和/或视觉并发症。全垂体机能减退(当脑垂体不制造大部分或全部时激素)和下丘脑功能障碍是普遍的激素疗法以替代各种垂体和下丘脑激素缺乏。早期研究表明催产素(一种不太为人所知的激素,通常不会被替代)可能对某些下丘脑功能障碍症状(如肥胖和行为问题)的人有益;然而,需要对更大人群的额外研究来确定其在治疗中的作用。
经验丰富的多学科专家团队(神经外科医生,放射肿瘤学家,神经-肿瘤学家,内分泌学家)对于颅咽管瘤的儿童和成人患者的较佳治疗是必不可少的。
颅咽管瘤术后还能活多久?
颅咽管瘤预后取决于几个因素,包括肿瘤和治疗前由肿瘤引起的激素问题,以及由治疗本身引起的神经问题或激素失衡的问题。颅咽管瘤往往会复发,主要是在手术后的前3年。但是复发概率和手术切除程度也有很大的关系,肿瘤全部切除后的总复发率为0-17%,用放射疗法部分切除肿瘤后的总复发率为25-63%,所以肿瘤的是否全切对于颅咽管瘤的预后重要。