颅咽管瘤可以全切吗？INC巴教授颅咽管瘤手术病例交流

　　80岁的李奶奶，今年年初开始出现短暂视物模糊以及记忆力减退等症状，在老伴的陪同下去医院检查发现：鞍上区占位性病变，颅咽管瘤可能性大。眼科检查后，确实双侧视野同侧缺损（左侧），视物模糊。

　　治疗过程：3月25日，在苏州独墅湖医院，巴教授顺利为李奶奶顺利全切手术。

　　术后情况：术后李奶奶复视好转，状态很好，目前术后两周，李奶奶已经顺利出院。

　　颅咽管瘤(CPs)是生长缓慢的良性颅内肿瘤，位于鞍区-鞍上区。虽然已知死亡率低，但它们的位置和与邻近神经结构的关系导致患者有明显的神经、内分泌和视觉共病。这种肿瘤的侵袭性使得完全切除成为一个挑战，并有助于其复发。此外，这些肿瘤呈双峰分布，接受手术治疗，随后接受其他辅助治疗，如聚焦放射治疗，如伽玛刀。外科技术、成像工具和器械的进步已经导致了使用内窥镜技术的外科手术的发展，通过放射疗法治疗残余成分以靶向残余肿瘤。分子生物学的进展已经阐明了涉及肿瘤发展和复发的主要途径，但是目前，随着疾病和肿瘤的发展，除了手术、放射和内分泌管理之外，没有向患者提供其他治疗。

　　CPs占成人全部原发性脑内肿瘤的1%,在儿童中高达15%。这些肿瘤的发病率为每年每100，000名居民0.18例。病理学家雅各布·厄德海姆的一个描述。在1904年将这些肿瘤描述为“垂体导管肿瘤”，随后哈维·库欣将这些肿瘤描述为CPs。CPs是良性肿瘤，被国际卫生组织(世卫组织)分类为I级，发生于鞍区-鞍旁区。尽管CPs在组织学上是非恶性的，但完全切除是有挑战性的，因为它接近和侵入邻近的神经组织，包裹主要的脉管系统，并涉及下丘脑和垂体。尽管5年生存率接近大概率,但复发率和术后并发症的发生率很高，这损害了日常功能。

　　临床上，CPs患者通常表现为视力障碍(~80%)、头痛(~60%)、月经不规律(~60%)、疲劳(~50%)、胃肠异常(~30%)和体重紊乱(~20%)。当肿瘤阻碍脑脊液流动时，脑积水表现为头痛，进一步发展为颅内压升高的症状，并且是被证明影响10年总生存率的症状之一(伴随嗜睡、视觉障碍、视乳头水肿、肿瘤钙化和手术时粘连),在儿童中更常见。此外，组织学变异也是存活的决定性因素。正如Wu等人在近期的荟萃分析中所证实的，造釉细胞瘤性颅咽管瘤(ACPs)比乳头状颅咽管瘤(PCPs)具有更高的复发风险和不良预后，这主要是由于它们的浸润性和钙化限制了完全切除。

　　手术切除后放疗仍然被认为是颅咽管瘤的金标准。除了提供症状的快速缓解，外科手术允许组织收集用于组织学诊断。虽然肿瘤切除的目标是全切，但肿瘤切除的范围是根据患者因素、肿瘤范围和邻近神经和血管结构的侵袭性来规划的，以避免肿瘤复发。外科次全切除术(STR)是一种替代方法，有时也是优选方法，因为5年无进展生存率为90%,并发症比完全切除术少。仍然需要具有更高疗效和更少术后不良并发症的替代治疗。

　　当垂体受累，肿瘤细胞浸润垂体柄时，全切是较佳选择。相反，当没有被肿瘤浸润时，较好保留肿瘤蒂。维持垂体柄不改变复发率，但可减少术后内分泌功能障碍。对成年患者的多项研究表明，应该保留垂体柄，因为它可以减少内分泌副作用。