切完脑瘤却没有刀疤？年过6旬的他，如何不开颅全切高危肿瘤

　　说起脑瘤手术，很多人脑子里第一反应就是冰冷的手术器械、复杂的开颅过程，还有术后脑袋上那条醒目的疤痕。但其实，有一部分脑瘤手术早就告别了"开颅"这个选项：医生用高精度内镜，从鼻腔——这条人体自带的通道——直接伸进去，把颅底深处的肿瘤一点点切除，最后在内部完成重建。皮肤表面干干净净，什么痕迹都没有。

　　这种做法在神经外科并不稀奇，当然也不是所有脑瘤都能这么做，经鼻内镜有它严格的适应症。我们先从一个具体病例说起。

　　六十多岁的人，记忆力开始下滑本来不算奇怪。但他开始出现嗜睡、反应变慢、分不清白天黑夜等意识混乱，还出现了尿崩症。一查，鞍区长了肿瘤，瘤子还往第三脑室方向延伸（A），视交叉被挤得往前移（图中箭头标注）。肿瘤周围已经出现水肿，往右侧基底节区外侧扩散（B）。更棘手的是，垂体柄已经被肿瘤侵犯破坏了。

　　手术不能再拖。主刀医生综合评估后，决定采用经鼻内镜手术。肿瘤被全部切除。患者术后短暂出现过意识混乱，但很快恢复，意识和认知功能都在好转。可惜的是，由于垂体柄被肿瘤破坏得太厉害，只能部分保留。术后两年做磁共振复查，肿瘤没有复发（C、D），水肿已经完全消退（C）。为了防止脑脊液漏，医生用自体组织做了颅底填充（D）。

　　该案例来自于INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员Henry W.S. Schroeder教授（施罗德教授）等发表研究《Endoscopic Endonasal Approach for Craniopharyngiomas》，以下是研究分享。

颅咽管瘤经鼻内镜手术的发展

　　1909年，Albert E. Halsted率先成功完成了颅咽管瘤的经蝶切除手术。鞍区肿瘤的经蝶入路发展，离不开Harvey Cushing和Oskar Hirsch两位先驱的推动。1909年，Cushing描述了他经蝶入路为一名肢端肥大症患者进行垂体部分切除的首次尝试。Gardner等人回顾颅咽管瘤经鼻蝶入路的历史时提到，Cushing因为担心技术和视野方面的安全风险，最终放弃了用这个入路处理颅咽管瘤。而Hirsch则坚持发展经鼻蝶经蝶入路，1911年报告了他的首个小型系列病例——12名接受垂体肿瘤治疗的患者，其中10名临床改善，2名死亡。尸检发现，其中一例存在一个主要向颅内和第三脑室生长的巨大垂体肿瘤。Hirsch基于自己的经验提出了两个关键判断：一是如果肿瘤完全位于鞍内且呈囊性，预期会有临床改善；二是如果肿瘤主要向颅内生长，经鼻蝶入路以及其他所有颅外方法都不会成功。好在手术显微镜的出现，给神经外科打开了新的大门，尤其是经蝶经鼻蝶入路。1971年，Hardy强调了显微外科入路对垂体腺瘤和颅咽管瘤的重要价值，并指出"鞍内-鞍隔下型颅咽管瘤可以经蝶完全切除"。Laws进一步改进了颅咽管瘤的显微外科技术，并明确：只要"蝶鞍扩大，即使存在明显的颅内延伸，经蝶显微外科手术也可以作为首选术式"。

　　随着技术一点点进步，最初由Weiss提出的经蝶入路逐渐扩展到鞍上甚至鞍隔上区域。不过，对于向脑室内生长的颅咽管瘤，医生也会采用经翼点、经皮质、半球间、经胼胝体和经室间孔等多种经颅入路。1977年，Apuzzo等人在Guiot十多年前已将内镜引入经蝶手术的基础上，成功将内镜作为显微外科经鼻蝶切除的补充手段应用于鞍区肿瘤。二十年后的1997年，Carrau和Jho报告了首个纯内镜经鼻蝶切除垂体腺瘤的病例系列。内镜技术持续进步，加上专用手术器械的发展和对鞍旁及前颅底解剖的深入研究，适应症范围不断扩大。如今，内镜经鼻入路已被广泛接受并常规使用。不过这条学习曲线相当长，建议术前进行系统的解剖研究。

内镜扩大经鼻入路的适应症与限制

　　所有有症状的颅咽管瘤都有手术指征。对于还在生长的病变，更应该在出现明显症状之前就进行处理。如果患者因为肿瘤囊性部分堵住了室间孔而出现急性脑积水，可以先做经颅经脑室的内镜囊肿开窗术缓解颅内压，然后再进行经鼻肿瘤切除。

　　颅咽管瘤手术的目标是，在条件允许的情况下争取全切或近全切除。但如果评估认为神经血管损伤风险太高，为避免术后出现难以接受的并发症，肿瘤也可以只做次全切甚至部分切除。手术入路的选择，取决于肿瘤的具体生长模式。表1列出了内镜扩大经鼻蝶入路的重要要点，每个病例都需要单独评估是否适合这种入路，或者是否应该首选甚至分期做经颅入路。根据Kassam等人的分类，IV型颅咽管瘤——即局限于第三脑室和视隐窝的病变——不适合采用扩大经鼻蝶入路。施罗德教授等人则认为，当病变位于视交叉后方、伴有前置视交叉时，经鼻蝶入路尤其适用，甚至优于任何经颅入路，因为这种方式对视路的操作更少，视力进一步恶化的风险也更低。肿瘤能否切除干净，取决于病变的质地和特征——是实性、囊性还是分叶状——以及是否侵犯了下丘脑区域。对于所有累及第三脑室的颅咽管瘤，必须彻底评估下丘脑受累情况，这是阻碍全切的主要原因。

颅咽管瘤的手术理念

　　早期识别垂体柄是经鼻蝶入路的一大优势。在打开蛛网膜之前，必须找到并识别垂体上动脉，这些血管必须保护好，因为它们是视交叉和垂体柄的主要血供。然后切开蛛网膜，显露肿瘤。

　　接下来要判断肿瘤和垂体柄的关系。如果患者已经出现全垂体功能减退，垂体柄已经被肿瘤侵犯破坏、没有功能了，只能切除。但如果垂体柄还有功能，就要尽一切努力保留它。

　　颅咽管瘤手术有一个核心理念：先给肿瘤做减容，然后找到肿瘤和周围解剖结构——特别是下丘脑——之间的界面，这层界面通常薄得像纸一样。在肿瘤包膜上做锐性切口，用吸引器吸除囊性部分，取瘤钳、刮匙或超声吸引器切除实性肿瘤组织。如果肿瘤钙化严重，所有常规器械都不够用，就得用切割器械一点一点分块切除，耗时较长。减容完成后，识别下丘脑与肿瘤之间的分离平面。在切除肿瘤之前，先沿着肿瘤周围进行分离。只靠牵拉把肿瘤拽出来是不可取的，因为肿瘤可能黏连在基底动脉、穿支血管和下丘脑上。第三脑室内的肿瘤囊性部分通常不黏连于脑室壁，比较容易切除。有时候，脑脊液压力会直接把囊性部分从脑室里推出来。肿瘤塌陷之后，沿胶质增生分界面进行包膜外剥离，采用双手操作，用两把取瘤钳进行轻柔的对抗牵拉。切除过程中最难的决定是剥离的范围。这个没法给出统一建议，是非常个人化的判断。施罗德教授团队通常会尝试全切。但如果实在找不到颅咽管瘤和下丘脑之间的分离平面，他们会做近全切除，在下丘脑上留下一薄层肿瘤。通常肿瘤和脚间窝神经血管结构之间会有一个清晰的蛛网膜分离平面，在这个区域首选锐性分离。如果肿瘤没有自行下降，就需要用30度甚至45度的内镜从第三脑室上部去剥离。预期肿瘤会黏连在下丘脑和穹窿柱上，所以在这个角落操作时必须全程视觉控制，避免穹窿损伤或牵拉损伤引起的静脉出血。肿瘤切干净后，彻底冲洗术野，把血液和肿瘤碎屑都清理干净。用45度内镜检查第三脑室，确认没有残留。

不开颅就更安全吗？这些并发症不得不防

　　神经内镜看起来简单，但学习曲线非常陡峭，一旦操作有偏差，并发症发生率并不低。

　　并发症可能在术中发生，也可能在术后出现。术中并发症主要涉及神经血管结构的损伤，可能导致大出血、脑梗死和颅神经麻痹。颅神经麻痹很少见，而且大多是暂时的，主要影响第III和第IV对颅神经。当肿瘤黏连在基底动脉及其尖端发出的穿支血管上时，必须格外小心，穿支血管破裂可能导致昏迷甚至死亡。剥离黏连在视交叉上的病变，可能造成视力下降和视野缺损，保护好垂体上动脉是保护视力的关键。

　　内镜扩大经鼻蝶入路治疗颅咽管瘤后最常见的术后并发症是脑脊液漏，发生率在3.8%到69%之间，相差很大。Cavallo等人观察到，第三脑室受累的患者脑脊液漏风险更高。施罗德教授等人也认为，当第三脑室开口较大时，放置腰椎引流以降低颅底重建处的脑脊液压力是合理的做法。随着带血管蒂鼻中隔瓣的常规应用，蛛网膜内剥离的扩大经鼻蝶入路术后脑脊液漏的发生率已明显下降。用覆盖供区部位的反向黏膜瓣，可以减少因取鼻中隔瓣导致的术后长时间不适，如结痂和分泌物。头痛和嗅觉减退影响生活质量也有报道。

　　其他并发症还包括脑膜炎、脑积水、精神障碍等。垂体功能恶化方面，最常见的是尿崩症。下丘脑损伤则会严重影响患者的生活质量。

总结

　　内镜扩大经鼻入路在视交叉后病变中——尤其是能把视交叉往前推的那种——能更好地显露病变，减少对视路的操作。内镜提供的全景视野加上角度镜的使用，可以让医生切除延伸到第三脑室深处的病变。当然，这种高难度手术有相当陡峭的学习曲线，需要经过专门训练才能安全开展。