儿童颅咽管瘤早期症状有哪些?发病时有什么症状和表现?

　　儿童颅咽管瘤早期症状有哪些?发病时有什么症状和表现?儿童颅咽管瘤是一种相对常见的颅内先天性良性肿瘤，主要起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞。该病在儿童中的发病率较高，是15岁以下儿童。

　　一、儿童颅咽管瘤早期症状

　　儿童颅咽管瘤的早期症状可能并不明显，且容易被忽视或误诊。随着肿瘤的逐渐增大，其压迫周围脑组织和神经结构，会引发一系列症状。以下是一些常见的早期症状：

　　1. 头痛：头痛是颅咽管瘤常见的早期症状之一。疼痛通常发生在前额、眼眶或头顶区域，可能伴有恶心呕吐。这是由于肿瘤增大导致颅内压增高所致。

　　2. 视力障碍：视力下降和视野缺损也是颅咽管瘤的早期症状。肿瘤直接压迫视交叉等重要的视路结构，导致视力减退甚至失明。视力下降可能是渐进性的，有时可出现双颞侧偏盲，即眼睛看东西时中心部分有黑影遮挡，但瞳孔对光反应正常。

　　3. 内分泌紊乱：颅咽管瘤会影响下丘脑-垂体的功能，干扰激素的正常分泌，导致内分泌失调。内分泌紊乱的症状包括肥胖、多饮多尿、皮肤粗糙等。由于生长激素缺乏，儿童还可能出现生长发育迟缓，表现为身高低于同龄人平均值，同时伴随体重增加缓慢。

　　4. 其他非特异性症状：部分患儿在早期可能还会出现恶心、呕吐、嗜睡等非特异性症状。这些症状可能并不直接指向颅咽管瘤，但应引起家长和医生的注意。

　　二、发病时的症状和表现

　　随着颅咽管瘤的进一步发展，其症状和表现会变得更加明显和严重。以下是一些发病时常见的症状和表现：

　　1. 颅内压增高：颅内压增高是颅咽管瘤发病时常见的症状之一。除了头痛、呕吐外，还可能出现视乳头水肿、嗜睡甚至昏迷等严重症状。这是由于肿瘤增大导致颅内空间受限，脑脊液循环受阻所致。

　　2. 视力下降和视野缺损：随着肿瘤的增大，对视神经的压迫也会加重，导致视力进一步下降和视野缺损。视力下降可能是急剧的，视野缺损则表现为眼睛看东西时中心部分或周边部分有黑影遮挡。

　　3. 下丘脑受损症状：颅咽管瘤还可能影响下丘脑的功能，导致一系列下丘脑受损症状。这些症状包括食欲异常(如食欲增加导致肥胖或食欲差导致体重减轻)、体温调节异常(如低体温或高体温)、睡眠障碍(如发作性睡病、深睡眠症、发作性嗜睡贪食症等)以及行为、人格、认知异常(如定向力障碍、喜怒无常、幻觉等)。

　　4. 垂体功能减退：由于肿瘤对垂体的压迫和损害，患儿还可能出现垂体功能减退的症状。这些症状包括身材矮小、性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等。在未成年患者中，主要表现为生长发育迟缓或身材矮小、青春期延迟等。

　　5. 其他并发症：颅咽管瘤还可能引发其他并发症，如尿崩症(主要表现为多饮、多尿、烦渴、乏力)、脑积水(由于肿瘤阻塞脑脊液循环通路所致)等。这些并发症的出现会进一步加重患儿的病情和症状。

　　三、诊断与治疗

　　对于儿童颅咽管瘤的诊断，主要依赖于临床表现、影像学检查和内分泌功能检查。头颅MRI和CT扫描是评估肿瘤大小和位置的重要手段。内分泌功能检查可以了解患儿是否存在内分泌失调和垂体功能减退等症状。

　　治疗方面，手术切除肿瘤是主要的治疗方法。对于能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除;体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除，术后辅以局部放射治疗。对于囊性肿瘤，可采用内放疗或立体定向放射外科治疗。预后方面，囊性肿瘤的预后比实质肿瘤或囊性、实质性混合肿瘤好;肿瘤完整切除比部分切除预后好;部分切除的肿瘤若辅以放疗仍能获得较长的生存期。

　　综上所述，儿童颅咽管瘤的早期症状可能并不明显但应引起家长和医生的注意。随着病情的进展和肿瘤的增大其症状和表现会变得更加明显和严重。因此早期诊断和治疗对于好转患儿预后至关重要。

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